Тромбоцитоз неуточнений МКБ 10. Екстрагенітальна патологія в акушерстві: Хронічні мієлопроліферативні захворювання і вагітність. D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Серед загальних симптомів ХМПЗ відзначаються так звані ослабляють конституціональні симптоми: субфебрилітет, втрата маси тіла, підвищена пітливість, а також свербіж шкіри різного ступеня вираженості, що посилюється після водних процедур. Судинні ускладнення, які характеризуються численними клінічними проявами, є основною причиною, що загрожує здоров'ю і життю пацієнтів з ХМПЗ. Серед мікроциркуляторних судинних розладів переважають порушення на рівні головного мозку: болісні мігрені, запаморочення, нудота і блювота, транзиторні ішемічні атаки, інсульти головного мозку, психічні розлади, тимчасові порушення зору і слуху. Крім того, мікросудинні ускладнення проявляються стенокардією, ерітромелалгію, що характеризується нападами гострих пекучих болів в пальцях верхніх і нижніх кінцівок з багряним почервонінням шкіри і набряком. Тромбози венозних і артеріальних судин складають другу групу судинних розладів при ХМПЗ і нерідко є причиною летальних випадків (тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, тромбоемболія легеневої артерії та її гілок, інсульти головного мозку, інфаркти міокарда та інших органів, тромбози печінкових і нижньої порожнистої вени з розвитком синдрому Бадда-Кіарі). Геморагічні ускладнення, спонтанні або спровоковані навіть малими оперативними втручаннями, варіюють від незначних (носові, ясенні кровотечі, екхімози) до безпосередньо загрожують життю кровотеч (шлунково-кишкові та інші порожнинні кровотечі). Спленомегалія, що є характерним симптомом всіх ХМПЗ, розвивається на різних стадіях захворювань. Причинами збільшення селезінки є як депонування надлишкової кількості клітин крові при ЕТ, 2А стадії ІП, так і розвиток екстрамедулярного гемопоезу при 2В стадії ІП та ІМ. Нерідко спленомегалії супроводжує збільшення печінки, хоча зустрічається і ізольована гепатомегалия. Порушення обміну сечової кислоти (гіперурикемія і урикозурия) також є загальною ознакою всіх ХМПЗ. Клінічно проявляється ниркової колькою, сечокам'яною хворобою, подагрою, подагричної поліартралгіей і їх поєднанням. (1,3)

Стадія гематологічних наслідків, що є проявом природної еволюції ХМПЗ, характеризується розвитком миелофиброза різного ступеня вираженості або трансформацією в гострий лейкоз. Крім того, можлива взаємна трансформація ХМПЗ, тому в даний час не є помилкою зміна діагнозів ІП, ЕТ або ІМ. (2)

Несприятливі наслідки вагітності при поєднанні з ХМПЗ до появи нових препаратів і розробки сучасних методів лікування спостерігалися в 50-60%. Найбільш частими ускладненнями вагітності є мимовільні викидні на різних термінах, затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВУР), внутрішньоутробна загибель плода, передчасні пологи, відшарування плаценти, прееклампсія. (5, 6)

Есенціальна тромбоцитемія у 1/3 хворих протікає безсимптомно і виявляється тільки при рутинному дослідженні аналізу периферичної крові. Збільшення селезінки, зазвичай незначне, спостерігається в 50-56% випадків, а у 20-50% пацієнтів спостерігається і гепатомегалія. Першими проявами захворювання у 20-35% пацієнтів є кровотечі, а у 25-80% (за різними джерелами) - тромбози. (1)

У початкових стадіях ІП основні прояви захворювання пов'язані з плеторіческім синдромом (гіперпродукція еритроцитів), що виявляється ерітроціанотіческой забарвленням шкіри обличчя і видимих \u200b\u200bслизових оболонок, особливо м'якого піднебіння, різко контрастує зі звичайною забарвленням твердого неба (симптом Купермана), почуттям спека, підвищенням температури кінцівок. У той же час деякі пацієнти адаптовані до плетори і можуть не пред'являти ніяких скарг. Приблизно у 25% хворих в дебюті захворювання розвиваються венозні тромбози, інфаркт міокарда або церебральні порушення, а в 30-40% випадків відзначені прояви геморагічного синдрому. Свербіж шкіри спостерігається у кожного другого пацієнта. Виявляється сплено- і гепатомегалія, а також різні прояви тромбогеморрагического синдрому. У фазі гематологічних наслідків постерітреміческій миелофиброз розвивається у 10-20% хворих, трансформація в гострий лейкоз зустрічається в 20-40% випадків. (1,3)

Збільшення селезінки є основним клінічним симптомом при ІМ і зустрічається у% пацієнтів. ІМ довгий час протікає безсимптомно, і спленомегалія виявляється випадково. Найбільш частою причиною звернення до лікаря у пацієнтів з ІМ є слабкість, причиною якої є анемія у половини пацієнтів, в тому числі важкого ступеня у 25%. При значній спленомегалії пацієнти часто скаржаться на тяжкість в області живота, відчуття стискання шлунка і кишечника, періодичні гострі болі, викликані інфарктом селезінки і періспленітом, Гепатомегалия зустрічається більш, ніж у половини хворих на момент діагностики. Еволюція ІМ призводить до розвитку гострого лейкозу у 5-20% хворих. (2)

ЕТ може бути запідозрений при стійкому збільшенні кількості тромбоцитів понад 600 × '10 9 / л. У кістковому мозку виявляється проліферація великої кількості гіперплазованих многодольчатих мегакариоцитов. Кістковий мозок зазвичай нормо-або гіперклеточний. Змін з боку еритроїдного і гранулоцитарного паростків кровотворення не відзначається.

Наявність ІП слід припустити при підвищенні рівня гемоглобіну понад 165 г / л у жінок. Як правило, вміст лейкоцитів і тромбоцитів також збільшено і становить 10-12х10 9 / л і більше 400х10 9 / л відповідно. Як правило, відзначається підвищення лужної фосфатази в нейтрофілах в 80% випадків і вітаміну В12 в сироватці. При дослідженні кісткового мозку визначається типова картина його гіперклеточності з проліферацією трьох паростків кровотворення і нерідко гіперплазію мегакариоцитов.

При ІМ в периферичної крові виявляються пойкилоцитоз еритроцитів, дакроціти, нормобласти. У префібротіческой стадії захворювання анемія помірна або відсутня, в той час як для пізніх стадій захворювання характерна виражена анемія. При гістологічному дослідженні виявляється колагеновий фіброз, а в пізніх стадіях - остеоміелосклероз, що призводять до зменшення клітинної кісткового мозку і призводять до його недостатності. (2)

У зв'язку зі схожістю клініко-морфологічних особливостей необхідна як внутригрупповая диференціація, так і з Ph-позитивних на лейкоз (хронічний мієлолейкоз) на підставі клініко-лабораторних даних. (2)

Програма лікування ХМПЗ під час вагітності:

1) всім вагітним з тромбоцитозом призначають ацетилсаліцилову кислоту в доземг;

2) при рівні тромбоцитів понад 600 × '10 9 / л - рекомбінантний інтерферон-α (ІФ-α) вводять в дозі 3 млн ME в день (або через день), що дозволяє підтримувати число тромбоцитів на уровнеx10 9 л;

3) при тромбоцитозі більше 400 × 10 9 л, введення ІФ-α продовжують, якщо це лікування проводилося ще до вагітності та / або існує високий тромбогенний ризик.

4) антикоагулянти прямої дії (низькомолекулярний гепарин) за показаннями при відхиленнях в плазмовому ланці гемостазу. (4)

Для профілактики тромбоемболічних ускладнень рекомендовано використання медичних компресійних панчіх. Щоб знизити ризик розвитку кровотечі необхідно відмінити прийом аспірину за 2 тижні до пологів. Регіональна анестезія не повинна використовуватися до 12 годин від останньої профілактичної дози НМГ, в разі застосування лікувальної дози НМГ - не раніше, ніж через 24 години. Починати прийом НМГ можна через 4 години після видалення епідурального катетера. При плановому кесаревому розтині прийом профілактичної дози НМГ необхідно припинити за один день до розродження і відновити через 3 години після закінчення операції (або через 4 години після видалення епідурального катетера). (6)

У післяпологовому періоді, небезпечному з розвитку тромбоемболічних ускладнень, необхідне продовження лікування протягом 6 тижнів. У зв'язку з тим, що рекомбінантний ІФ-α виводиться з молоком, грудне вигодовування під час лікування протипоказано. (6)

У Росії Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнята як єдиний нормативний документ для обліку захворюваності, причин звернень населення до медичних установ усіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджена в практику охорони здоров'я на всій території РФ в 1999 році наказом МОЗ України від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ в 2017 2018 році.

Із змінами і доповненнями ВООЗ рр.

Обробка і переклад змін © mkb-10.com

вторинна поліцитемія

Визначення та загальні відомості [ред]

Синоніми: вторинний еритроцитоз

Вторинна поліцитемія є стан з підвищенням абсолютної маси еритроцитів, викликане посиленою стимуляцією продукування еритроцитів на тлі наявності нормальної еритроїдної лінії, яке може бути вродженим або набутим.

Етіологія і патогенез [ред]

Вторинна поліцитемія може бути вродженою і викликатися дефектами в шляху сприйняття кисню через аутосомно-рецесивних мутацій в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) і EPAS1 (2p21-p16), що призводить до збільшення продукції еритропоетину в умовах гіпоксії; або іншими аутосомно-домінантними вродженими дефектами, включаючи гемоглобін з високим-спорідненістю до кисню і дефіцит біфосфогліцератмутази, що призводить до гіпоксії тканин і вторинному еритроцитозу.

Вторинна поліцитемія може бути також викликана збільшенням кількості еритропоетину через гіпоксію тканин, яка може бути центральною в результаті заболевний легенів і серця або перебуванням на великій висоті, або локальної, наприклад гіпоксія нирок через стенозу ниркової артерії.

Продукція еритропоетину може бути патологічної через пухлин, секретирующих еритропоетин - рак нирок, гепатоцелюлярна карцинома, гемангіобластома мозочка, менінгіома і карцинома / аденома паращитовидної залози. Крім того, еритропоетин можна вводити навмисно в якості допінгу у спортсменів.

Клінічні прояви [ред]

Клінічні особливості варіюються в залежності від етіології поліцитемії, але зазвичай симптоми можуть включати в себе повнокров'я, рум'яний колір обличчя, головний біль і шум у вухах. Вроджена форма може супроводжуватися тромбофлебітом поверхневих або глибоких вен, може асоціюватися зі специфічними симптомами, як у випадку чуваського сімейного еритроцитозу або перебіг хвороби може бути індолентних.

Пацієнти зі специфічним підтипом вродженої вторинної поліцитемії, відомий як чуваська еритроцитоз, мають більш низький систолічний або діастолічний АТ, варикоз вен, гемангіоми тіла хребців, а також цереброваскулярні ускладнення і брижових тромбоз.

Придбана форма вторинної поліцитемії може проявлятися ціанозом, гіпертонією, барабанними паличками на ногах і руках, сонливістю.

Вторинна поліцитемія: Діагностика [ред]

Діагноз заснований на виявленні збільшення загальної кількості еритроцитів і нормального або підвищеного рівня еритропоетину сироватки. Вторинні причини еритроцитозу повинні бути діагностовані індивідуально і зажадають всеосяжного аналізу.

Диференціальний діагноз [ред]

Диференціальний діагноз включає справжню поліцитемія і первинну сімейну поліцитемію, які можна виключити наявністю низького рівня еритропоетину і мутацій в гені JAK2 (9р24) при поліцитемії.

Вторинна поліцитемія: Лікування [ред]

Флеботомія або венесекция можуть принести користь, особливо у пацієнтів з підвищеним ризиком тромбозу. Цільовий гематокрит (Hct) 50% може бути найбільш оптимальним. Застосування аспірину в низькій дозі може принести користь. У придбаних випадках вторинної поліцитемії ведення пацієнтів засноване на лікуванні основного стану. прогноз

Прогноз головним чином залежить від супутнього захворювання при хронічних формах вторинного еритроцитозу і тяжкості тромботичних ускладнень при наследовенних формах, таких як чуваська еритроцитоз.

Профілактика [ред]

Інше [ред]

Синоніми: стресовий еритроцитоз, стресова полицитемия, стрес-полицитемия

Синдром Гейсбока характеризується вторинної полицитемией зустрічається головним чином у чоловіків, які перебувають на висококалорійної дієті.

Поширеність синдрому Гейсбока невідома.

Клінічна картина синдрому Гейсбока включає в себе помірне ожиріння, гіпертонію і зниження обсягу плазми з відносним підвищенням гематокриту, підвищеною в'язкістю крові, підвищеними холестерином, трігліцерідамі і сечовий кислотою в сироватці. Зниження обсягу плазми, мабуть, пов'язано з підвищенням діастолічного артеріального тиску.

Прогноз погіршується розвитком серцево-судинних ускладнень.

МКБ 10. Клас III (D50-D89)

МКБ 10. Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного механізму (D50-D89)

Виключені: аутоімунна хвороба (системна) БДУ (M35.9), окремі стани, що виникають у перинатальному періоді (P00-P96), ускладнення вагітності, пологів і післяпологового періоду (O00-O99), вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00- Q99), ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин (E00-E90), хвороба, викликана вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24), травми, отруєння та деякі інші наслідки дії зовнішніх причин (S00-T98), новоутворення (C00-D48), симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних та лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00-R99)

Цей клас містить наступні блоки:

D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням

D55-D59 Гемолитические анемії

D60-D64 Апластичні і інші анемії

D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани

D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів

D80-D89 Окремі порушення з залученням імунного механізму

Зірочкою відзначені наступні категорії:

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ЖИВЛЕННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

D50.0 Залізодефіцитна анемія вторинна внаслідок втрати крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.

Виключені: гостра постгеморагічна анемія (D62) вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D50.1 сідеропеніческого дисфагія. Синдром Келлі-Патерсона. Синдром Пламмер-Вінсона

D50.8 Інші залізодефіцитні анемії

D50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключені: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.

Вроджена недостатність внутрішнього чинника

D51.1 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок виборчого порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.

Синдром Імерслунд (-Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія

D51.2 Дефіцит транскобаламіна II

D51.3 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. анемія вегетаріанців

D51.8 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії

D51.9 Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0 Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна алиментарная анемія

D52.1 Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)

D52.8 Інші фолієводефіцитної анемії

D52.9 Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена \u200b\u200bнедостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітамі-

ном B12 або фолатами

D53.0 Анемія внаслідок недостатності білків. Анемія внаслідок недостатності амінокислот.

Виключений: синдром Леша-Ніхена (E79.1)

D53.1 Інші мегалобластні анемії, не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.

Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D53.2 Анемія, обумовлена \u200b\u200bцингу.

Виключена: цинга (E54)

D53.8 Інші уточнені анемії, пов'язані з харчуванням.

Анемія, пов'язана з дефіцитом:

Виключена: недостатність харчування без згадки про

анемії, такі як:

Дефіцит міді (E61.0)

Дефіцит молібдену (E61.5)

Дефіцит цинку (E60)

D53.9 Анемія, пов'язана з харчуванням, неуточнені. Проста хронічна анемія.

Виключена: анемія БДУ (D64.9)

Гемолітична анемія (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцітная анемія, викликана лікарськими засобами (D59.2)

D55.0 Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія

D55.1 Анемія внаслідок інших порушень глутатіонової обміну.

Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних з гексозомонофосфатного [ГМФ]

шунтом метаболічного шляху. Гемолітична несфероцітарние анемія (спадкова) типу 1

D55.2 Анемія внаслідок порушень гликолитических ферментів.

Гемолітична несфероцітарние (спадкова) типу II

Внаслідок недостатності гексокінази

Внаслідок недостатності піруваткінази

Внаслідок недостатності тріозофосфатізомерази

D55.3 Анемія внаслідок порушень метаболізму нуклеотидів

D55.8 Інші анемії внаслідок ферментних порушень

D55.9 Анемія внаслідок ферментного порушення, неуточнені

D56 Талассемия

Виключена: водянка плода, обумовлена \u200b\u200bгемолітичною хворобою (P56. -)

D56.1 Бета-таласемія. Анемія Кулі. Важка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.

D56.3 Носійство ознаки таласемії

D56.4 Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]

D56.9 Талассемия неуточнені. Середземноморська анемія (з іншого гемоглобінопатії)

Талассемия (мала) (змішана) (з іншого гемоглобінопатії)

D57 серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58. -)

серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0 серповидно-клітинна анемія з кризом. Hb-SS хвороба з кризом

D57.1 серповидно-клітинна анемія без кризу.

D57.2 Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення

D57.3 Носійство ознаки серповидно-клітинної. Носійство гемоглобіну S.Гетерозіготний гемоглобін S

D57.8 Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0 Спадковий сфероцитоз. Ахолурічна (сімейна) жовтяниця.

Вроджена (сфероцитарная) гемолітична жовтяниця. Синдром Маньківського-Шоффара

D58.1 Спадковий елліптоцітоз. Еллітоцітоз (вроджений). Овалоцитоз (вроджений) (спадковий)

D58.2 Інші гемоглобінопатії. Аномальний гемоглобін БДУ. Вроджена анемія з тільцями Гейнца.

Гемолітична хвороба, зумовлена \u200b\u200bнестійким гемоглобіном. Гемоглобінопатія БДУ.

Виключені: сімейна полицитемия (D75.0)

хвороба Hb-M (D74.0)

спадкове персистування фетального гемоглобіну (D56.4)

полицитемия, пов'язана з висотою (D75.1)

D58.8 Інші уточнені спадкові гемолітичні анемії. стоматоцитоз

D58.9 Спадкова гемолітична анемія, неуточнена

D59 Набута гемолітична анемія

D59.0 Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія.

При необхідності ідентифікувати лікарський препарат використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.1 Інші аутоімунні гемолітичні анемії. Аутоімунна гемолітична хвороба (холодовий тип) (теплової тип). Хронічна хвороба, що викликається холодовим гемаглютиніни.

Холодовий тип (вторинна) (симптоматична)

Тепловий тип (вторинна) (симптоматична)

Виключені: синдром Еванса (D69.3)

гемолітична хвороба плода та новонародженого (P55. -)

пароксизмальна холодова гемоглобінурія (D59.6)

D59.2 Медикаментозна неаутоіммунная гемолітична анемія. Медикаментозна ферментдефіцітная анемія.

При необхідності ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D59.3 гемолітико-уремічний синдром

D59.4 Інші неаутоіммунние гемолітичні анемії.

При необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.5 Пароксизмальна нічна гемоглобінурія [Маркіафави-Мікеле].

D59.6 Гемоглобинурия внаслідок гемолізу, викликаного іншими зовнішніми причинами.

Виключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)

D59.8 Інші набуті гемолітичні анемії

D59.9 Придбана гемолітична анемія неуточнена. Ідіопатична гемолітична анемія хронічна

Апластична ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

D60 Набута чиста красноклеточная аплазія (еритробластопенія)

Включена: красноклеточная аплазія (придбана) (дорослих) (з Тімом)

D60.0 Хронічна придбана чиста красноклеточная аплазія

D60.1 Тимчасова придбана чиста красноклеточная аплазія

D60.8 Інші набуті чисті красноклеточная аплазії

D60.9 Придбана чиста красноклеточная аплазія неуточнені

D61 Інші апластичні анемії

Виключений: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституціональна апластична анемія.

Аплазія (чиста) красноклеточная:

Синдром Блекфена-Дайемонда. Сімейна гіпопластична анемія. Анемія Фанконі. Панцитопенія з вадами розвитку

D61.1 Медикаментозна апластична анемія. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.2 Апластичнаанемія, викликана іншими зовнішніми агентами.

При необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.3 Ідіопатична апластична анемія

D61.8 Інші уточнені апластичні анемії

D61.9 Апластичнаанемія неуточнені. Гіпопластична анемія БДУ. Гіпоплазія кісткового мозку. панміелофтіз

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключена: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D63.0 Анемія при новоутвореннях (C00-D48 +)

D63.8 Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D64 Інші анемії

Виключені: рефрактерна анемія:

З надлишком бластів (D46.2)

З трансформацією (D46.3)

З сидеробластами (D46.1)

Без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Спадкова сидеробластна анемія. Пов'язана з підлогою гипохромная сидеробластна анемія

D64.1 Вторинна сидеробластна анемія в зв'язку з іншими захворюваннями.

При необхідності ідентифікувати захворювання використовують додатковий код.

D64.2 Вторинна сидеробластна анемія, викликана лікарськими препаратами або токсинами.

При необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D64.3 Інші сидеробластна анемії.

Пірідоксінреагірующая, не класифікована в інших рубриках

D64.4 Вроджена дізерітропоетіческая анемія. Дісгемопоетіческая анемія (вроджена).

Виключені: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)

хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D64.8 Інші уточнені анемії. Дитячий псевдолейкоз. Лейкоерітробластная анемія

Порушення згортання крові, пурпура ТА ІНШІ

Геморагічні СТАНУ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібрінаціі]

Афібриногенемія придбана. коагулопатія споживання

Дифузна або дисемінована внутрішньосудинне зсідання

Фибринолитическая кровоточивість придбана

Виключений: синдром дефібрінаціі (що ускладнює):

У новонародженого (P60)

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)

Виключений: дефіцит фактора VIII з судинним порушенням (D68.0)

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

Фактора IX (з функціональним порушенням)

Тромбопластичного компонента плазми

D68 Інші порушення згортання

Аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.1)

Вагітність, пологи і післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII з судинним порушенням. Судинна гемофілія.

Виключені: ламкість капілярів спадкова (D69.8)

дефіцит фактора VIII:

З функціональним порушенням (D66)

D68.1 Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми

D68.2 Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія.

Дісфібріногенемія (вроджена) .Гіпопроконвертінемія. хвороба Оврена

D68.3 Геморагічні порушення, обумовлені циркулюючими в крові антикоагулянтами. Гипергепаринемии.

При необхідності ідентифікувати використаний антикоагулянт використовують додатковий код зовнішніх причин

D68.4 Придбаний дефіцит фактора згортання.

Дефіцит фактора згортання внаслідок:

Недостатності вітаміну K

Виключена: недостатність вітаміну K у новонародженого (P53)

D68.8 Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітору системного червоного вовчака

D68.9 Порушення згортання неуточнене

D69 Пурпура і інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінеміческая пурпура (D89.0)

кріоглобулінеміческая пурпура (D89.1)

ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

блискавична пурпура (D65)

тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

D69.0 Алергічна пурпура.

D69.1 Якісні дефекти тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє [гігінтскіх тромбоцитів].

Хвороба Гланцманна. Синдром сірих тромбоцитів. Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.

Виключена: хвороба Віллебранда (D68.0)

D69.2 Інша нетромбоцітопеніческая пурпура.

D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. синдром Еванса

D69.4 Інші первинні тромбоцитопенії.

Виключені: тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (Q87.2)

минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0)

синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)

D69.5 Вторинна тромбоцитопенія. При необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопенія неуточнена

D69.8 Інші уточнені геморагічні стани. Ламкість капілярів (спадкова). судинна псевдогемофілія

D69.9 Геморагічне стан неуточнений

ІНШІ ХВОРОБИ крові та кровотворних органів (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. хвороба Костманна

При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що викликало нейтропению, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Виключена: минуща неонатальна нейтропенія (P61.5)

D71 Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. природжений дісфагоцітоз

Прогресуючий септичний гранулематоз

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключені: базофилия (D75.8)

імунні порушення (D80-D89)

предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетичні аномалії лейкоцитів.

Аномалія (грануляції) (гранулоцита) або синдром:

Виключений: Синдром Чедіака-Хигаси (-Стейнбрінка) (E70.3)

D72.8 Інші уточнені порушення білих кров'яних клітин.

Лейкоцитоз. Лімфоцитоз (симптоматичний). Лімфопенія. Моноцитоз (симптоматичний). Плазмацітоз

D72.9 Порушення білих кров'яних клітин неуточнений

D73 Хвороби селезінки

D73.0 Гіпоспленізм. Аспленія післяопераційна. Атрофія селезінки.

Виключена: аспленія (вроджена) (Q89.0)

D73.2 Хронічна застійна спленомегалія

D73.5 Інфаркт селезінки. Розрив селезінки нетравматичний. Перекручення селезінки.

Виключений: травматичний розрив селезінки (S36.0)

D73.8 Інші хвороби селезінки. Фіброз селезінки БДУ. Періспленіт. сплено БДУ

D73.9 Хвороба селезінки, неуточнені

D74 Метгемоглобінемія

D74.0 Вроджена метгемоглобінемія. Вроджена недостатність NАDH-метгемоглобінредуктази.

Гемоглобінози M [хвороба Hb-M] .Метгемоглобінемія спадкова

D74.8 Інші метгемоглобінемії. Придбана метгемоглобінемія (з сульфгемоглобінемії).

Токсична метгемоглобінемія. При необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D74.9 Метгемоглобінемія неуточнені

Виключені: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)

гіпергамаглобулінемія БДУ (D89.2)

Брижових (гострий) (хронічний) (I88.0)

D75.1 Вторинна поліцитемія.

Зниженням обсягу плазми

D75.2 Есенціальний тромбоцитоз.

Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

D75.8 Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів. базофілія

D75.9 Хвороба крові та кровотворних органів, неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають з залученням лімфоретікулярной тканини і ретикулогистиоцитарной системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сиве (C96.0)

злоякісний гістіоцитоз (C96.1)

ретикулоендотеліоз або ретикульоз:

Гістіоцитарної мозковий (C96.1)

D76.0 Гістіоцитоз з клітин Лангерганса, не класифікований в інших рубриках. Еозинофільна гранульома.

Хвороба хенд-Шюллер-Крісгена. Гістіоцитоз X (хронічний)

D76.1 гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Сімейний гемофагоцитарний ретикульоз.

Гістіоцитоз з фагоцитів, відмінних від клітин Лангерганса, БДУ

D76.2 гемофагоцитарний синдром, пов'язаний з інфекцією.

При необхідності ідентифікувати інфекційний збудник або хвороба використовують додатковий код.

D76.3 Інші гістіоцітозние синдроми. Ретікулогістіоцітома (гигантоклеточная).

Синусний гистиоцитоз з масивної лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціоз] (B65. -)

ОКРЕМІ ПОРУШЕННЯ з залученням імунного механізму (D80-D89)

Включені: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,

викликаної вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] саркоїдоз

Виключені: аутоімунні хвороби (системні) БДУ (M35.9)

функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів (D71)

хвороба, викликана вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80.0 Спадкова гіпогамаглобулінемія.

Аутосомних рецесивних агаммаглобулинемия (швейцарський тип).

Зчеплення з X-хромосомою агаммаглобулинемия [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)

D80.1 несімейна гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулінемія з наявністю B-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни. Загальна агаммаглобулинемия. гіпогаммаглобулінемія БДУ

D80.2 Виборчий дефіцит імуноглобуліну А

D80.3 Виборчий дефіцит підкласів імуноглобуліну G

D80.4 Виборчий дефіцит імуноглобуліну M

D80.5 Імунодефіцит з підвищеним вмістом імуноглобуліну M

D80.6 Недостатність антитіл з близьким до норми рівнем імуноглобулінів або з гіперіммуноглобулінеміей.

Дефіцит антитіл з гіперіммуноглобулінеміей

D80.7 Тимчасова гипогаммаглобулинемия дітей

D80.8 Інші імунодефіцити з переважним дефектом антитіл. Дефіцит каппа-легких ланцюгів

D80.9 Імунодефіцит з переважним дефектом антитіл, неуточнений

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключена: аутосомно рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0 Тяжкий комбінований імунодефіцит з ретикулярним дисгенезом

D81.1 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким вмістом T- і B-клітин

D81.2 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким або нормальним вмістом B-клітин

D81.3 Дефіцит аденозіндезамінази

D81.5 Дефіцит пуріннуклеозідфосфорілази

D81.6 Дефіцит молекул класу I головного комплексу гістосумісності. Синдром «оголених лімфоцитів»

D81.7 Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності

D81.8 Інші комбіновані імунодефіцити. Дефіцит біотінзавісімой карбоксілази

D81.9 Комбінований імунодефіцит, неуточнений. Важке комбіноване імуннодефіцітное розлад БДУ

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Віскотта-Олдріча. Імунодефіцит з тромбоцитопенією і екземою

D82.1 Синдром Ді Георга. Синдром дивертикулу глотки.

Аплазія або гіпоплазія з імунною недостатністю

D82.2 Імунодефіцит з карликовостью за рахунок коротких кінцівок

D82.3 Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, викликаного вірусом Епштейна-Барр.

Зчеплення з X-хромосомою лімфопроліферативного хвороба

D82.4 Синдром гіперімуноглобулін E

D82.8 Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами

D82.9 Імунодефіцит, пов'язаний зі значним дефектом, неуточнений

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

D83.0 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважними відхиленнями в кількості і функціональної активності B-клітин

D83.1 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважанням порушень імунорегуляторних T-клітин

D83.2 Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантителами до B- або T-клітинам

D83.8 Інші загальні варіабельні імунодефіцити

D83.9 Загальний варіабельний імунодефіцит, неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0 Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів

D84.1 Дефект в системі комплементу. Дефіцит C1 інгібітора естерази

D84.8 Інші уточнені імунодефіцитні порушення

D84.9 Імунодефіцит неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.1 Саркоїдоз лімфатичних вузлів

D86.2 Саркоїдоз легенів з саркоїдоз лімфатичних вузлів

D86.8 Саркоїдоз інших уточнених і комбінованих локалізацій. Іридоцикліт присаркоїдозі (H22.1).

Множинні паралічі черепних нервів при саркоїдозі (G53.2)

Увеопаротітная лихоманка [хвороба Герфордта]

D86.9 Саркоїдоз неуточнений

D89 Інші порушення з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключені: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)

моноклональних гаммапатія (D47.2)

непріжівленіе і відторгнення трансплантата (T86. -)

D89.0 Поліклональні гіпергамаглобулінемія. Гіпергаммаглобулінеміческая пурпура. Поліклональна гаммапатія БДУ

D89.2 Гіпергаммаглобулінемія неуточнені

D89.8 Інші уточнені порушення з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

D89.9 Порушення, що залучає імунний механізм, неуточнений. Імунна хвороба БДУ

Інші хвороби крові та кровотворних органів

сімейний еритроцитоз

Виключений: спадковий овалоцитоз (D58.1)

вторинна поліцитемія

полицитемия:

• придбана
• пов'язана з:
  • еритропоетинами
  • зниженням обсягу плазми
  • висотою
  • стресом
• емоційна
• гіпоксеміческая
• нефрогенна
• відносна

Виключені: полицитемия:

• новонародженого (P61.1)
• істинна (D45)

есенціальний тромбоцитоз

Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів

Хвороба крові та кровотворних органів, неуточнена

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключені: збільшення лімфатичних вузлів (R59.-) гіпергамаглобулінемія БДУ (D89.2) лімфаденіт:. БДУ (I88.9). гострий (L04.-). хронічний (I88.1). брижових (гострий) (хронічний) (I88.0)

D75.0 Сімейний еритроцитоз

Полицитемия:. доброякісна. сімейна Виключений: спадковий овалоцитоз (D58.1)

D75.1 Вторинна поліцитемія

Полицитемия:. придбана. пов'язана з:. еритропоетинами. зниженням обсягу плазми. висотою. стресом. емоційна. Гіпоксеміческая. нефрогенна. відносна Виключені: полицитемия:. новонародженого (P61.1). істинна (D45)

D75.2 Есенціальний тромбоцитоз

Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

Медичні довідники

інформація

довідника

Сімейний лікар. Терапевт (том 2)

Раціональна діагностика та фармакотерапія захворювань внутрішніх органів

полицитемия справжня

Загальна інформація

Полицитемия справжня (еритремія, хвороба Вакеза) - неопластичне захворювання, що супроводжується збільшенням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Джерело пухлинного росту - клітина-попередник мієлопоез.

Частота - 0,6 випадку нанаселенія. Переважний вік - літній.

Не відома. В основі - мутація стовбурової клітини крові.

Підвищена проліферація всіх трьох паростків кровотворення (з переважанням еритроцитарного) призводить до підвищення гематокриту, зниження кровотоку в тканинах і зменшення їх оксигенації, збільшення серцевого викиду. Поява осередків екстрамедулярного кровотворення в печінці і селезінці.

Патоморфологія кісткового мозку. Гіперплазія гемопоетичних тканини з добре збереженою дифференцировкой клітинних елементів. При розвитку просунутій стадії захворювання, в кістковому мозку збільшується кількість бластних клітин і / або збільшується кількість сполучнотканинних волокон.

діагностика

Плеторіческій синдром: головний біль, запаморочення, порушення зору, стенокардичні болю, почервоніння шкіри обличчя та рук, свербіж шкіри (що посилюється після теплого душу або ванни), парестезії, артеріальна гіпертензія, схильність до тромбозів (рідше - геморагічний синдром).

МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром: загальна слабкість, підвищення температури тіла, болю в кістках, відчуття тяжкості в лівому підребер'ї, спленомегалія (рідше - гепатомегалія) в результаті появи вогнищ екстрамедулярного кровотворення і венозного застою.

В анамнезі у багатьох хворих задовго до моменту діагностики є вказівки на кровотечі після екстракції зуба, свербіж шкіри, пов'язаний з водними процедурами, дещо завищені показники червоної крові, виразкова хвороба дванадцятипалої кишки.

Обов'язкові лабораторні дослідження

Підрахунок кількості тромбоцитів і лейкоцитарної формули;

Обсяг циркулюючих еритроцитів підвищений;

Визначення концентрації еритропоетину в крові;

Визначення вітаміну В12 в сироватці і вітамін В 12 -зв'язуючим здатності сироватки;

Парціальний тиск кисню;

Трепанобиопсия кісткового мозку (трёхростковая гіперплазія кісткового мозку з переважанням еритропоезу).

Обов'язкові інструментальні дослідження

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.

Додаткові лабораторні і інструментальні дослідження:

Комп'ютерна томографія черевної порожнини (в пошуках патології нирок і печінки);

Визначення ниркового кровотоку;

Дослідження функції зовнішнього дихання.

Діагноз підтверджує наявність трьох основних критеріїв або поєднання перших двох основних критеріїв і будь-якого з двох додаткових критеріїв.

Підвищення маси еритроцитів (у чоловіків - понад 36 мл / кг, у жінок - більше 32 мл / кг);

Насичення артеріальної крові киснем вище 92%;

Лейкоцитоз (більше 12 × '10 9 / л);

Тромбоцитоз (більш 400x 9 / л);

Підвищення активності лужної фосфатази лейкоцитів (більше 100);

Збільшення концентрації вітаміну В12 в сироватці крові (більше 900 пг / мл) або вітамін В 12 -зв'язуючим здатності сироватки (понад 2200 пг / мл).

Інші критерії: гіперурикемія, гіперхолестеринемія, підвищена концентрація гістаміну в крові, знижена концентрація еритропоетину в крові.

Необхідно диференціювати від первинних (еритроцитоз сімейного типу, еритроцитоз в ендемічних вогнищах) і вторинних еритроцитоз при хронічних захворюваннях легенів, нирок (гипернефрома або карцинома, кіста нирки або гідронефроз), печінки (гепатит, цироз), пухлинах.

лікування

Цілі - зменшення ймовірності виникнення судинних ускладнень за допомогою видалення надлишкової маси еритроцитів з кровотоку або придушення еритропоезу.

Видалення надлишкової маси еритроцитів проводиться за допомогою сепаратора клітин крові (еритроцитаферезу). Кровопускання як метод елімінації еритроцитів - найбільш безпечний вид терапії, проводять до зниження рівня гематокриту нижче 50%. Кровопускання сприяє швидкому зменшенню в'язкості крові. У початковій стадії, що протікає зі збільшенням вмісту еритроцитів, застосовують

2-3 кровопускання, по 500 мл кожна, 3-5 днів, з подальшим введенням адекватних кількостей реополіглюкіну або фізіологічного розчину. Наступні кровопускання не тільки підтримують обсяг циркулюючих еритроцитів в межах норми, але і зменшують запаси заліза, перешкоджаючи його швидкого наростання. Після того, як буде досягнуто дефіцит заліза, потреба в кровопусканнях, як правило, не перевищує одного разу на 3 місяці.

Пригнічення кровотворної функції кісткового мозку необхідно при неможливості корекції гематокриту лише кровопусканнями або при підвищеній активності інших клітинних паростків. Радіоактивний фосфор ефективно регулює активність кісткового мозку і добре переноситься; терапія особливо сприятлива для хворих старших вікових груп.

Терапія цитостатиками спрямована на придушення підвищеної проліферативної активності кісткового мозку. Показання до цитостатичної терапії: еритремія, що протікає з лейкоцитозом, тромбоцитозом і спленомегалією, шкірним свербінням, вісцеральними і судинними ускладненнями; недостатній ефект від попередніх кровопускань, їх погана переносимість. Застосовують такі препарати:

Алкілуючі агенти - миелосан, алкеран, циклофосфан;

Інгібітор рібонуклеозіддіфосфатредуктази - гідроксімочевіни в доземг / кг / сут. Після зниження кількості лейкоцитів і тромбоцитів добову дозу зменшують до 15 мг / кг на 2-4 тижні. В подальшому призначається підтримуюча доза - 500 мг / добу.

Цитостатик поєднують з альфа-інтерфероном 9 млн ОД / добу 3 рази на тиждень, з переходом на підтримуючу дозу, підбраний індивідуально. Лікування зазвичай добре переноситься і розраховане на багато років. Одне з безперечних достоїнств препарату полягає у відсутності лейкозогенних дії.

Проводиться симптоматична терапія.

Виживання - 7-10 років, без лікування - 2-3 роки. При кровопускання основні ускладнення - тромбоемболічні і серцево-судинні. Після хіміотерапії можливі неоплазії, в т.ч. лейкозная трансформація кісткового мозку.

полицитемия справжня

Полицитемия справжня (грец. Poly багато + гістологічне cytus клітина + haima кров) (синоніми: первинна полицитемия, polycythemia vera, еритремія, erythremia, хвороба Вакеза (Vaquez)) доброякісне захворювання кровотворної системи, пов'язане з міелопроліфераціей гіперплазію клітинних елементів кісткового мозку. Цей процес більшою мірою зачіпає ерітробластіческого паросток. У крові з'являється надлишкова кількість еритроцитів, але також збільшується, але в меншій мірі, кількість тромбоцитів і нейтрофілів лейкоцитів. Клітини мають нормальний морфологічний вид. За рахунок збільшення числа еритроцитів підвищується в'язкість крові, зростає маса циркулюючої крові. Це веде до уповільнення кровотоку в судинах і утворенню тромбів, що призводить до порушення кровопостачання і гіпоксії органів.

Захворювання вперше було описано Вакёзом (Vaquez) в 1892 році. У 1903 році Ослер висловив припущення, що в основі хвороби лежить підвищена активність кісткового мозку. Їм же еритремія виділена в окрему нозологічну форму.

Справжня поліцитемія хвороба дорослих, частіше осіб похилого віку, але зустрічається і у молодих і дітей. Довгі роки хвороба не дає про себе знати, протікає без симптомів. За різними дослідженнями середній вік хворих коливається від 60 років долетить. Молоді люди хворіють рідше, але хвороба у них протікає важче. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки, співвідношення приблизно 1,5: 1,0, серед хворих молодого і середнього віку переважають жінки. Встановлено сімейна схильність до цього захворювання, що говорить генетичної схильності до неї. Серед хронічних мієлопроліферативних захворювань еритремія зустрічається найчастіше. Поширеність становить 29: 100000.

Причина полицитемии

Останнім часом на основі епідеміологічних спостережень висуваються припущення про зв'язок хвороби з трансформацією стовбурових клітин. Спостерігається мутація тирозинкінази JAK 2 (Янус кінази), де в позиції 617 валін замінений фенилаланином, Однак, ця мутація зустрічається і при інших гематологічних захворюваннях, але при поліцитемії найбільш часто.

клінічна картина

У клінічних проявах хвороби переважають прояви плетори і ускладнення, пов'язані з тромбозом судин. Основні прояви хвороби такі:

• Розширення шкірних вен і зміни кольору шкіри

На шкірі пацієнти, особливо в області шиї, добре видно проступають, розширені набряклі вени. При поліцитемії шкіра має червоно-вишневий колір, особливо виражений на відкритих частинах тіла-на обличчі, шиї, кистях. Мова і губи синювато-червоного кольору, очі як би налиті кров'ю (кон'юнктива очей гіперемована), змінений колір м'якого піднебіння при збереженні звичайного пофарбування твердого піднебіння (симптом Купермана). Своєрідний відтінок шкіри і слизових оболонок виникає внаслідок переповнення поверхневих судин кров'ю і уповільнення її руху. В результаті цього більша частина гемоглобіну встигає перейти в відновлену форму.

Хворі відчувають свербіж шкіри. Сверблячка шкіри спостерігається у 40% пацієнтів. Це є специфічним діагностичним ознакою для хвороби Вакеза. Цей свербіж посилюється після купання в теплій воді, що пов'язано з вивільненням гістаміну, серотоніну і простагландину.

Це короткочасні нестерпні пекучі болі в кінчиках пальців рук і ніг, що супроводжуються почервонінням шкіри і появою багряних ціанозних плям. Поява болю пояснюється підвищеною кількістю тромбоцитів і виникненням в капілярах микротромбов. Хороший ефект при ерітромелалгію відзначається від прийому аспірину

Частий симптом еритреми - збільшення селезінки різного ступеня, але може бути збільшена і печінку. Це обумовлено надмірним кровонаповненням і участю гепато-ліенальний системи в мієлопроліферативному процесі.

• Розвиток виразок у дванадцятипалій кишці і шлунку

У 10 -15% випадків розвивається виразка дванадцятипалої кишки, рідше шлунка, це пов'язано з тромбозами дрібних судин і трофічними порушеннями в слизовій оболонці і зниженням її стійкості до Helicobacter pylori.

Раніше тромбоз судин і емболія були головними причинами смерті при поліцитемії. У хворих полицитемией відзначається схильність до утворення тромбів. Це призводить до порушення кровообігу в венах нижніх кінцівок, мозкових, коронарних, селезінкових судинах. Схильність до тромбозів пояснюється підвищеною в'язкістю крові, тромбоцитозом і зміною судинної стінки.

Поряд з підвищеною згортанням крові і тромбоутворення при поліцитемії спостерігаються кровотечі з ясен, з розширених вен стравоходу

• Завзяті суглобові болі і підвищення рівня сечової кислоти

Багато хворих (в 20%) скаржаться на наполегливі болі в суглобах подагричної природи, так як відзначається збільшення рівня сечової кислоти

Багато хворих скаржаться на наполегливі болі в ногах, причиною яких є облітеруючий ендартеріїт, супутній еритреми, і ерітромелалгія.

При постукуванні плоских кісток і тиск на них вони болючі, що часто спостерігається при гіперплазії кісткового мозку.

Погіршення кровообігу в органах веде до скарг хворих на втому, головний біль, запаморочення, шум у вухах, припливи крові до голови, стомлюваність, задишку, миготіння мушок в очах, порушення зору. Артеріальний тиск підвищений, що є компенсаторною реакцією судинного русла на збільшення в'язкості крові. Часто розвиваються серцева недостатність, міокардіосклероз.

Лабораторні показники при справжній поліцитемії

Кількість еритроцитів збільшено і зазвичай становить 6 × 10¹²-8 × 10¹² в 1 л і більше.

Гемоглобін підвищується до 180-220 г / л, колірний показник менше одиниці (0,7-0,6).

Загальний об'єм циркулюючої крові значно збільшений - в 1,5 -2,5 рази, в основному за рахунок збільшення кількості еритроцитів. Показники гематокриту (співвідношення еритроцитів і плазми) різко змінюються за рахунок підвищення еритроцитів і досягає значення 65% і більше.

Число ретикулоцитів в крові підвищений до 15-20 проміле, що свідчить про посилену регенерації еритроцитів.

Відзначається поліхромазія еритроцитів, в мазку можна виявити окремі еритробласти.

Збільшено кількість лейкоцитів в 1,5-2 рази до 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 на літрі крові. У деяких хворих лейкоцитоз досягає більш високих цифр. Збільшення відбувається за рахунок нейтрофілів, вміст яких досягає 70-85%. Спостерігається паличкоядерний, рідше міелоцітарний зрушення. Збільшується кількість еозинофілів, рідше і базофілів.

Число тромбоцитів збільшено до 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 на літрі крові, а іноді і більше. В'язкість крові значно підвищена, ШОЕ сповільнена (1-2 мм за годину).

Збільшується рівень сечової кислоти

ускладнення полицитемии

Ускладнення хвороби виникають через тромбозів і емболій артеріальних і венозних судин головного мозку, селезінки, печінки, нижніх кінцівок, рідше - інших областей тіла. Розвиваються інфаркт селезінки, ішемічний інсульт, інфаркт серця, цироз печінки, тромбоз глибоких вен стегна. Поряд з тромбозами відзначаються кровотечі, ерозії і виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, анемії. Дуже часто розвиваються жовчнокам'яна і сечокам'яна хвороба через підвищення концентрації сечової кислоти. нефросклероз

діагностика

Велике значення при постановці діагнозу істинної поліцитемії має оцінка клінічних, гематологічних і біохімічних показників хвороби. Характерний зовнішній вигляд хворого (специфічного забарвлення шкіри і слизових оболонок). Збільшення селезінки, печінки, схильність до тромбозів. Зміна показників крові: гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Збільшення маси циркулюючої крові, підвищення її в'язкості, низька ШОЕ, збільшення вмісту лужної фосфатази, лейкоцитів, сироваткового вітаміну В 12 .Необхідно виключити захворювання, де є гіпоксія та неадекватне лікування вітаміном В12.

Для уточнення діагнозу необхідне проведення трепанобиопсия і гістологічне дослідження кісткового мозку.

Для підтвердження істинної поліцитемії найбільш часто використовуються показники:

1. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів:

Алгоритм постановки діагнозу

Алгоритм постановки діагнозу наступний:

1. Визначити чи має пацієнт:

• А. збільшення гемоглобіну або Б. збільшення гематокриту

• збільшення маси циркулюючих еритроцитів:

Малі (додаткові) критерії

• збільшення числа тромбоцитів

то є істинна поліцитемія і необхідне спостереження у гематолога.

Додатково можна визначити наявність росту колоній ерітроідов в середовищі без еритропоетину, рівень еритропоетину (чутливість аналізу 70%, специфічність 90%), провести гістологію пунктата кісткового мозку,

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з вторинними (абсолютними і відносними) еритроцитозу.

лікування

В основі лікування лежать зменшення в'язкості крові і боротьба з ускладненнями - тромбоутворенням і кровотечами. В'язкість крові, безпосередньо пов'язана з кількістю еритроцитів, тому кровопускання і хіміотерапія (циторедуктивна терапія), що зменшують масу еритроцитів, знайшли застосування при лікуванні істинної поліцитемії. Кровопускання залишається провідним методом лікування еритреми. Додатково застосовують засоби симптоматичного дії. Лікування хворого і його спостереження повинно здійснюватися гематологом.

кровопускання

Кровопускання (флеботомія) провідний методом лікування. Кровопускання зменшує обсяг крові і нормалізує гематокрит. Кровопускання проводять при плетори і гематокрит вище 55%. Необхідно підтримувати рівень гематокриту нижче 45%. Видаляють 300-500 мл крові з проміжками в 2-4 дня до ліквідації плеторіческого синдрому. Рівень гемоглобіну доводять до 140-150 г / л. Перед кровопусканням з метою поліпшення реологічних властивостей крові і мікроциркуляції показано внутрішньовенне введення 400 мл реополіглюкін а і 5000 ОД гепарин а. Кровопускання зменшує свербіж шкіри. Протипоказанням до кровопускання є збільшення тромбоцитів більше. Кровопускання часто поєднується з іншими методами лікування.

Ерітроцітоферез

Кровопускання з успіхом можна замінити ерітроцітоферезом.

циторедуктивна терапія

У осіб з високим ризиком тромбозів спільно з кровопусканням або в разі неефективності підтримки гематокриту тільки кровопусканням проводять ціторедуктівную терапію.

Для придушення проліферації тромбоцитів і еритроцитів застосовують препарати з різних фармакологічних груп: антиметаболітів, алкилірующих і біологічних речовин. Кожен препарат має свої особливості застосування і протипоказання.

Призначають іміфос, миелосан (бусульфан, Мілеран), міелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В останні роки застосовують гідроксімочевіни (гідреа, літалір, Сіре), піпоброман (ВЕРЦА, амедел). Застосування гідроксімочевіни показано особам старших вікових груп. З біологічних речовин застосовують рекомбінантний інтерферон α-2b (Інтрон), який пригнічує міелопроліфераціей. При застосуванні інтерферону в більшій мірі знижується рівень тромбоцитів. Інтерферон запобігає розвитку тромбогеморрагических ускладнень, зменшує свербіж шкіри.

В останні роки звужується застосування радіоактивного фосфору (32 P). Лікування еритреми радіоактивним фосфором вперше застосовано Джоном Лоуренсом в 1936 році. Він пригнічує міелопое, в тому числі еритропоез. Застосування радіоактивного фосфору пов'язано з великим ризиком розвитку лейкемії.

Для зменшення кількості тромбоцитів застосовують анагрелід в дозі 0,5-3 мг в день.

Застосування іматинібу (Imatinib) при істинної поліції не вийшло ще за стадію досліджень.

Найбільш часто застосовуються схеми лікування

Схеми лікування підбираються гематологом індивідуально для кожного хворого.

Приклади ряду схем:

1. флеботомія спільно з гідрооксімочівіной

Лікування ускладнень полицитемии

Для профілактики тромбування і емболій застосовують дізагрегаціонние терапію: ацетилсаліцилова кислота в дозі (від 50 до 100 мг на день), дипіридамол, тіклопедін гідрохлорид, трентал. Одночасно призначають гепарин або фраксипарин.

Застосування п'явок малоефективно.

Для зменшення свербіння шкіри знайшли застосування антигістамінні препарати - блокатори антигістамінних систем H1 систем - (зиртек) і параксетін (паксіл).

При дефіциті заліза застосовують:

• андрогенні препарати: вінобанін (Winobanin (Danazol®)

При розвитку аутоімунної гемолітичної анемії показано застосування кортикостероїдні гормони.

Для зниження рівня сечової кислоти - алопуринол, інтерферон α.

Пересадка кісткового мозку при поліцитемії застосовується рідко, так як пересадка кісткового мозку сама по собі може призвести до несприятливих наслідків.

При цитопенії, анемічний і гемолітичних кризах показані кортикостероїдні гормони (преднізолон), анаболічні гормони, вітаміни групи В.

Спленектомія можлива тільки в разі вираженого гиперспленизма. При припущенні розвитку гострого лейкозу операція протипоказана.

результат

Перебіг полицитемии хронічне доброякісне. При сучасних методах лікування хворі живуть довго. Результатом хвороби може бути розвиток миелофиброз а з прогресуючою анемії гіпопластичного типу і трансформація хвороби в мієлолейкоз. Тривалість життя з хворобою більше 10 років.

прогноз

З часу впровадження в практику радіоактивного фосфору перебіг захворювання носить доброякісний характер.

1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). Тисячу вісімсот дев'яносто дві; 44 :.
2. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903 126 :.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica88 (1): 13-8. PMID.
4. Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents ,.». Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4) :. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005; 434: Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1) :.
10. Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69 / No.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation. 2010 року.

Дивитися що таке «Полицитемия справжня» в інших словниках:

Поліцитемія ІСТИННА - мед. Справжня поліцитемія (polycythemia vera) неопластичне захворювання, що супроводжується збільшенням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Джерело пухлинного росту клітина попередник мієлопоез. Частота. 0,6 випадку на ... ... Довідник з хвороб

полицитемия справжня - (polycytaemia vera; син .: Вакеза хвороба, Вакеза Ослера хвороба, еритремія) хвороба, зумовлена \u200b\u200bгіперплазією кісткового мозку (переважно еритроцитарного паростка), що характеризується еритроцитозом, лейкоцитозом, тромбоцитозом, збільшенням ... ... Великий медичний словник

Полицитемия справжня - Син .: Еритремія. Хвороба Вакеза-Ослера. Збільшення загального обсягу крові і особливо підвищена кількість еритроцитів (до 10 млн і більше в 1 мкл). Характерні гіперемія шкіри і слизових оболонок, гіпертрофія серця, спленомегалія. У важких випадках ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці

Поліцитемія ІСТИННА, поліцитемія ЧЕРВОНА ІСТИННА, еритремія, ХВОРОБА Вакеза-Ослера - (VaqueiOsler disease) захворювання, що характеризується значним збільшенням числа еритроцитів в крові (див. Також Полицитемия). Часто одночасно також спостерігається збільшення числа лейкоцитів і тромбоцитів. Симптомами захворювання є ... ... Тлумачний словник з медицини

Полицитемия - Polycythemia МКБ 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 МКБ 9 ... Вікіпедія

Полицитемия, Еритроцитоз (Polycythaemia) - підвищення вмісту гемоглобіну в крові. Причиною полицитемии може бути або зменшення загального обсягу плазми крові (відносна поліцітсмія (relative polycythaemia)), або збільшення загального обсягу еритроцитів в крові (абсолютна Полицитемия ... ... Медичні терміни

Поліцитемія, еритроцитоз - (polycythaemia) підвищення вмісту гемоглобіну в крові. Причиною полицитемии може бути або зменшення загального обсягу плазми крові (відносна поліцітсмія (relative polycythaemia)), або збільшення загального обсягу еритроцитів в крові ... ... Тлумачний словник з медицини

Справжня поліцитемія - Polycythemia МКБ 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Вікіпедія

Полицитемия - I Полицитемия (грец. Poly багато + гістологічне cytus клітина + haima кров; синонім: істинна поліцитемія, еритремія, хвороба Вакеза) хронічний лейкоз, при якому відзначається підвищене утворення еритроцитів, в меншій мірі і не постійно ... Медична енциклопедія

Поліцитемія - (від грец. Polýs - численний, kýtos - вмістилище, тут - клітина і háima - кров), збільшення кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові. Симптоматична П., або еритроцитоз, - результат згущення крові при втратах ... Ветеринарний енциклопедичний словник

Наш організм так влаштований, що кожна його частинка несе певну роль. Так, наприклад, кров складається з різноманітних структур, кожна з яких виконує свою функцію. Тромбоцити є одними з найважливіших кров'яних клітин, які беруть участь в зупинці кровотечі, усувають пошкодження судин і відновлюють їх цілісність, склеюючи і утворюючи на місці пошкодження згусток, крім цього вони відповідають за згортання крові. Ці маленькі без'ядерні клітини відіграють величезну роль в системі нашого кровотворення, і без них будь найменший забій або кровотеча могло б призводити до летального результату.

Рівень тромбоцитів у кожної людини повинен відслідковуватися за результатами аналізу. Знижений рівень може загрожувати надмірно рідкою кров'ю, і проблемами з зупинкою кровотечі. Але є і зворотне явище, людям не можна не визнати що таке тромбоцитоз, коли в їх крові виявляється велика кількість тромбоцитів. Нічого хорошого це стан не обіцяє, адже це означає, що кров дуже в'язка і густа, а значить судини можуть закупоритися тромбами. Які причини і ознаки тромбоцитоза, чим небезпечне це захворювання, і як бути, постараємося розкрити всі ці питання.

• первинний тромбоцитоз (або есенціальний);
• вторинний тромбоцитоз (або реактивний).

Первинна стадія, або тромбоцитоз МКБ 10 (в міжнародній класифікації хвороб) виникає в зв'язку з порушенням роботи стовбурових клітин в кістковому мозку, яке в свою чергу, викликає патологічне розростання кров'яних пластинок в крові. Есенціальний тромбоцитоз вкрай рідко виявляється у малюків і підлітків, і як правило діагностується у людей похилого віку, старше 60-ти років. Виявляються подібні відхилення зазвичай випадковим чином, після чергової здачі загального клінічного аналізу крові. З симптомів первинного тромбоцитоза можна відзначити головні болі, які часто турбують пацієнта, але у різних людей патологія може проявлятися по-різному. Така форма захворювання може набути хронічного перебігу, з повільним, але постійним збільшенням кількості тромбоцитів. Без належного лікування, у пацієнта може розвинутися миелофиброз, коли трансформуються стовбурові клітини, або ж тромбоемболія.

Реактивний тромбоцитоз або вторинна його форма розвивається на тлі будь-якого іншого патологічного стану або захворювання. Це можуть бути травми, запалення, інфекції та інші відхилення. До найбільш поширених причин, що провокує виникнення вторинного тромбоцитоза, відносяться:

• Гострі або хронічні інфекційні захворювання, в тому числі бактеріальні, грибкові та вірусні (напр. Менінгіт, гепатит, запалення легенів, молочниця і ін.);
• Гостра нестача заліза в організмі (залізодефіцитна анемія);
• Видалення селезінки;
• Наявність злоякісної пухлини (особливо легких або підшлункової залози);
• Травми, велика крововтрата, в тому числі після хірургічних втручань;
• Різні запалення, що провокують виплеск тромбоцитів в кров (напр. Саркоїдоз, спондилоартрит, цироз печінки; колагеноз і ін.)
• Прийом деяких ліків можуть привести до збоїв кровотворення (особливо прийом кортикостероїдів, сильні протигрибкові засоби, сімппатоміметікі).

Іноді виникає тромбоцитоз у вагітних, це в більшості випадків вважається конвертованим станом і пояснюється фізіологічними причинами, такими як збільшення загального обсягу крові, уповільнення обміну речовин або зниження рівня заліза в організмі.

До змісту

симптоми тромбоцитоза

Тромбоцитоз досить довго може ніяк себе не проявляти, і ознаки захворювання легко пропустити. Однак, у зв'язку зі значним збільшенням кількості тромбоцитів, у людини порушуються мікроціркуляціонние процеси, згортання крові, з'являються проблеми з кров'яними судинами і з кровотоком в усьому організмі. Прояв тромбоцитоза може відрізнятися у різних пацієнтів. Найчастіше, люди із збільшеною кількістю тромбоцитів, іеют такі скарги:

• Слабкість, млявість, швидка стомлюваність;
• Порушення зору;
• Часті кровотечі: з носа, маткові, кишкові (кров в калі);
• Синюватий відтінок шкіри;
• Набряклість тканин;
• Холодні руки і ноги, поколювання і біль в кінчиках пальцях;
• Безпричинно з'являються гематоми і підшкірні крововиливи;
• Візуально товсті і випирають вени;
• Постійний свербіж шкіри.

Симптоми можуть проявлятися як окремо, так і в сукупності. Не варто залишати без уваги кожен з вищеперелічених ознак, і звернутися до фахівця для здачі аналізу і проходження обстеження, адже чим раніше виявитися проблема, тим легше буде її усунути.

До змісту

Тромбоцитоз у дітей

Не дивлячись на те, що тромбоцитоз зазвичай вражає доросле населення, в останні роки помічається тенденція до збільшення випадків розвитку захворювання у дітей. Причини тромбоцитоза у дітей мало чим відрізняються від дорослих, він може виникнути через порушення стовбурових клітин, в результаті перенесених запальних, бактеріальних та інфекційних захворювань, після травм, крововтрати або хірургічного втручання. Тромбоцитоз у немовляти може розвинутися на тлі зневоднення організму, а також при наявності захворювань, що характеризуються підвищеною кровоточивістю. Крім цього, тромбоцитоз у дітей до року може бути пов'язаний зі зниженим вмістом гемоглобіну в крові, тобто недокрів'ям.

Якщо виявлено збільшення допустимих норм рівня тромбоцитів, лікування цієї патології починається з коригування харчування малюка, якщо ситуація не змінюється, проводиться спеціальна лікарська терапія.

При вторинному тромбоцитозі, основне завдання ліквідувати першопричину, яка спричинила до збільшення тромбоцитів, тобто позбутися від основного захворювання.

Якщо тромбоцитоз не пов'язаний з іншим захворюванням, і виявлений як самостійна патологія, то подальші дії будуть залежати від того, наскільки критичне відхилення від норми. При незначних змінах, рекомендують поміняти режим харчування. Раціон повинен бути насичений продуктами, що знижують в'язкість крові, до таких можна віднести:

• всі види цитрусових;
• кислі ягоди;
• томати;
• часник і цибулю;
• лляне і оливкова олія (замість соняшникової).

Також є перелік заборонених продуктів, які згущують кров, до них відносяться: банани, гранат, манго, ягоди горобини і шипшини, волоські горіхи і сочевиця.

Крім дотримання режиму харчування, потрібно обов'язково дотримуватися питного режиму і вживати не менше 2-2,5 літрів на добу, інакше позитивного результату добитися буде складно, так як кров сильно згущується при зневодненні.

Якщо коригування харчування не принесла належного результату, і показник як і раніше високий, то без прийому медикаментозних засобів, не обійтися. Призначення повинен робити тільки фахівець. Терапія, як правило, включає в себе прийом ліків, що знижують згортання крові (антикоагулянтів і антиагрегантів), а також інтерферону і препаратів з гідроксімочевіни.

Якщо виник тромбоцитоз при вагітності, і його ознаки прогресують, то жінці прописують препарати, що покращують матково-плацентарний кровотік.

Лікування тромбоцитоза народними засобами, за допомогою відварів трав і цілющих рослин має місце бути, але тільки після узгодження з лікуючим лікарем. Потрібно розуміти, що деякі фіто-компоненти можуть сильно впливати на організм і навіть погіршити ситуацію.

Найважливіше, чим небезпечний тромбоцитоз - це утворення згустків і тромбів, які при нещасливих обставин можуть привести до летального результату. Тому при перших тривожних ознаках або виявлення підвищеного рівня тромбоцитів в крові, відразу приступайте до лікування, сучасні методи та засоби допоможуть швидко повернути показник в норму.

Бережіть здоров'я!

vseproanalizy.ru

Тромбоцитоз: причини і лікування, симптоми, дієта

Підвищений вміст тромбоцитів в крові називається тромбоцитоз.

Причинами виникнення даної патології можуть бути найрізноманітніші чинники. Від того, з якої причини відбулося підвищення рівня тромбоцитів в крові, залежить визначення виду і лікування тромбоцитоза.

Клональний і первинний тромбоцитозах

Тромбоцит - це клітина крові, що відповідає за її згортання. Нормальна кількість тромбоцитів в крові у дорослих людей в середньому становить від двохсот до чотирьохсот тисяч одиниць на один кубічний мілілітр крові. Якщо даний показник підвищується (п'ятсот тисяч і більше), то мова йде про патології.

Одними з найбільш небезпечних видів вважаються клональний і первинний тромбоцитозах, так як вони викликані порушеннями, пов'язаними зі стовбуровими клітинами кісткового мозку. Саме стовбурові клітини відповідають за вироблення тромбоцитів і надходження їх в кров.

У разі клонального тромбоцитоза причиною патології стають дефективних (частіше пухлинні) процеси в стовбурових клітинах, і вони починають неконтрольовано виробляти великі кількості тромбоцитів.

При цьому вироблені клітини є хворими і не можуть правильно функціонувати. Внаслідок цього порушується їх взаємодія з іншими клітинами крові, і з цієї причини процеси тромбоутворення протікають неправильно.

Первинний тромбоцитоз (або есенційну тромбоцітемію) обумовлює порушення роботи стовбурових клітин, яке пов'язане з їх розростанням, що створює додаткові джерела виробництва тромбоцитів.

Як і при клональний тромбоцитозі, при есенціальній тромбоцітеміі виявляються дефектні вироблені клітини з нездатністю правильно функціонувати. Більш того, самі тромбоцити мають аномально великі розміри.

При зазначених видах патології аналіз крові нерідко виявляє агрегаціютромбоцитів, тобто їх склеювання, що означає небезпеку виникнення тромбів.

Імовірність розвитку клонального або первинного тромбоцитоза висока у людей старше п'ятдесяти років; молоді люди і діти зазвичай не схильні до даного відхилення.

Симптоматика тромбоцитоза, викликаного порушеннями функціонування стовбурових клітин, має досить виражений характер.

До основних ознак порушення тромбоутворення відносяться:

• часті кровотечі (носові, маткові, шлунково-кишкові та т. д.) і викликана ними анемія;
• сині або чорні плями на шкірі;
• підшкірні крововиливи;
• вегето-судинна дистонія і її ознаки (холодні кінцівки, головні болі, тахікардія, нестабільний тиск і ін.);
• венозний або артеріальний тромбоз;
• збільшення селезінки (спленомегалія);
• в рідкісних випадках - гангрена.

Лікування зазначених видів тромбоцитоза протікає відповідно до рекомендацій лікаря-гематолога. Як правило, він призначає антитромбоцитарні засоби (ацетилсаліцилову кислоту, Тиклопидин і ін.).

Самостійно приймати ці препарати не рекомендується, так як тільки лікар може розрахувати дозування і курс лікування, що відповідає віку і комплекції пацієнта.

вторинний тромбоцитоз

Підвищений вміст тромбоцитів в крові може бути викликано причинами, не пов'язаними з порушеннями процесів кровотворення. Така патологія носить назву вторинного тромбоцитоза.

При діагнозі вторинний тромбоцитоз причини можуть бути найрізноманітнішими.

До них відносять:

• оперативне втручання;
• серйозні травми (поранення, переломи);
• проведена хіміотерапія;
• дефіцит заліза в організмі;
• запалення різних органів і тканин;
• онкологічне захворювання;
• видалення селезінки (цей орган є місцем розпаду віджилих тромбоцитів, тому його видалення провокує неконтрольоване зростання тромбоцитів при загальному зменшенні об'єму крові);
• інфекції (особливо менінгококової);
• віруси;
• грибок;
• прийом деяких препаратів;
• вагітність.

Всі випадки, крім вагітності, підлягають лікуванню під спостереженням лікаря. В аналізі крові після усунення причини виникнення тромбоцитоза не повинно міститися більше 450 тисяч тромбоцитів.

Тромбоцитоз при вагітності не вважається істотним відхиленням, так як пояснюється кардинальної перебудовою всього організму, зміною гормонального фону.

Як правило, корекція числа тромбоцитів в крові вагітної жінки проводиться тільки у випадках занадто великої їх кількості (близько одного мільйона на мілілітр).

В інших випадках тромбоцитоз просто знаходиться під наглядом гематолога протягом всієї вагітності.

Симптоми вторинного тромбоцитоза схожі з симптомами первинного тромбоцитоза, тобто у хворого відбуваються носові, маткові, шлункові, ниркові кровотечі, з'являються сліди підшкірнихкрововиливів, можливий тромбоз судин.

Лікувати вторинний тромбоцитоз необхідно за принципом усунення захворювання, що викликало підвищений вміст тромбоцитів в крові.

При інфекційних, грибкових, вірусних захворюваннях лікар призначає лікування антибіотиками і антибактеріальними, протигрибковими препаратами. Запальні процеси вимагають аналогічного лікування.

реактивний тромбоцитоз

Можливе підвищення рівня здорових, що не дефектних тромбоцитів. У такому випадку причиною стає неспецифічна активація гормону, що відповідає за виникнення і надходження в кров тромбоцитів. Цей гормон має назву тромбопоетин.

При збільшенні активності тромбопоетину відбувається викид великої кількості тромбоцитів в кровоносну систему. Тромбоцити при цьому мають нормальний розмір і функціонують правильно.

Причинами виникнення даної патології можуть бути травматичні порушення в організмі, такі як:

• хірургічне втручання;
• поранення з рясною крововтратою;
• екстремальні фізичні навантаження (перевантаження).

Друга група причин реактивного тромбоцитоза - це різноманітні інфекційні та вірусні захворювання, запалення і хронічні хвороби.

Найчастіше до них відносяться:

• легеневі захворювання (туберкульоз, пневмонія);
• недокрів'я (анемія);
• ревматизм;
• ракові захворювання;
• запалення в шлунково-кишковому тракті.

Важливо відрізняти реактивний тромбоцитоз від первинного або клонального тромбоцитоза. У разі першого відсутні яскраво виражені кровотечі (вони бувають лише за рідкісним винятком), відсутній спленомегалія і тромбоз судин.

При аналізі крові для розрізнення даних патологій проводиться біохімічний аналіз крові, УЗД, збір анамнезу хронічних захворювань.

Крім того, гематолог може призначити біопсію кісткового мозку для виключення вірогідності первинного або клонального тромбоцитоза.

Сам по собі реактивний тромбоцитоз не становить такої небезпеки, як інші його види. Наприклад, при даному відхиленні виключений ризик тромбоемболії (закупорювання судини тромбом, що відірвався), крім того, загальне самопочуття пацієнта не погіршується настільки, як при первинному тромбоцитозі.

Незважаючи на млявий прояв симптоматики даної патології, лікарі досить успішно діагностують її за допомогою різних досліджень.

При слабо вираженому реактивному тромбоцитозі (не вище 600 тисяч) лікарі проводять таке лікування, яке усуває причину підвищеної кількості тромбоцитів, не торкаючись самого кроветворного процесу. Тобто призначається лікування інфекцій або запалень.

При грамотно проведеної терапії реактивний тромбоцитоз може бути усунутий протягом двох-трьох тижнів без ризику для пацієнта.

Тромбоцитоз у дитини

Виникнення тромбоцитоза можливо і у дітей. Причому від віку дитини залежить нормативну кількість тромбоцитів в крові.

У дітей до року здоровим показником вважається 100 - 350 тисяч, у дітей старшого віку норма прирівнюється до норми дорослої людини.

У дівчат підліткового віку в період першого менструального циклу можливо знижений вміст тромбоцитів (мінімальний здоровий індекс - 80 тисяч).

У дітей при тромбоцитозі симптоми можуть проявитися не відразу, проте при частих носових кровотечах, при підвищеній втомлюваності, запамороченнях слід показати малюка лікаря.

Здача аналізів крові в будь-якому випадку буде не зайвою, оскільки може бути виявлена \u200b\u200bпричина нездужання, яка, швидше за все, пов'язана з порушеннями складу крові або функціонування клітин крові.

Оскільки маленька дитина не може розповісти про своє нездоровому стані, рекомендується хоча б один раз в півроку здавати кров на загальний аналіз.

Тромбоцитоз у дітей може бути викликаний цілим рядом причин і пов'язаний з такими ж порушеннями і захворюваннями, що і у дорослих.

Первинний тромбоцитоз у маленьких дітей найчастіше є результатом спадкових або набутих гематологічних захворювань (лейкози, еритремія і ін.).

Вторинний тромбоцитоз розвивається на тлі інфекційних захворювань (менінгіт, пневмонія, гепатит) або після травм і хірургічних операцій. Часто приводом для підвищення рівня тромбоцитів в крові є операція з видалення селезінки.

Лікування дитини при вторинному вигляді патології залежить від того, якою хворобою вона була викликана.

Зазвичай лікарі призначають особливе харчування, антибактеріальні препарати і народні засоби для усунення вогнища інфекції.

При великій крововтраті або після видалення селезінки лікарі призначають дітям спеціальні препарати, що розріджують кров.

Лікування первинного тромбоцитоза - досить складний і довгий процес, який вимагає постійного спостереження лікаря за маленьким пацієнтом.

Ні в якому разі не можна самостійно приймати рішення з приводу лікування малюка і тим більше вибирати для нього ліки.

Зазвичай участь батьків у лікуванні дитини має полягати в дотриманні рекомендацій щодо дієти і в огородженні малюка від стресів і хвороб.

Лікування і дієта

Звичайно, при виявленні тромбоцитоза лікування пацієнта повністю залежить від рекомендацій лікаря. Самостійно вирішувати цю проблему настійно не рекомендується.

По-перше, гематолог спостерігає пацієнта протягом всієї хвороби, щоб контролювати ситуацію.

У багатьох випадках потрібно щоденний аналіз крові, крім того, лікар може в ході терапії призначати різні дослідження (УЗД або біопсію).

По-друге, первинна або клональная тромбоцитемія можуть вимагати запобігання або своєчасного усунення її наслідків (ішемії або інфарктів внутрішніх органів). Для цього лікарі прописують спеціальні препарати - антикоагулянти.

По-третє, при відсутності позитивних результатів лікування гематолог може призначити спеціальні процедури, такі як тромбоцітофорез (штучне видалення надлишків тромбоцитів з крові) або цитостатичну терапію.

В якості допоміжного компонента лікування лікар може порекомендувати гірудотерапію (лікування п'явками).

Гірудотерапія можлива лише в тому випадку, коли повністю відсутній ризик виникнення внутрішніх кровотеч.

Поряд з медикаментозним лікуванням повинна дотримуватися особлива дієта. З меню хворого повинні виключити продукти, що сприяють згущення крові: м'ясо жирних сортів, банани, шипшина, чорноплідна горобина, ягоди черемхи, горіхи (особливо волоські), сочевиця, гречана і манні крупи.

Бажано відмовитися від шкідливої \u200b\u200bїжі - копчений, смажених страв, напівфабрикатів, газованих напоїв.

Дієта при тромбоцитозі передбачає велику кількість продуктів, що містять йод, кальцій, магній і вітаміни групи B і вітамін C.

До таких продуктів відносяться:

• морська капуста;
• кешью і мигдаль;
• риба і риб'ячий жир;
• рослинні масла (особливо лляне і оливкова);
• свіжа і квашена капуста;
• всі види цитрусових;
• цибуля і часник;
• куряча і яловича печінка, серце, легке;
• деякі ягоди: брусниця, смородина, калина (літо - прекрасний час заготовити їх про запас);
• імбир;
• помідори і томатний сік;
• молочні та кисломолочні продукти і напої.

Будь діагноз, що стосується порушень показників кров'яних клітин, підлягає комплексному лікуванню медикаментозними препаратами і дотриманням дієти. В іншому випадку лікування може не принести бажаного результату.

moydiagnos.ru

Згортання крові - надзвичайно важлива річ, що забезпечує відновлення організму після травм. Ця функція забезпечується спеціальними клітинами крові - тромбоцитами. Коли тромбоцитів в крові занадто мало це, безумовно, дуже погано, адже тоді є ризик стекти кров'ю навіть від порівняно невеликої рани. Однак і зворотний випадок, коли рівень тромбоцитів надто високий, нічого доброго не обіцяє, адже це може призвести до утворення тромбів. Підвищений вміст тромбоцитів в крові носить назву тромбоцитоз.

Через що може підвищитися рівень тромбоцитів

Якщо говорити про таке захворювання, як тромбоцитоз, причини його виникнення безпосередньо залежать від виду хвороби. Слід розрізняти два різновиди цього захворювання: первинну і реактивну. У першому випадку порушується робота стовбурових клітин, що знаходяться в кістковому мозку. Як правило, первинний тромбоцитоз у дітей і підлітків не діагностують: ця форма частіше зустрічається у людей похилого віку - від 60 і вище.

Реактивний (вторинний) тромбоцитоз розвивається на тлі будь-яких захворювань. Найбільш поширені серед них:

• Інфекційні захворювання як гострого, так і хронічного характеру.
• Сильна крововтрата.
• Дефіцит заліза в організмі (залізодефіцитна анемія). Особливо характерна ця причина, якщо тромбоцитів занадто багато в крові у дитини.
• Цироз печінки.
• Злоякісні пухлини (особливо це стосується новоутворень в легенях або підшлункової).
• Остеомієліт.
• Запальні процеси в організмі.

Крім перерахованих вище причин, вторинна форма захворювання може виникнути як відповідна реакція на прийом таких препаратів, як адреналін або вінкристин, різка відмова від прийому спиртного і важкі операції.

симптоматика захворювання

Зазвичай будь-які симптоми виникають лише при первинному тромбоцитозі. Якщо підвищена кількість в крові тромбоцитів викликано якою-небудь недугою, то симптоми тромбоцитоза як у дорослого, так і у дитини легко пропустити за ознаками первинного захворювання. Однак якщо пацієнт проходить курс лікування в стаціонарі, то аналізи крові робляться регулярно, і пропустити такий тривожна ознака, як швидке зростання кількості тромбоцитів в крові, просто неможливо.

Тим же, у кого в анамнезі немає ніяких захворювань, здатних спровокувати есенціальний тромбоцитоз, необхідно відвідати фахівця, якщо були виявлені наступні симптоми:

• Кровотечі різної природи: носові, маткові, ниркові, кишкові та т. Д. При кишковій кровотечі у дитини в калі можуть виявлятися прожилки крові.
• Яскраво виражені больові відчуття в кінчиках пальців. Такі симптоми найбільш характерні для підвищеного кількості тромбоцитів.
• Постійний свербіж. Звичайно, такий симптом характерний для багатьох інших захворювань, зокрема, шкірних. Тому про всяк випадок дитини потрібно відвести до дерматолога.
• Підшкірні крововиливи. Якщо у дитини безпричинно почалися з'являтися синці, то це досить тривожна ознака.
• Одутлість, синюшність шкіри.
• Слабкість, млявість.
• Порушення, пов'язані із зором.

Звичайно, симптомів зовсім не обов'язково з'являтися всім разом - часом на підвищений рівень тромбоцитів вказують 2-3 ознаки зі списку, наведеного вище. Не слід залишати їх без уваги, адже від цього може залежати здоров'я і життя людини: як дорослого, так і дитини.

діагностика тромбоцитоза

Загальний аналіз крові

Перше, з чого починається діагностика будь-якого захворювання, в тому числі і такої хвороби, як тромбоцитоз, - це збір анамнезу. Лікарю необхідно знати, які захворювання пацієнт переніс раніше (особливо це важливо для виявлення причин вторинного тромбоцитоза), а також ознаки, що вказують на наявність підвищеного рівня тромбоцитів, які є у людини (дорослого або дитини) на момент звернення. Але, звичайно, необхідно і проведення додаткових досліджень і аналізів. До них відносяться:

• Загальний аналіз крові. Простий, але дуже дієвий спосіб виявити підвищену кількість тромбоцитів в крові, а також можливі їх патології.
• Біопсія кісткового мозку.
• УЗД черевної порожнини та органів малого таза.
• Молекулярні дослідження.

Крім таких досліджень, що вказують на підвищений рівень в цілому, необхідно також провести ряд аналізів, щоб упевнитися, що тромбоцитоз у дорослого або дитини не є членом будь яким-небудь захворюванням або патологією.

Як вилікувати захворювання

лікування тромбоцитоза

Основним вектором, що задає то, як буде проходити лікування тромбоцитоза, є різновид захворювання і ступінь тяжкості. Якщо тромбоцитоз реактивний, то спочатку лікування необхідно направити на першопричину, т. Е. Те захворювання, яке спричинило за собою підвищення кількості тромбоцитів в крові. Якщо ж тромбоцитоз проявляє себе як самостійне захворювання, то тут лікування залежить від того, наскільки рівень тромбоцитів відхилився від норми. Якщо такі зміни незначні, то вирішити проблему допоможе зміна способу харчування, а також застосування засобів народної медицини. Найбільш ефективно загальне лікування за допомогою наступних продуктів:

• Насичені жири. До таких належать риб'ячий жир (він продається в капсулах, так що «згадувати смак дитинства» не доведеться), лляне і оливкове масло.
• Помідори, томатний сік.
• Кислі ягоди, цитрусові.
• Цибуля, часник.

До заборонених ж продуктам, які сприяють підвищенню в'язкості крові, відносять банани, горіхи, чорноплідна горобина, гранати, шипшина і сочевиця. Також слід уникати вживання спиртного, сечогінних засобів і різних гормональних препаратів (в тому числі і протизаплідних).

Якщо ж однією корекцією раціону обійтися не вдається, то лікування передбачає застосування спеціальних медикаментозних препаратів для розрідження крові. Їх точні найменування краще уточнити на консультації у лікаря.

На перший погляд тромбоцитоз не дуже-то небезпечний, але саме цей синдром тягне за собою утворення тромбів, що при нещасливому збігу обставин може привести навіть до летального результату. Тому важливо в разі виникнення будь-яких неполадок тут же відправлятися до фахівця і при необхідності відразу починати лікування.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Тромбоцитоз і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти лікар гематолог.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає ймовірні захворювання.

Захворювання зі схожими симптомами:

Пурпура тромбоцитопенічна або хвороба Верльгофа - це захворювання, яке виникає на тлі зниження кількості тромбоцитів і їх патологічної схильності до склеювання, і характеризується появою множинних крововиливів на поверхні шкіри і слизових оболонок. Хвороба відноситься до групи геморагічних діатезів, зустрічається досить рідко (за статистикою їй захворює 10-100 чоловік в рік). Вперше була описана в 1735 році відомим німецьким лікарем Паулем Верльгофа, в честь якого і отримала свою назву. Найчастіше все проявляється у віці до 10 років, при цьому вона з однаковою частотою вражає особи обох статей, а якщо говорити про статистику серед дорослих людей (після 10-річного віку), то жінки хворіють в два рази частіше, ніж чоловіки.

Тромбоцитопатія (співпадаючих симптомів: 4 з 13)

Тромбоцитопатія - захворювання системи гемостазу, що характеризується якісною неповноцінністю тромбоцитів при їх достатній кількості в крові. Хвороба зустрічається досить часто, причому переважно в дитячому віці. Так як лікування патології симптоматичне, людина страждає нею все життя. За МКБ 10 код такої патології - D69.1, крім однієї з різновидів, хворобі Віллебранда, яка по МКБ 10 має код D68.0.

Цироз печінки (співпадаючих симптомів: 3 з 13)

Цироз печінки - це хронічне захворювання, обумовлене прогресуючим заміщенням паренхіматозної тканини печінки на фіброзну сполучну, в результаті якого відбувається перебудова її структури і порушення життєвих функцій. Основними симптомами цирозу печінки є жовтяниця, збільшення розмірів печінки і селезінки, біль у правому підребер'ї.

Сальмонельоз (співпадаючих симптомів: 3 з 13)

Сальмонельоз є гострим інфекційним захворюванням, яке провокується впливом бактерій Salmonella, що, власне, і визначає його назву. Сальмонельоз, симптоми якого у носіїв даної інфекції відсутні, незважаючи на активне її розмноження, в основному передається за допомогою продуктів харчування, які зазнали зараження сальмонелами, а також через забруднену воду. Основні прояви захворювання в активній формі полягають в проявах інтоксикації і зневодненні.

Неходжкінські лімфоми (співпадаючих симптомів: 3 з 13)

Онкологічні захворювання є на сьогоднішній день одними з найважчих і важко піддаються лікуванню хвороб. До таких належить і неходжкінська лімфома. Однак шанси є завжди, і збільшити їх може чітке уявлення про те, що являє собою захворювання, його види, причини виникнення, способи діагностики, симптоми, методи лікування та прогноз на майбутнє.

обговорення:

• ВКонтакте

simptomer.ru

Тромбоцитоз в загальному аналізі крові: лікування та причини появи

Тромбоцити - це специфічні клітини крові, які відповідають за одну з найважливіших її функцій - згортання. У нормі в аналізі крові у дорослих їх кількість в межах 250-400тис на куб / мм. Збільшення їх понад 500тис називається тромбоцитозом.

види тромбоцитоза

1. Клональний - найнебезпечніший вид, різновид первинного.
2. Есенціальний тромбоцитоз (первинний) - спостерігається частіше у людей похилого віку після 60 років.
3. Реактивний тромбоцитоз (вторинний) - частіше схильні діти і люди молодого активного віку. Розвивається при інших хворобах крові або будь-яких хронічних захворюваннях.

причини розвитку

Клональний тромбоцитоз спостерігається у осіб старше 50 - 60 років. Причина - пухлинна мутація стовбурових гемопоетичних клітин. У цьому випадку спостерігається посилення продукування тромбоцитів з дефектами і процес цей не контрольований. У свою чергу неповноцінні клітини не справляються зі своєю головною функцією - тромбоутворення.

Первинний тромбоцитоз розвивається при онкологічних або доброякісних пухлинних процесах в системі кровотворення, коли в кістковому мозку відбувається посилена проліферація відразу декількох острівців кровотворення.

Вторинний тромбоцитоз найчастіше спостерігається при:

Розглянемо первинний і реактивний тромбоцитоз окремо. Отже.

Симптоматика первинного тромбоцитоза відрізняється неспецифічністю клінічних проявів і випадковим виявленням. Для цього стану характерне:

1. Виражене збільшення тромбоцитів.
2. Зміна нормальної морфологічної структури і функцій, що може служити причиною тромбоутворення і спонтанних кровотеч у осіб старшого та похилого віку. Найчастіше вони виникають в шлунково-кишковому тракті і періодично повторюються.
3. При рецидивуючих крововтратах можуть розвиватися залізодефіцитні анемії.
4. Можлива поява підшкірних гематом, екхімозів.
5. Синюшність шкірних покривів і видимих \u200b\u200bслизових оболонок.
6. Свербіж шкіри і поколювання в пальцях рук і ніг.
7. Тромбози при ураженні дрібних судин, які призводять до утворення виразок або розвитку такого ускладнення, як гангрена.
8. Збільшення розмірів печінки - гепатомегалія і селезінки - спленомегалія.
9. Інфаркти життєво важливих органів - серця, легенів, селезінки, інсульти.
10. Найчастіше можуть бути симптоми вегето-судинної дистонії: мігренеподібні головні болі, підвищений артеріальний тиск, прискорене серцебиття, задишка, тромбози судин різного калібру.
11. Лабораторна діагностика дає картину високого ступеня тромбоцитоза до 3000 разом з вираженими морфологічними і функціональними порушеннями в них. Це проявляється в дивовижному поєднанні кровоточивості і схильністю до тромбозів.

Таке невиражене клінічний прояв есенціального тромбоцитоза часто приймає хронічний характер. У той же час есенціальною тромбоцитемія необхідно займатися відразу з моменту її виявлення, так як при правильно поставленому діагнозі, адекватному і точно підібраному лікуванні вона піддається терапевтичному впливу.

Симптоматика вторинного або реактивного тромбоцитоза.

Це захворювання також характеризується підвищенням рівня тромбоцитів, але вже через надмірну активність гормону тромбопоетину. У його функції входить контроль над розподілом, дозріванням і надходженням зрілих тромбоцитів в русло крові. При цьому виробляється велика кількість тромбоцитів з нормальною будовою і функцією.

До вище перерахованої симптоматиці приєднуються:

• Гострі і пекучі болі в кінцівках.
• Порушення протягом вагітності, мимовільне її переривання.
• Геморагічний синдром, який тісно пов'язаний з ДВС - дисемінований внутрішньосудинним гемолізом. При цьому в процесі постійного тромбоутворення відбувається підвищене витрачання факторів згортання

Тромбоцитоз у дитини

Це захворювання може також розвиватися і у дітей. При цьому кількість тромбоцитів в залежності від віку дитини коливається в межах 100-400тис у новонародженого до 200-300тис у дитини старше року.

причинами:

Первинного тромбоцитоза у дітей є спадковий фактор або придбаний - лейкози або лейкемії.

Вторинного тромбоцітоза- стану, не пов'язані з проблемами кровотворної системи. До них відносяться:

1. пневмонії,
2. остеомієліти,
3. залізодефіцитні анемії,
4. бактеріальні або вірусні інфекції,
5. захворювання або переломи трубчастих кісток,
6. видалення селезінки.

лікування тромбоцитоза

Ми досить детально освятили причини тромбоцитоза, тепер про лікування. Це захворювання багатоваріантно. Немає чіткої клінічної картини. Симптоматика підходить під артеріальну гіпертензію, атеросклероз, анемії, нарешті, онкологічні стану. Тому успішне лікування тромбоцитоза залежить від своєчасної точної діагностики, адекватності призначень лікаря і неухильного дотримання плану лікувальних заходів з боку пацієнта.

Особливо хочеться відзначити, що первинний тромбоцитоз - це мієлопроліферативному пухлинне захворювання з сприятливим прогнозом при правильному веденні пацієнтів. І вони можуть жити так само довго, як і інші люди.

Реактивний тромбоцитоз передбачає, перш за все, лікування основного захворювання.

Саме лікування проводиться за 4 основними напрямками:

• Профілактика тромбоцитоза.
• Циторедуктивна терапія.
• Таргетная терапія.
• Профілактика і лікування ускладнень тромбоцитоза.

Профілактика полягає в:

Циторедуктивна терапія полягає в зниженні надлишкового утворення тромбоцитів за допомогою цитостатиків.

Таргетная терапія спрямована на найтонші молекулярні механізми зростання новоутворень, т.к саме вони лежать в основі розвитку клонального і есенціального тромбоцитоза.

Профілактика і лікування ускладнень. Це захворювання може давати і грізні ускладнення. У їх числі інфаркти різних органів і гангрена кінцівок. У зв'язку з цим приділяється особлива увага лікарської терапії всіх супутніх захворювань.

Тромбоцитоз можна і потрібно лікувати. Він прекрасно піддається корекції при ранньому виявленні. Звертайтеся негайно до лікаря при перших же проявах будь-яких з перерахованих вище симптомів. І будьте завжди здорові!

Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного механізму (D50-D89)

Виключені: аутоімунна хвороба (системна) БДУ (M35.9), окремі стани, що виникають у перинатальному періоді (P00-P96), ускладнення вагітності, пологів і післяпологового періоду (O00-O99), вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00- Q99), ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин (E00-E90), хвороба, викликана вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24), травми, отруєння та деякі інші наслідки дії зовнішніх причин (S00-T98), новоутворення (C00-D48), симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних та лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00-R99)

Цей клас містить наступні блоки:
D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням
D55-D59 Гемолитические анемії
D60-D64 Апластичні і інші анемії
D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани
D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів
D80-D89 Окремі порушення з залученням імунного механізму

Зірочкою відзначені наступні категорії:
D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ЖИВЛЕННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

Включено: анемія:
. сідеропеніческая
. гипохромная
D50.0Залізодефіцитна анемія вторинна внаслідок втрати крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.
Виключені: гостра постгеморагічна анемія (D62) вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)
D50.1Сідеропеніческая дисфагія. Синдром Келлі-Патерсона. Синдром Пламмер-Вінсона
D50.8 Інші залізодефіцитні анемії
D50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключені: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.
анемія:
. Аддісона
. Бирмера
. пернициозная (вроджена)
Вроджена недостатність внутрішнього чинника
D51.1 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок виборчого порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.
Синдром Імерслунд (-Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія
D51.2 Дефіцит транскобаламіна II
D51.3Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. анемія вегетаріанців
D51.8 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії
D51.9 Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0 Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна алиментарная анемія
D52.1 Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб
використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)
D52.8 Інші фолієводефіцитної анемії
D52.9 Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена \u200b\u200bнедостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітамі-
ном B12 або фолатами

D53.0 Анемія внаслідок недостатності білків. Анемія внаслідок недостатності амінокислот.
Оротацідуріческая анемія
Виключений: синдром Леша-Ніхена (E79.1)
D53.1 Інші мегалобластні анемії, не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.
Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)
D53.2 Анемія, обумовлена \u200b\u200bцингу.
Виключена: цинга (E54)
D53.8Інші уточнені анемії, пов'язані з харчуванням.
Анемія, пов'язана з дефіцитом:
. міді
. молібдену
. цинку
Виключена: недостатність харчування без згадки про
анемії, такі як:
. дефіцит міді (E61.0)
. дефіцит молібдену (E61.5)
. дефіцит цинку (E60)
D53.9 Анемія, пов'язана з харчуванням, неуточнені. Проста хронічна анемія.
Виключена: анемія БДУ (D64.9)

Гемолітична анемія (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцітная анемія, викликана лікарськими засобами (D59.2)

D55.0 Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія
D55.1 Анемія внаслідок інших порушень глутатіонової обміну.
Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних з гексозомонофосфатного [ГМФ]
шунтом метаболічного шляху. Гемолітична несфероцітарние анемія (спадкова) типу 1
D55.2 Анемія внаслідок порушень гликолитических ферментів.
анемія:
. гемолітична несфероцітарние (спадкова) типу II
. внаслідок недостатності гексокінази
. внаслідок недостатності піруваткінази
. внаслідок недостатності тріозофосфатізомерази
D55.3 Анемія внаслідок порушень метаболізму нуклеотидів
D55.8 Інші анемії внаслідок ферментних порушень
D55.9 Анемія внаслідок ферментного порушення, неуточнені

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-таласемія.
Виключена: водянка плода, обумовлена \u200b\u200bгемолітичною хворобою (P56. -)
D56.1Бета-таласемія. Анемія Кулі. Важка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.
талассемия:
. проміжна
. велика
D56.2Дельта-бета-таласемія
D56.3 Носійство ознаки таласемії
D56.4 Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]
D56.8 інші талассемии
D56.9 Талассемия неуточнені. Середземноморська анемія (з іншого гемоглобінопатії)
Талассемия (мала) (змішана) (з іншого гемоглобінопатії)

D57 серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58. -)
серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0Серповидно-клітинна анемія з кризом. Hb-SS хвороба з кризом
D57.1Серповидно-клітинна анемія без кризу.
Серповидно-клітинна (е):
. анемія)
. хвороба) БДУ
. порушення)
D57.2Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення
хвороба:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3Носійство ознаки серповидно-клітинної. Носійство гемоглобіну S.Гетерозіготний гемоглобін S
D57.8 Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0Спадковий сфероцитоз. Ахолурічна (сімейна) жовтяниця.
Вроджена (сфероцитарная) гемолітична жовтяниця. Синдром Маньківського-Шоффара
D58.1{!LANG-92d86d3c4143d55a75b3a6d97874fdfc!}
{!LANG-638d3a4581a604880d643c97e0b77802!}{!LANG-ee1f24907542804358532abb64b9d7c6!}
хвороба:
{!LANG-228bc523b598726eccef7790f176f7aa!}
{!LANG-389cac9b19f9161f60cf8e0ad292f0f5!}
{!LANG-60284e201144fcaac74ae0a5c7366e82!}
{!LANG-bb5745866238e6c0a535860bef2b763f!}
{!LANG-5887c83d7bd021191514222988869385!}
{!LANG-4795c83028bfe8c4f50df666a4065d2a!}
{!LANG-c921de459c5b0f17af032fddbf48ac82!}
{!LANG-59fd7990f048413ce8485de861485759!}
{!LANG-8a705e2f005baae85c8d4a4c75569d9e!}
{!LANG-071f34bc3d433e6c7bb77f92b450519b!}{!LANG-5ab44f7fb5eea3eef8c8bb14d8284564!}
{!LANG-03c7a6c140b08127779136c88ffa63f0!}{!LANG-289778d8b147696e2334fbec64d2ef37!}

D59 Набута гемолітична анемія

{!LANG-25493cf14a096a9bf4eeb17a681eb4d7!}{!LANG-faca4faa3c41f65e15b43660ce339c18!}
{!LANG-243f0d64558dc042412de4016d1e3440!}
{!LANG-1ee3abaedd9504ebe6c25ee94c5c4f68!}{!LANG-8aca2fece959088dab2f4b5cfcd72c84!}
{!LANG-b8f00e728d003571db7767261adae40e!}
{!LANG-3de68a3626ac3e6cd3345d29399252a8!}
{!LANG-1704999c5459cf1a15e6fac7911055d0!}
{!LANG-ea4bbaae6328196769d9d5b8b3baaec8!}
{!LANG-8f5fa975de1232d26a4185d04ba4ed73!}
{!LANG-09abac5b5b5766e58c56a08034487dca!}
{!LANG-e5f9cb0bb9d5eaa338af3580086a9a25!}
{!LANG-3fa613b791596fe743ad25455a45e972!}
{!LANG-adc517386aff1d82445cb28e64c42dd5!}
{!LANG-393c9b899ad995306e637e3997edd36c!}{!LANG-b2fcaed084b93a13b7bcb9893f9952c0!}
{!LANG-f2cdbe3a84ada85a299b86c71c09cb6b!}
{!LANG-fe5806c2bf0d516a5e819db6867b0790!}{!LANG-3afdd3d87fbcb31da9841e7785b71968!}
{!LANG-2bfb6ee4c290661f4f4dee00746b081b!}{!LANG-7366a12caaa46f2e898271a263d013dc!}
{!LANG-ea4bbaae6328196769d9d5b8b3baaec8!}
{!LANG-9f1ac7d4eba13b28c15bb57d0507483d!}
{!LANG-02f60ee018c7b218abd956790e7dd6c7!}
{!LANG-7d9229719d107dbfb74c7fe5ea4ae108!}
{!LANG-be139764cac01d902ea40ae3d8ba65ff!}
{!LANG-af129547076159ba4643e48b11cc441c!}{!LANG-81bd7a3fa15588da40662d9a05b9a0da!}
{!LANG-a14ef5b5c365af80be9b4926d5c27e5c!}{!LANG-b2ba929d64e0b62d85056638be68f564!}
{!LANG-aa4e6c2e08793a1d94a58aed4482ee65!}
{!LANG-18031d5c3d18492ca73a165beece0834!}
{!LANG-3bc7563a2181ec1c53724ff07ad0157c!}
{!LANG-00f778f03b64b74d68ae0bb293d87997!}
{!LANG-41c3f9fcf63741b8d547cc6a16e73587!}
{!LANG-aa93f87e9b87bcc0093c3d3f39d9dd06!}{!LANG-dc641308fc7889f6257c6acce9b17887!}
{!LANG-9dee6683bc8a1f88a73cc09a1d1bdf28!}{!LANG-26f250cbb8d0019e6eee875f841f1677!}

Апластична ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

D60 Набута чиста красноклеточная аплазія (еритробластопенія)

Включена: красноклеточная аплазія (придбана) (дорослих) (з Тімом)

{!LANG-31f0a9678bf14b0a9b765042925243ea!}{!LANG-3574ae61005292e1f1d98a6f5d555335!}
{!LANG-7a200172cfc0e8f6ce152c43f437062e!}{!LANG-a76b42906a5f4c6fc9a7db300186efa6!}
{!LANG-81df2c7f5a6502b16982c1df8de3a271!}{!LANG-567c697649b73dacd37d59cf5ac7d802!}
{!LANG-806e72529110880a8d6ef0c3203e27e3!}{!LANG-4f44891b3fcb75b4150a8cac00eedae2!}

D61 Інші апластичні анемії

Виключений: агранулоцитоз (D70)

{!LANG-420729bd2c23e8649f2a59911358af7f!}{!LANG-5e77cd36651016f91caf3060bd23dd41!}
{!LANG-40b0d9f6e0070d4fb8a1843af2d2f6a9!}
{!LANG-7e224462c39cc627964b690820cea88b!}
{!LANG-da73a5aafb8d9617551404973285c18a!}
{!LANG-c2ef2ee3e1c83080fe3a6e2c96beaef6!}
{!LANG-1d9a4d97c8e13f76910b20fae36aaa4f!}
{!LANG-d912fb2572285cf36713268eb97b58cc!}{!LANG-4f2bfacf3e254272d7e7ea2b62983a7d!}
{!LANG-bd0b34a34f9eda0acaddc3057fffb13d!}
{!LANG-a7df42368ea53d343321f955a07f494d!}{!LANG-1f2dd7c9675e88ff0f05d33d0ebeb892!}
{!LANG-a63ea208fd0047e87da34290d4a77137!}
{!LANG-cef902eec044e4f75c9be109e22b5deb!}{!LANG-f9758e4088422b0a1f05f14f401fb2d1!}
{!LANG-35a209e68306c5fd83c054122743243f!}{!LANG-e282a2cf31e91fc159cf6453a5e2da62!}
{!LANG-ccee5efc2efd71f331466791983fd658!}{!LANG-540b30034edab5e9800577d7e533c055!}

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключена: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

{!LANG-90d353bed578a64a51c04ca51c811dca!}{!LANG-c8be02278d03b7ac5419cd3f8f662f77!}
{!LANG-fc486118e3d0604c60bb4d6965ec4b01!}{!LANG-8aad2bbb6f628e7d9e71105c4508afc1!}

D64 Інші анемії

Виключені: рефрактерна анемія:
{!LANG-68f6d0c2bbac7983f6f8c89eebaf5d35!}
{!LANG-8ced9de0360b076d0e6847cc04dd5712!}
{!LANG-131b90371d11f513f9c25567181eae16!}
{!LANG-e5d09b75641800adfd606582e3f1b1f9!}
{!LANG-e5d2db27e92f53ec56acb17a07e26f63!}

{!LANG-67eaabc3b8bb264276c21df57739d319!}{!LANG-b80898d1be5fc8dc8c1eb64c104b5a71!}
{!LANG-23f6d201afa70506a3bcf41fe27776d0!}{!LANG-abb6913270b9df4937aa822130f22ffb!}
{!LANG-c9c2c867e9b0d8a779e6a976e7c0d5fd!}
{!LANG-9a28dddc1cc4ebb062da132606631b81!}{!LANG-92bbeb37d6c5c4f26eea91b9211de6dd!}
{!LANG-a63ea208fd0047e87da34290d4a77137!}
{!LANG-ef6fb0eab2f18dfabd5ea801cf1bf968!}{!LANG-91cab623314b4acbec785a50527e734e!}
{!LANG-e6ae9a353e952b75a0f0c241552adac6!}
{!LANG-0ba37cd2e9e56536a419a8b2e5dd49b6!}
{!LANG-389d69b2954e4c883147cf1c635d97af!}
{!LANG-e4e73a594e68fd6a66f8d77aa3840825!}{!LANG-35e66b74c63a7b6e3bd3810399a625c9!}
{!LANG-204534865a3ba2132b7ccec8a4c985f7!}
{!LANG-3695ec541091125b20d1907862e6bc51!}
{!LANG-30fd8a5dfae76c87cbfdaf403c64fa43!}{!LANG-a7bf84e9ae109bb0f0e18da1fd5aaf69!}
{!LANG-a29afecd16bc2f1d34a228313724f6be!}{!LANG-8993e7a04669f092ae2ad5a21107f83d!}

Порушення згортання крові, пурпура ТА ІНШІ

Геморагічні СТАНУ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібрінаціі]

Афібриногенемія придбана. коагулопатія споживання
{!LANG-3e391f7f4b8a5af9ec985177fa7eed41!}
{!LANG-b7b3ff0cb8d6feba034a32c0b2ee2323!}
{!LANG-3a7438bc09da6c23b2c254fe22a5c152!}
{!LANG-18280e2685d5d5dbf123503625aac50b!}
{!LANG-beccc8e8a005c631ba4fca745fcded56!}
{!LANG-a5dd77cac9f05eb9a718cba2db8319d5!}
{!LANG-d26a89b6ad056cf393a4ff585a44efae!}

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)
{!LANG-f5dda0a9d91c3a5dcd57de30c99f68aa!}
{!LANG-0ba37cd2e9e56536a419a8b2e5dd49b6!}
{!LANG-ea5979907c8ad2d83f2050211d399287!}
{!LANG-5c09b73912fffa8671631b1b8df1a2f0!}
{!LANG-e4cf9a5c3e05b262c87cb07d273626a0!}

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

{!LANG-9146e1800451d9772a9276b14cf836fc!}
{!LANG-5a9368f118330ccc9f4adefbb2815526!}
{!LANG-3ab9a4d85e8edb14de289ecc54b1bd5a!}
{!LANG-7331852c20303c440519a94187527bd4!}
{!LANG-cd8860645802247be0f8ce234481f49b!}

D68 Інші порушення згортання

{!LANG-5ca4c234560346ee2b68b864f802f047!}
{!LANG-05f1039d41ad1494541d0f2e46704b60!}
{!LANG-bb0a842d641ee4a2d022502d6afd8795!}

{!LANG-37627a1d2d4c7a2c69bea8bf7512991f!}{!LANG-eeaa4bb8c9b77a5b0dabd34b317ab79f!}
{!LANG-ab5f46c0104515aedeb7add5c91a4a2a!}
{!LANG-a6b2cd8a965f5eaa3c237f3ad1ab20aa!}
{!LANG-786d1bb44f1dff3991de7fa27b676eae!}
{!LANG-3347d3a594983288b6d30119886b16eb!}
{!LANG-97ea2f1e113660a620662597e4796c18!}{!LANG-8ff0aed37766ac4d299d3c6ab9cd6aad!}
{!LANG-66c02804e2a10dd49f8631ce19ec9ec5!}{!LANG-5bca5ac2546d5832f1987dd8a2435c28!}
{!LANG-5a9368f118330ccc9f4adefbb2815526!}
{!LANG-3411782fbb32da39b2ddd8597f562739!}
{!LANG-af887fceef274304fbecdeb2c172316b!}
{!LANG-6e1399f9fec11ae55309732f6592dd04!}
{!LANG-73441e5d4a8d57d8417ce3e505e14490!}
{!LANG-59770380019f3cc9cc6fa878359598ff!}
{!LANG-3bb65a870796157ce8ed409f4ea05559!}
{!LANG-9347b383354cee0fbc42704e717ddb32!}
{!LANG-6328812f7f644d4a303fd07c99277225!}
{!LANG-44ba286d071cf5ae6bdc807b130f321c!}
{!LANG-c257d00a5aaee710d92ed828b41fa2ad!}
{!LANG-a0c39501b5576c39ef70979236309f47!}
{!LANG-d09c7e7657e67c7bc800d2fa59c3f076!}{!LANG-450fdd64c36adbad83464be2141782f2!}
{!LANG-035a56e26a6c8e06fd2721087d811752!}
{!LANG-e49404d069209afbb810da4fb6e3e396!}
{!LANG-cafe3cff08cc300ae874ee8cf98ae162!}
{!LANG-e14eb86f01911bb6fd53cd42dbc737cd!}
{!LANG-817154c2e12b09bb460584f252483e5c!}
{!LANG-0b38cd5bb747a41b0afdd55d1fbf4d09!}
{!LANG-924adbe7d766904d494ced7778aca632!}
{!LANG-a7e8b8fbf7765b80136c62de8a50f6ca!}
{!LANG-70e32ad0683d241c1fb68fdac1bb2ef3!}{!LANG-4719b9be150cf279cdb32400cdc52a70!}
{!LANG-7b77b044f106cb7225c2328c9c42e8b3!}
{!LANG-786a8a0a25df39202a94ea8d6a7a12b4!}
{!LANG-506b4cc0a235a04726eecab1831275cf!}
{!LANG-f0d852a7eb51419ccda171c4137ed5a9!}
{!LANG-872e38184e56d9d8c840553703cb407c!}{!LANG-aaf1fb1353b232520adc0ca9dc91c925!}
{!LANG-2b1b6cdac9e05e8e29de6283d994f38b!}{!LANG-fe6b972e28612f0150fd727f1887ab7f!}

D69 Пурпура і інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінеміческая пурпура (D89.0)
{!LANG-c037fc655bcabfd9d487d0c182838546!}
{!LANG-e3428a91f79746e8a8d85d93c03ae62c!}
{!LANG-fd2a4ebdfbd4001974ea9579125cd999!}
{!LANG-0d0d0083c261c5e18351a7c3c35c8611!}

{!LANG-d6af1c64755d736e30213c49a4e64353!}{!LANG-7be174339f988812b9209f48c6b30c9e!}
{!LANG-3a7438bc09da6c23b2c254fe22a5c152!}
{!LANG-d59c35baa024737f8a77e603453a8350!}
{!LANG-50a34aedd5ce24dabcbc3de5f94c5853!}
{!LANG-9586daa7557a0c4a52ea01a584eacdbd!}
{!LANG-1f328fccd71fe4b6dc0c09946c3e9af7!}
{!LANG-f93c5a9bcff1be570bedb95dd533cf0f!}
{!LANG-6c6d68bc51e4a1dad81cbcf6f8c25366!}
{!LANG-5fa0d1aade3ae954b025e76d9c83b73e!}
{!LANG-e8ef84587d791d3a98a4e0827551008e!}{!LANG-550293188d4ce7a602961a0b2a079019!}
{!LANG-3f573ea09923457fe610de0dcaaa88ae!}
{!LANG-c909fda6f54e20fafd164625bbb7452a!}
{!LANG-244e607f62681b6c338c13d4ccaf3ddb!}{!LANG-f62ffb31ae3ded935a6f43542428628d!}
{!LANG-3a7438bc09da6c23b2c254fe22a5c152!}
{!LANG-0ba37cd2e9e56536a419a8b2e5dd49b6!}
{!LANG-6100d794e3fafd3c8a76cf56c9a51415!}
{!LANG-bdbf74f37ab1e6bb0e5fc8563678d6ba!}
{!LANG-ca6ab9a2b5fd567365164c51e20f4645!}{!LANG-537c6d4a858a2336815cf68eae2bad71!}
{!LANG-768efcd2f924190b09930b4cd0270bd6!}{!LANG-73dc9162e3df2576b90831165c875a74!}
{!LANG-ce6ea8534954df4144b2a4d65171b6e7!}
{!LANG-4b5c39dd003beae3d62c5fb340fa4de6!}
{!LANG-398b2580058999541271fdd8fdac9582!}
{!LANG-fa9774a63d4f062edbcd394dc8e81f69!}{!LANG-7b20065360fc7be0c33e6f4031346ffe!}
{!LANG-c07d792a8c82da9701ca6dce48486e76!}{!LANG-6be0d2a1e23b9ec1991d024e18f1f397!}
{!LANG-879992401e879fe55f460b8b5fbbe009!}{!LANG-efc2f82e86f4a61608c9ce5d4c090b75!}
{!LANG-1ae4b337aa17e1d0e5a5c57bdbcdfadf!}{!LANG-c134a7d19a1ca21a9280b888f69144a9!}

ІНШІ ХВОРОБИ крові та кровотворних органів (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. хвороба Костманна
{!LANG-e505378b9ce1020d934aedbf424e053c!}
{!LANG-0ba37cd2e9e56536a419a8b2e5dd49b6!}
{!LANG-7e224462c39cc627964b690820cea88b!}
{!LANG-99331254be576798e71309d54e3bef5b!}
{!LANG-2455fdd2ff039acbf182ef8d2b69ce96!}
{!LANG-a107196a4fa294caff7613b295681846!}
{!LANG-eccfba4ac6006f5b8aa39c912c37b972!}
{!LANG-7d9229719d107dbfb74c7fe5ea4ae108!}
{!LANG-d4185820550f6f3d708efb8a48213900!}
{!LANG-66aa875f3d1b4d2a131213064413e0a3!}
{!LANG-608d7b965e0fcefff37fb970c4dad4f7!}

D71 Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. природжений дісфагоцітоз
{!LANG-ea5d1625677bb1182ca1eae2d5b2e28e!}

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключені: базофилия (D75.8)
{!LANG-ca85de23687a56efa659b738ce8eaccd!}
{!LANG-2553e93a91b994bd618c26bcb3c5c3f9!}
{!LANG-ec84c2d0039f8bd33210852ccf35e0da!}

{!LANG-fadfa8a807bae52f2d446de4f1dea15a!}{!LANG-acb06b73e545f062a26fe9218b2b9028!}
{!LANG-1992a8623b6c8b4873bb9f13d48c1b8c!}
{!LANG-0ae8b0c77348d9d568be54e48c53f19d!}
{!LANG-4eafe0d9cb695d0841b735d26291b284!}
{!LANG-a261a7d2a9e2c74ecaecb59bf7b72b58!}
{!LANG-2dee09b685fefd90edb16dbb1f9fb485!}
{!LANG-258f127a09c4c5a9cb44de43f1aa3402!}
{!LANG-b635bc492e85e126392b9601a30da30d!}
{!LANG-07d193c87ed94caa289c4378283a581e!}
{!LANG-d43b61652f7d4bd47643cca53aba1af3!}
{!LANG-0ac5560c2ed99b03033a2da4561074bf!}
{!LANG-366d2aa1b594113a73507aed5d9772f3!}{!LANG-09269e85d395dcc0079fd22f76074c72!}
{!LANG-100a74fc111490f4e24e5fca4b55a360!}
{!LANG-9f3bb3c343222d5d99436b4f23dfe5d4!}
{!LANG-d3423cbedbcd2dabcf31b4e19e5cc59e!}
{!LANG-b471e3a412fada99232e87ec77b3cc7b!}{!LANG-b3b42a5d83b932eb03138dfbf40a4dd2!}
{!LANG-86fa61af5ed407a5be4b27dbe780d55a!}
{!LANG-574f943fabf2b585f844834062a5ce36!}
{!LANG-fa9c1703166a4e1b946d91526193e469!}
{!LANG-953e0049a087be7599ecd1919acf1414!}
{!LANG-6218e0fbd7fd54e6ede70befdc2c166a!}
{!LANG-ea689ee3c123523b0ba6a3361316830a!}{!LANG-6325158ec9c6ab526471dd5f4dcebcc5!}

D73 Хвороби селезінки

{!LANG-5c2dd66bb1f67154d4a20c94689e1458!}{!LANG-5b8806b2ed5502a367b93d58c94d34d5!}
{!LANG-dc62fa2ac8b043fa809be73d37dfed26!}
{!LANG-1ab627138c3291c7be133c49585a2d19!}{!LANG-f3ae59589924d0e32f6d7f516a64c8fb!}
{!LANG-e8fe18a63e3323442f900c3952f57565!}
{!LANG-8ece7d6749fc229cc1ed650775bed240!}
.{!LANG-50265dda872e1e04ba81f04ba8f9ba70!}
{!LANG-47c5c4979bdbaa8a1856d9ee2359acb7!}{!LANG-476758a59a59c79b8e15489290a7a68c!}
{!LANG-77a3fc4c35c1a64e24748fd34daa22d4!}{!LANG-3dc8ac529c7f23a7f630d57806d14bc8!}
{!LANG-1ba52ce4d212b1c9e3390c13efefff88!}{!LANG-f81b139d70012c05d2e98c21bcc5ba43!}
{!LANG-2cd938ceb0e86d437b182511597c562f!}{!LANG-a4a45ed0bf1f52e16c8f783a500e50d6!}
{!LANG-9af32cf35be67da98100692fa25a6a41!}
{!LANG-c035939d46bbd6cf379cd2e799b32632!}{!LANG-96eaee6f77d01e78bc3e7e3b53b8f176!}
{!LANG-c3c77707fa7c6802136072bc23db5335!}{!LANG-ca857f565505d0d70b34fbc83a3012fc!}

D74 Метгемоглобінемія

{!LANG-8ef4d964a222f0c9bebd5a6b312cac42!}{!LANG-dc5a4a9aebbe950d89b81272ec2cb83c!}
{!LANG-1e789ca5fe1c046a03b687696f8c2630!}
{!LANG-3aa2e8fdfcb12ef375ca3c4b122b0d52!}{!LANG-5841053b260e8ca8c9c7b124ead65632!}
{!LANG-c898618ef1c3b65f6ddee4c35727b938!}
{!LANG-69fe65f8d3f0ed9354f031a8ead607ef!}{!LANG-7eca09ecb2e7b8f914f043941b08a000!}

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключені: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)
{!LANG-d7bdba15c08118468f4e890d26b9d123!}
{!LANG-2f3a3844d6905f6f0fbc6be3576c692f!}
{!LANG-6d4b70b26c5ccd940b4c828c5e9c8f78!}
{!LANG-2befcad9009069e9bb5bc44422a805d3!}
{!LANG-4f9328bb858298303b531365727f4643!}
{!LANG-3b69800e5230342735989ff7ac746ff3!}

{!LANG-6085513fe176d908249b7899453954fb!}{!LANG-cfd61f3b9bf59bd9e268405af50727d5!}
{!LANG-0eb6bd1ac063d034cedcf855a3e736a3!}
{!LANG-656bfb2b455cb6a4bd2322a6943dc37d!}
{!LANG-c8611f34d53662e0e00e22cdbbedb2bd!}
{!LANG-f583940f5d7ae5cc4b5ad7d5bec884eb!}
{!LANG-27cecd825048ea3a02b93b374dd720f2!}{!LANG-8a2dbefd995e8d6ece57418fd4b28427!}
{!LANG-0eb6bd1ac063d034cedcf855a3e736a3!}
{!LANG-647c631e3e83f4ab77946c9e3b04f22e!}
{!LANG-fa7729f4fdffe033b09222f23fe3633d!}
{!LANG-8121c2f5dea54392c314b9818ea8cad9!}
{!LANG-7a3fb9e2c420e5b1e8c326ab401c3cca!}
{!LANG-8eea5bba17503dda888969f8acb813c0!}
{!LANG-addc11aebf20cce7a571595cf2935e3b!}
{!LANG-530a7d5df4fe337e82c5ec0fa0dece77!}
{!LANG-7d31941a4de613b0e393cce2b9a0e23e!}
{!LANG-14885d5ae08ac0f7bfe845f48ce2f447!}
{!LANG-4b1b4d73a49e9c0c76c8840ce8fa5f49!}
{!LANG-282dc199181ec27c3196867b97afee2d!}
{!LANG-18fe60d325ba0d307e01c0dfea29de28!}
{!LANG-0dfdf7b38f0c971781222b4cd14a7a91!}
{!LANG-c27847e030aafdd790714f1d0f5a8626!}{!LANG-4a8266dd116720e449df70e0e847e319!}
{!LANG-2cef8153b1a7b38644c5dc0a3d17001b!}
{!LANG-35185c5ee38f81edc69a2f007521f951!}{!LANG-ccecdc4d723179718a7462a7dd847067!}
{!LANG-14521873b6c6d5d3ae6841458ecddb98!}Хвороба крові та кровотворних органів, неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають з залученням лімфоретікулярной тканини і ретикулогистиоцитарной системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сиве (C96.0)
{!LANG-fcd4b1f0ba24104079cdba48cabc5eef!}
{!LANG-f390e268f3ea8c79453149e074ade4ed!}
{!LANG-11cf0af072bc0d1a39aab086de57e056!}
{!LANG-1184180619875b79e9ce34255b1d0d37!}
{!LANG-c797aeac0bb3451298187398db28b062!}
{!LANG-0d5cdc5e3b6dc41c26e38a9c78a45638!}
{!LANG-3bdaa651ddac68723bc6492efd04c181!}

{!LANG-c2eafa67def847624572da0d8ad2f70b!}{!LANG-fa43c1dbd12f550ba1db529860aba6b2!}
{!LANG-fde3f262130dcc7c4fc792c9291f3470!}
{!LANG-f38c26565f0d7d50014b8306956e4921!}{!LANG-cfce6fc02a8854b68f8bedd9a5321833!}
{!LANG-8d6e57bc00b2aa813669b972cc7a09e3!}
{!LANG-a8fe441360746eb521eb01db2315db50!}{!LANG-1d86628fda36729158385d6e60cd3ac0!}
{!LANG-0ae9a646cf34c5add69d55d6e8296076!}
{!LANG-9fac423d6258c39961d3c067e451d13b!}{!LANG-ad924ff59385e9139029a149718df2d8!}
{!LANG-bb007f74b01c3db32dedf5f316044a6c!}

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціоз] (B65. -)

ОКРЕМІ ПОРУШЕННЯ з залученням імунного механізму (D80-D89)

Включені: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,
{!LANG-34712c3e5fe9a4344482c60d659fc6a6!}
{!LANG-0018acfece55820d6252b59387d570cd!}
{!LANG-829549eeb9e50e36a489e78ba7685006!}
{!LANG-7db785f40f5b8edbdc087af331782f4b!}

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

{!LANG-27a92d100adedadbbf646c861fb98f60!}{!LANG-f3fc161239b7e6c866417a83cd6f677c!}
{!LANG-8fbf2387cb68ffc4ebcc6363982a1f6d!}
{!LANG-a2ff33d1a0d28213c77923e8f9478a23!}
{!LANG-c00414826046905c0e9fe1b36664ea38!}{!LANG-49bb57f0a47fab5f458f9207a78b745d!}
{!LANG-196888018c65a4b46bac89fdc6031ef3!}{!LANG-4fb10a83905da51606898ba60224f6ca!}
{!LANG-cc60ed41b040c4bc67ab58a57da3e709!}{!LANG-8d4fcc5f7e6532b38c39c0d31832a252!}
{!LANG-303988183505e63229ec61db59d6c25c!}{!LANG-ed3ddcb0503515662538ea8522775dc6!}
{!LANG-8dbb4367460d601931448397b07d0fc5!}{!LANG-31d9a31310a945a0cf0a30d6a07cbfdc!}
{!LANG-26f6299d7f66b3e2e838388049b5cb30!}{!LANG-40f6282c522da2a79d9c91f9d7988a26!}
{!LANG-0f38b3dc9629ad5ca533c5d5aacee39e!}
{!LANG-5b81771c03c50cb21b9f1633bcf89d8a!}{!LANG-847bb091609d81c8e3cd6bb6bd3947ce!}
{!LANG-892777630bc5ff6c320ffa0afe4b8c0f!}{!LANG-4bf1dafdeb1dd528c7507e71d4208c09!}
{!LANG-2f9593b29b6e529611f66218be5a53ff!}{!LANG-2489b6013a6f88c0ff284f097b05fc23!}

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключена: аутосомно рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарський тип) (D80.0)

{!LANG-9459a198ad8fc33045120898e7cdd7a3!}{!LANG-96d0dfdb0f36cb3511b22f869b6e796d!}
{!LANG-777d74f5e27bebfeab36cf1b95a4ff69!}{!LANG-42d7aa310a64cc46ad89b7585d9a5a77!}
{!LANG-95f08590cb88682ca8d72c0f6373751f!}{!LANG-fa73520a3842cbaecb3cea62ee36a216!}
{!LANG-d485e9bfe4fa5cf8a8106196a77a24a6!}{!LANG-a228d9f1c8074c88d81ab967aa1cd4c3!}
{!LANG-f23ebc8dad4df7a6b171088a6a3733b8!}{!LANG-c39a8fd5a918cc44121377ff10b8544a!}
{!LANG-e01e0cde5e95ff54a7905bb18f1781de!}{!LANG-0fe0c35a5ce78a54ce2ad7cc14e39ea3!}
{!LANG-989160012d31d6e56577fd9be0bae8f2!}{!LANG-40793a6513822803aa692d7476783bd3!}
{!LANG-1ec938f9c8386e8e7562e3b606234116!}{!LANG-a30dcb99ab389798bbced6bf0c70f208!}
{!LANG-4d4f305b5f1c62b0bc1104a281766f94!}{!LANG-8c1c0830a49cb9aae54cc3d3e38a1c43!}
{!LANG-690b86e5410719c0934476dd7eda2287!}{!LANG-f8686641eda76d6d2103608453d5201a!}

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

{!LANG-87ad8032dd90fbf7db93153fcc0c8657!}{!LANG-2bf2dd35cbec7c1878a85b5e0be49ddf!}
{!LANG-21fca4b2f803ae607cedcbf9840e9a6a!}{!LANG-6dad85c79d500dfa50713fad29e0b410!}
{!LANG-4125b4a30497498c6fda853a1c34d547!}
{!LANG-9d1e7d1bf9197d2b3714c7cca9432c40!}
{!LANG-a34406f4c5cd6847ba2b583278b4f396!}
{!LANG-8643a10cdfbb3f11bbf79755fb6b2204!}{!LANG-908ebf77f2dc9aedc077cd171f88ab6b!}
{!LANG-3934fba3ba52dc2690a3222c4b2beeee!}{!LANG-a971f129a7c7004c1abd94e30e997a28!}
{!LANG-cb521c0b9d6d0a0188f07b1619b92c5e!}
{!LANG-9bacd67d737e6528f3c734a1903f9259!}{!LANG-86fef2c0f39e9e7feee447f6a808ee3d!}
{!LANG-f32ba1202f2d89d69338b91376fcc6e8!}{!LANG-12e5d99ed6b2b984b2767f9fa2554090!}
{!LANG-2eab0deb7fa851fcaef7f3cd0c655fd8!} 82.9 {!LANG-eb50febac4cf42ea2d4bb50309352c26!}

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

{!LANG-d3fd2cb3b163932af1c0df6ccff83813!}{!LANG-6a4b042ae5b896d8c4b1c20c03a1a48e!}
{!LANG-05e0ada9c9aaaac3fc14e6a90273ce04!}{!LANG-28e427c33e74e83e8f5284e8427889c5!}
{!LANG-03e32db05e9e368d0310ebd21c1b0a06!}{!LANG-0351ec52845e4bc8d05a064d90623d3c!}
{!LANG-336d88341553854698c85f36c204dd76!}{!LANG-c82586d1919e3f22b6cd468877100070!}
{!LANG-e2116ad819f6df92d338a15ccabe2237!}{!LANG-02cffd6fb65f912ee5836d71cc916144!}

D84 Інші імунодефіцити

{!LANG-cc63fe7211db630ecdd2bd2cb165d4d9!}{!LANG-04f9d3683878e14e3801a87d13e8a7b1!}
{!LANG-ba65e5415a227d3f89d2fd51a83a2fb0!}{!LANG-2562bc5c12eb3fcf0f0eecbdcd9ce772!}
{!LANG-22a3e8a47e6d749293c39d8f99bcaa82!}{!LANG-08d2d296c12c1c305f768effc59f7959!}
{!LANG-bd605c6bb0b373824abe1281cf8e69ef!}{!LANG-771a300db34e6ffde8510784971ee96b!}

D86 Саркоїдоз

{!LANG-a31b7061ddc9ebc3ec4316f98a53cc29!}{!LANG-ecfcf7fb336cb78fcbe6985d6794fb93!}
{!LANG-2d2479574ac5fb413c8f6f8ff4f71349!}{!LANG-58b8956dc28abb49dd20de0e6085b323!}
{!LANG-4a5657bc8998452ef23b038d81a7fe75!}{!LANG-c3e78c969f0e59a90824620005e4d197!}
{!LANG-161b1fdebfab21e302323d760a1c0453!}{!LANG-640dbbd25859eaaa064f996021c65e48!}
{!LANG-1b3e3edca954f62db134f3864237c9f5!}{!LANG-77f1838665297b34c2e407a504b75453!}
{!LANG-bcd27ec74b8df445006baf1d6dfcc9e0!}
{!LANG-46eea9b5debd82435b25d9388c0232fd!}
{!LANG-9985bf7325965f2aa0fb5058cbbfea27!}
{!LANG-e3b733a32011d65b22772473955553fd!}
{!LANG-3a1a64c1c00fd6c497704cca5fc09ea8!}
{!LANG-e1dcff2d1a1070062d8c78e908f7eaad!}
{!LANG-6e8141b9028a3ae03fd6648d750dda43!}{!LANG-c736a31f7bfd721e1e84db74af919e99!}

D89 Інші порушення з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключені: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
{!LANG-e9d21ce7c5f9d6a4df1a7e98049ac7d7!}
{!LANG-b54ecdb67b74e7982cc91fec14e75c79!}

{!LANG-aa38438a725dfa757007462b1d9b386a!}{!LANG-822b74994bfb6581029e445017c9df9f!}
{!LANG-59d433bc3ff6827c62f3c43967f19599!}{!LANG-6b8d21ad66827f83d89a65769c25b090!}
{!LANG-297d70b4e1ecf7bee20c005023093712!}
{!LANG-da1b84b18dac647f3e7f5bd50f40b706!}
{!LANG-f93c5a9bcff1be570bedb95dd533cf0f!}
{!LANG-76094799dbfa806da5913c3020e72873!}
{!LANG-c2ef2ee3e1c83080fe3a6e2c96beaef6!}
{!LANG-c188195490e54b8225054f92d7076c0a!}
{!LANG-786d5e1cc150bffcc028d610b20ca555!}
{!LANG-2f5112919cf02c1ac39ce476000adc06!}
{!LANG-41d735d0653e067fed6632851d3e8e9e!}
{!LANG-c21992c64a1ad4e93a725046de1d8df1!}{!LANG-4c2a321a8d07a62b504877a4dfda6cd5!}
{!LANG-efbb65e5997a1d3f62e658441996e327!}{!LANG-8f79d0901eaf5a23c2a5d4c3233544e9!}
{!LANG-088d801dee4a78d5fa9d20530e767ed9!}{!LANG-1b3fac6d5a8c2efeb24b5579c868d45e!}