Які захворювання кісток бувають у людини. Паразитарні захворювання кісток скелета

1. Вроджена патологія КІСТКОВІЙ СИСТЕМИ.

1.1. незавершений остеогенез(Q78.0) - вроджена патологія синтезу і метаболізму колагену, яка веде до порушення формування кістки. Найбільш класичними проявами є множинні переломи і затримка росту. Зустрічається з частотою приблизно 1 на 2000 пологів. Спадкування відбувається за різними типами: домінантним, рецесивним, мозаїчному, змішаного.

Клініко-анатомічно слід виділити два варіанти даної патології:

• хвороба Фролика (летальний незавершений остеогенез) - вроджені переломи кісток, сині склери, провідникова глухота (ураження кісточок середнього вуха). Очікувана тривалість життя близько 1 року, максимальний зареєстрований вік - 10 років;
• тип Лобштейна (відстрочений тип, пізній незавершений остеогенез) - клінічно проявляється множинними переломами кісток, які розвиваються після народження. Ці переломи поєднуються з затримкою росту довгих трубчастих до стей і ребер (рис. 8.1). При цьому варіанті перебігу захворювання загоєння переломів нормальне. Тендітні кістки є проявом синдрому Лобштейна-Екмана.

1.2. Остеопетроз (Q78.2) - вроджена патологія, що характеризується порушенням щільності кісткової тканини. Відомі дві клініко-анатомічні форми даного захворювання:

• доброякісна, характерізущаяся множинними кістковими переломами. Діагноз встановлюється після досягнення віку 25-30 років. Найбільш часте ускладнення - остеомієліт. Тип успадкування - аутосомно-домінантний;
• злоякісна, при якій відбувається прогресивне зниження обсягу кістково-мозкових порожнин довгих трубчастих кісток (це не відноситься до губчастим кістках). Зміна щільності стосується метафізів. В основі патогенезу лежить неможливість резорбції кісткової тканини, оскільки остеокласти не продукує кислу фосфатазу. Тип успадкування - змішаний.

1.3. хондродистрофія  (Q78.9) (ахондроплазия, хондродіст- рофія Кауфмана) представлена ​​вродженою патологією хрящового росту. Хвороба характеризується раннім припиненням енхондрального оссификации і поздовжнього росту кістки.

Незважаючи на затримку перихондральне і периостальною оссификации, типовий зовнішній вигляд хворих класифікується як непропорційна карликовість. Кінцівки короткі і потовщені, хоча кістки формуються правильно. Тулуб зазвичай нормальних розмірів, відповідних статтю та віком. Базальні кістки черепа дещо менше норми, і лобові кістки значно виступають. Хондродистрофія нерідко виявляється западіння спинки носа та дорсолюмбарним кифосколиозом.

Хвороба успадковується по аутосомно-домінантним типом і пов'язана з недостатністю хондробластов, при якій порушується формування хондробластіческіх колонок. Приблизно 80% всіх осіб з ахондроплазією помирають протягом першого року життя. Дорослі хворі нерідко зберігають нормальний рівень інтелекту і первинні / вторинні статеві ознаки.

2. МЕТАБОЛІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ КІСТОК  (Захворювання формування і резорбції).

2.1. остеопороз  (М81) -стан, що характеризується атрофією кісткової тканини.

Макроскопічно це проявляється зменшенням кісткової маси і розростанням ожирілого кісткового мозку (рис. 8.2). Нормальна кістка має організовану щільну трабекулярную мережу (спонгіозна кістка), в якій визначається кістковий мозок рожево-червоного кольору. Декальціфіцірованная тканину хребця виявляє аксіальні трабекули з переважно навантажувальної функцією і горизонтальні трабекули, які грають стабілізуючу роль.

При остеопорозі трабекули значно менше за розмірами, в зв'язку з чим мозковий простір збільшується. Першими уражаються горизонтальні стабілізуючі трабекули центральній частині хребця (рис. 8.3). У цій ранній стадії тільки досить сильні фізичні впливу можуть викликати компресійний перелом. При атрофії аксіальних трабекул подальша дестабілізація призводить до переломів навіть при впливі дуже незначних навантажень. В деяких випадках горизонтальна трабекулярная мережу практично не визначається, тоді як частина вертикальних трабекул стають потовщеними, тобто гіпертрофуються. Інший досить частою локалізацією остеопорозу є епіфізи довгих трубчастих кісток.

Патогенез остеопорозу складний і визначає розвиток різних варіантів цієї частою патології. Суть його зводиться або до неможливості створення відповідної кісткової маси до 30-річного віку, або до переважання процесу кісткової резорбції над процесом формування кісток, після того, як пік обсягу кістки вже досягнуто.

Клініко-анатомічно виділяють два основних типи первинного остеопорозу.

I тип остеопорозу характеризується непропорційною втратою трабекулярной тканини, що асоціюється з переломами хребців і дистального відділу передпліччя переважно у жінок в постменопаузальному періоді. При цьому рівень па- ратгормона залишається в нормі або дещо знижений.

II тип остеопорозу зустрічається з однаковою частотою як у чоловіків, так і у жінок після 75 років і асоціюється з переломами шийки стегна, проксимального плеча (рис. 8.4), проксимальної гомілки і кісток таза. Рівень паратгормону може бути вищою за норму.

Рівень кальцію, фосфору і лужної фосфатази при обох типах остеопорозу нормальний, рівень кальцію сечі може бути дещо підвищений.

В даний час прийнята наступна класифікація остеопорозу:

1) ідіопатичний остеопороз у дітей і дорослих; первинний остеопороз I і II типу;

2) стану, при яких остеопороз є провідним синдромом - гіпогонадизм, синдром Кушинга, тривале лікування стероїдами, гиперпаратиреоидизм, тиреотоксикоз, маль абсорбція, цинга, дефіцит кальцію, іммобілізація, тривала гепариновая терапія, системний мастоцитоз;

3) вроджені хвороби, при яких остеопороз є провідним синдромом - незавершений остеогенез, гомоцистинурія, синдром Марфана і синдром Елерса-Данло;

4) хвороби, при яких остеопороз не може бути патогенетично обгрунтований - ревматоїдний артрит, недостатність харчування, алкоголізм, епілепсія, первинний біліарний цироз, хронічні обструктивні захворювання легенів.

2.2. рахіт  (Е55.0) і остеомаляція (М83.9). Рахіт характерний для дитячого віку, а остеомаляція є його аналогом у дорослих. Патогенез обох станів дуже схожий і пов'язаний з дефіцитом вітаміну Д, який веде до порушення енхондраль- ної і мембранозной оссификации. Найбільш характерні місця патологічних змін представлені на схемі (рис. 8.5).

При порівнянні ділянок недостатньою кальцифікації і нормально мінералізованою остеоіда визначається ряд макроскопічних симптомів, що відбивають картину хвороби. Метафізи в області колін і ліктів значно розширені. Навантаження викликає досить характерну деформацію кісток. Хрящова частина ребер потовщена, що створює специфічну картину рахітичних грудної клітини. Грудна клітка збільшена в розмірах за рахунок переважно передньо-заднього діаметра. Виступаюча грудина створює характерну картину «пташиної», йди «курячої», грудей. Кістки таза сплощені. Субперіостальний остеоід створює типову картину «квадратної» голови. Термін «краниотабес» характеризує витончення і розм'якшення кісток склепіння черепа, що пов'язано з відсутністю достатньої їх мінералізації.

Остеомаляція передбачає макроскопічну картину стоншування і розм'якшення кісток (рис. 8.6). При цьому виникає досить характерна картина з ураженням хребта, грудної клітки, кісток таза і шийки стегнової кістки. Рентгенологічно виявляються множинні псевдопереломи (лінії Мілкмана).

У сучасній аутопсійної практиці рахіт спостерігається надзвичайно рідко. Хвороба вражає зростаючі кістки, і перші симптоми її проявляються у віці 6 міс - 3 роки. Найбільш характерним з них є патологія колінних областей з відповідним викривленням кісток.

Патогенез рахіту: недостатність вітаміну Д - порушення абсорбції кальцію з кишечника - зниження утилізації кальцію кістковою тканиною. Причинами недостатності вітаміну Д є: слабка сонячна експозиція, порушення харчування, мальабсорбція, патологія жовчовивідної системи, порушення адсорбції жирів, муковісцидоз, спру. Діти, які страждають на рахіт, мають високу тропність до інфекційних процесів.

Остеомаляція розвивається переважно в осіб похилого і старечого віку, коли ця патологія визначається у другій половині вагітності.

Класифікація рахіту і остеомаляції:

1) вітамінна недостатність (зниження біологічної активності вітаміну Д) при недостатній сонячної експозиції, які погано харчуються, синдромах мальабсорбції, вітамін Д-залежному рахітичному типі, патології печінки, хронічній нирковій недостатності, застосування деяких медикаментів (антісудорожную, барбітурати);

2) недостатність диетарного кальцію;

3) недостатність фосфату - зниження кишкової абсорбції (харчовий дефіцит, мальабсорбція, терапія антацидами), підвищення ниркової екскреції (вроджений гіпофосфатемічний рахіт, опухолезавісімая гіпофосфатемічному остеомаляція, парапротеінеміі, хвороби накопичення, хвороба Реклингхаузена, хвороба Вільсона, синдром Фанконі);

4) патологія кісткового матриксу;

5) ингибиция мінералізації - алюміній, хронічна терапія біфосфонати. Недостатня осифікація нормального кісткового матриксу веде до відсутності мінералізованою остеоіда.

3.  Гормональні ХВОРОБИ, втягується кісткова тканина(Також див. Гл. 10 «Клінічна патологія ендокринної системи і хвороби, пов'язані з порушенням харчування», розд. 3 «Патологія паращитовидних залоз»).

3.1. Первинний гіперпаратиреоз  (Е21). Фізіологічний ефект паратгормону на кісткову тканину пов'язаний з активним її ремоделированием. Таким чином, підвищення рівня гормону при гіперплазії або пухлини залози аффектирующих кісткову тканину. Первинний гіперпаратиреоз переважно вражає жінок у віці 30-50 років. Клінічна картина частіше відсутня або може бути представлена ​​кістковими болями, кістковими деформаціями і переломами. Рівень кальцію крові підвищений, а рівень фосфату знижений.

3.2. вторинний гіперпаратиреоз  (Е21; нирковий -N25.8). Патологічний процес виникає при багатьох станах, що супроводжуються гипокальциемией і гіперфосфатемією. Ці порушення призводять до компенсаторного підвищення па- ратгормона, яка не пригнічується вдруге високим рівнем кальцію. При цій формі захворювання в макроскопічних симптомах превалює інтенсивний фіброз кісткової тканини.

3.3. фіброзна остеодистрофія  (Е21) - патологічний синдром, пов'язаний з гіперфункцією паратгормону і надмірними процесами формування і резорбції кістки. 80% всіх випадків справжнього захворювання пов'язане з гіперплазією або аденомою паращитовидних залоз. Клінічно і морфологічно хвороба може бути атрибутувати як гострий остеопороз.

Макроскопічно зміни в кістковій тканині не відрізняються від таких при класичному остеопорозі, де спостерігається поєднання атрофії і осередкової гіпертрофії спонгиозной кістки. Однак у випадках фіброзної остеодистрофії ділянки вираженого остеопорозу зазвичай центральні, оточені гіпертрофічною сіткою кісткових балок як поздовжніх, так і горизонтальних. У більш пізніх стадіях у зв'язку з прогресуючою резорбцією кістки в довгих трубчастих кістках можна визначити дрібні кортикальні кісти і гиперостоз.

Ускладненнями є множинні переломи, зазвичай супроводжуються кровотечами в місцях надлишкової кісткової резорбції. Крововиливи швидко організовуються з розвитком грануляційної тканини. Наявність в ній великої кількості гігантських клітин дозволило в минулому називати ці ділянки «бурими пухлинами», які слід диференціювати з остеобластокластома.

4. ПАТОЛОГІЯ КІСТКОВІЙ ТКАНИНИ ПРИ ПОРУШЕННЯ ХАРЧУВАННЯ(Див. Гл. 10 «Клінічна патологія ендокринної системи і хвороби, пов'язані з порушенням харчування»). Патологія кістки є досить значимим клініко-анатомічним синдромом при гіповітамінозі С і гипервитаминозе / гіповітамімозе А. В першому випадку порушення мікроциркуляції призводить до розвитку множинних крововиливів в кісткову тканину з подальшим зменшенням кісткової маси в зв'язку з резорбцією (рис. 8.7). При гипервитаминозе А виникає підвищена мінералізація кістки, спостерігається її патологічне формування і осифікація периоста. При гіповітамінозі А припиняється ремоделирование кісткової тканини, відзначається зникнення активності остеокластів, при цьому кістки стають короткими і товстими.

5.   остеомієліту.

5.1. гній остеомієліти(М86; при встановленні етіології можна використовувати альтернативний шифр). Запалення кісткової тканини різної етіології, локалізованої переважно в медуллярной порожнини, з вторинним залученням кортикальной зони. Остеомієліти поділяються на первинні та вторинні.

Причинами первинних остеомиелитов є пряме інфікування кісткової тканини при відкритих переломах, проникаючих пораненнях, діагностичних процедурах. Вторинні остеомієліти виникають при гематогенної дисемінації інфекції (сепсис, септикопіємії). Остеомієліти в сьогоднішньої патологоанатомічної практиці спостерігаються рідко.

Макроскопічно гнійні остеомієліти представлені некротичними ділянками сіро-зеленого і сіро-коричневого кольору, спочатку строкатими, потім більш гомогенними (рис. 8.8). Надалі можливе формування порожнин, в яких знаходяться вільно лежать кісткові фрагменти (абсцес Броді) (рис. 8.9). Периферія остеомиелитического фокуса, нечітко відмежована на початку процесу, з його прогресом стає більш визначеною, у прикордонній тканини виявляються процеси ремоделювання і склерозу кістки.

Залежно від етіопатогенезу патологічного стану виділяють наступні його форми:

• гострий піогенний остеомієліт - серйозна інфекція, складна для діагностики та лікування. Інфекція кістки є послідовністю кількох процесів: гематогенная дис- семінація бактерій, інвазія з перифокального запального вогнища і пошкодження шкіри. Гематогенний остеомієліт частіше виникає в дитячому віці, у людей похилого віку або наркоманів.

Етіологія запального процесу і іммунореактів ність надають принциповий вплив на локалізацію остеомієліту. Так, гематогенний остеомієліт з залученням метафізів довгих трубчастих кісток зазвичай пов'язаний з Г (+) кокковой інфекцією. У дітей з гемоглобінопатіями, зокрема, серпоподібноклітинної анемією, різні штами SalmonelD lae є причиною гнійного остеомієліту в 10 разів частіше, ніж інші збудники. І хоча Г (+) інфекції є найбільш частим джерелом остеомиелитов, при різних порушеннях імунітету роль Г (-) паличок стає досить значною.

Досить частим ускладненням є розвиток епід рального абсцесу при локалізації остеомієліту в хребці. Факторами ризику у таких хворих є внутрішньовенні процедури, діабет і тривала катетеризація сечовивідних шляхів;

• остеомієліт, що виникає при поширенні патологічного процесу з перифокальних тканин після протезування суглобів, глибоких пролежнях, при нейрохірургічних маніпуляціях і травмах м'яких тканин. Найбільш частою причиною є Г (+) флора;

• остеомієліт, що розвивається при судинної недостатності. Часто асоціюється з атеросклеротичними ураженнями магістральних артерій і цукровим діабетом. Найбільш часта локалізація - дистальні відділи нижніх кінцівок.

Ускладненнями остеомиелитов є конституційний синдром, зазвичай супроводжується прогресивної втратою маси тіла, і розвиток вторинного амілоїдозу. Часті локальні ускладнення - кістково-шкірні нориці і розвиток плоскоклітинного раку шкіри.

Важливим етіологічним компонентом остеомиелитов є грибкова інфекція. Зазвичай микотическая інфекція кісткової системи вторинна по відношенню до інших органів, зокрема легким. Незважаючи на те що улюбленою локалізацією класичного остеомієліту є метафиз довгих трубчастих кісток і тіла хребців, мікотіческіе гранульоми з формуванням некрозу і абсцесів можуть відзначатися в будь-якому місці кісткової системи.

Найбільш важливими є наступні форми мікотіче ських остеомиелитов:

• кандідіаз - спостерігається у хворих з порушенням харчування, госпітального контингенту з приводу раку, нейтропенії, травми, ускладненого післяопераційного періоду або наркоманів, які вводять наркотичні речовини зараженими шприцами і голками;
• кокцидіомікоз - є вторинним по відношенню до легеневої інфекції;
• гістоплазмоз - локальне залучення скелета дуже рідко, частіше проявляється диссеминацией легеневої інфекції в осіб з імуносупресією.

5.2. туберкульозний остеомієліт(А18 / М90). Кістково-суглобовий туберкульоз є однією з частих локалізацій позалегеневого туберкульозу. Кількість випадків первинного кістково статутного туберкульозу знижується, і в сучасній практиці ця форма в основному спостерігається у людей похилого віку, дітей, осіб з вираженими імунодефіцитними (переважно Т-клітинними) вродженими чи набутими синдромами. Вторинний кістково-суглобової туберкульоз є проявом гематогенной, рідше лімфогенної дисемінації і зустрічається в 20-60% випадків ге матогенно-дисемінованого легеневого туберкульозу.

При первинному кістковому туберкульозі основна маса поразок представляє солітарні фокуси з характерною локалізацією: нижній грудний відділ хребта (рис. 8.10) і коліно (рис. 8.11, 8.12); рентгенограма грудної клітини позитивна менш ніж в 50% випадків. Класична мікобактерія є найчастішою етіологічної причиною кістково-суглобового туберкульозу. Механізми формування туберкульозу кістки пов'язані з гематогенной диссеминацией в ранньому або віддаленому періоді. Так, туберкульоз хребта виникає при відсутності внекостного інфекції і може бути розцінений як первинний позалегеневий туберкульоз (рис. 8.13).

Туберкульоз периферичних суглобів практично завжди протікає як моноартріт, з характерною локалізацією в кістках коліна.

5.3. Менш типовими формами остеомієлітів є:

• негнійний склерозуючий остеомієліт Гарре - виникає при кісткової інвазії мікроорганізмів низькою вірулентності, спостерігається в кістках щелеп і макроскопічно характеризується формуванням щільної інтенсивно склерозированной кістки (реактивний неоостеогенез);
• плазмоклітинні остеомієліти - клінічно доброякісні остеомієліти щелеп, відрізняються від описаного вище відсутністю кісткового ремоделювання;
• остеомієліт дрібних кісток - особливістю клінічного перебігу даного захворювання є остеотендосіно- віт і супутній остеолиз.

6. ІДІОПАТИЧНІ ХВОРОБИ КОСТЕЙ.

6.1.   хвороба Педжета  (Деформуючий остоз) (М88) є кістковою патологією літніх осіб, пов'язаної з хвилеподібною кісткової деструкцією і надмірної кісткової регенерацією. Етіологія хвороби невідома. Найбільш характерними симптомами є деформації скелета і нерівномірне накопичення кісткових субстанцій. Так, при хворобі Педжета товщина кісток склепіння черепа досягає 3 см і більше. Внутрішній кортикальний шар виглядає нормальним, а спонгіозний представлений аморфною масою. Зовнішній кортикальний шар має на розпилі нерівну поверхню і містить велику кількість дрібних кіст, що макроскопічно більше нагадує диплом (рис. 8.14).

Інші досить характерні деформації - шаблевидні гомілки, роздавлений таз з пологими крилами клубових кісток і надлишкова зігнутість хребта. Особлива форма хвороби Педжета - так звана монокостная - переважно вражає проксимальну частина болипеберцовой кістки або індивідуальні хребці.

Хвороба Педжета є одним з найпоширеніших захворювань кісткової системи, по частоті поступаючись лише остеопорозу і кістковим метастази. У осіб старше 65 років ця патологія зустрічається в 3% всіх розтинів. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. Хвороба проявляється після 50 років.

Ускладненнями є патологічні переломи, деформація довгих трубчастих кісток, важкі форми кіфозу з подальшою компрометацією легких, пресорні ефекти на нерви і судини в місцях інтенсивного костеобразования. Найбільш серйозне ускладнення - формування остеогенної саркоми, що розвивається в 3% запущених випадків хвороби Педжета і частіше локалізується в кістках черепа і плечової кістки.

6.2. аваскулярний некроз  (М87) в основному вражає головку стегнової кістки. Найчастіше зустрічається у чоловіків. Патологічний процес асоціюється з алкоголізмом, тривалої кортикостероїдної терапією, гіперурикемією, хворобою Гаучера, травмою і аутоммуннимі хворобами. У багатьох випадках етіологія процесу або асоційоване захворювання невідомо. Макроскопічно визначаються репаративні фокуси і грануляційна тканина, які заміщають некротическую кістка (рис. 8.15).

7. КІСТИ І Доброякісні пухлини кісток.

7.1. Солітарна кіста кістки  (М85.4). Доброякісне ураження невідомої етіології, що локалізується в дистальному епіфізі довгих трубчастих кісток у чоловіків молодого віку. Клінічно проявляється больовим синдромом і набряком навколишніх м'яких тканин. Макроскопічно визначається класична багатокамерна кіста з прозорим вмістом і гладкою внутрішньою стінкою. Найбільш часте ускладнення - переломи. Діагноз при дослідженні сумнівів не викликає.

7.2. Аневрізматіческого кіста кістки  (М85.5). Класично визначається в метафизах довгих трубчастих кісток і хребцях. Найчастіше зустрічається у жінок молодого віку. Клінічні прояви неспецифічні: кістковий больовий синдром, набряк перифокальних м'яких тканин. Макроскопічно розмір кісти може варіювати від 1 до 20 см, що оточує кістка значно деформована. На розрізі маса являє собою спонгіозна тканину з множинними кістозними порожнинами, які містять кров, в різних стадіях організації (рис. 8.16).

7.3. фіброзна дисплазія  (Хвороба Яффі-Ліхтенштейну) (М85.0). Досить часта патологія кістково-фіброзної тканини невідомої етіології. Макроскопічно представлена ​​множинними полями розробці спонгиозной тканини, яка заміщується пролиферирующей фіброзної тканиною з незрілими кістковими компонентами (рис. 8.17). Довгі трубчасті кістки при даної хвороби значно деформовані. Медулярна тканину кістки заміщена фіброзною, кортикальний шар значно истончен внаслідок присутності в ньому множинних дефектів. Дефекти локалізуються на внутрішній поверхні кортикального шару, залишаючи периост інтактним.

Хвороба в основному зустрічається у дітей у віці від 5 до 15 років (хвороба зростаючих кісток). Фіброзна дисплазія починається в епіфізі і поширюється на діафіз. Солітарні форми дис Плаза в основному вражають кістки черепа (підстава і верхню щелепу) і ребра. Ця патологія составялет 30% всіх доброякісних хвороб кісток.

Ускладненнями є кісткова деформація, множинні патологічні переломи і фібросаркома (остання часто виникає після радіотерапії).

Синдром МакГауна-Олбрайта характеризується тріадою симптомів, що включає множинні фіброзні дисплазії, коричневу пігментацію шкіри і ендокринний дисбаланс (передчасне статеве дозрівання і гіперфункція щитовидної залози). Синдром зустрічається у дівчаток в ранньому віці.

7.4. Доброякісні пухлини кісток.

хондрома (D16 / M9220 / 0) доброякісна пухлина з хрящової тканини, може мати мультицентричним зростанням. Характерна локалізація - дрібні кістки кисті і стопи. Зазвичай розвивається у віці 30-50 років з однаковою частотою як у чоловіків, так і у жінок.

Наявність солитарной хондроми великого клінічного значення не має, за винятком локального неспецифічного синдрому і косметичних незручностей. Множинні хондроми є характерною ознакою синдромів з високим ризиком виникнення хондросаркоми.

Хвороба Оллmе - множинний хондроматоз метафізів і диафизов, що залучає більшість довгих трубчастих кісток.

Синдром Марфуччі - спадковий синдром, який характеризується хондродисплазія і множинними гемангіомами шкіри і внутрішніх органів.

Макроскопічно пухлина, розміри якої варіюють в значній мірі, виглядає як звичайний хрящ, чітко відмежований від прилеглих тканин (рис. 8.18).

остеохондрома  (D16 / M9210 / 0), за даними ряду авторів, є пороком розвитку, а не істинної пухлиною. Складається з гіперпластичної кісткової тканини з поверхневим, щодо безклітинним шаром хряща. Зазвичай ця пухлина виявляється на поверхневих відділах кортикального шару кістки.

Макроскопічно остеохондрома представлена ​​кістковою масою, яка може бути виявлена ​​на будь-який кістки, яка піддається енхондрального оссификации. Пухлина з нерівною поверхнею білого кольору, зовні нагадує кольорову капусту. При розпилі пухлини визначається внутрішня частина, що складається з нормальною, іноді коллабірованних кістки, яка покрита шаром хрящової тканини звичайного вигляду і консистенції товщиною іноді до 2-3 см (рис. 8.19).

У гістологічному матеріалі, що стосується кісткової патології, на частку остеохондрит припадає 12% всіх первинних кісткових пухлин. Хворіють в основному діти і підлітки обох статей у віці до 20 років. Найбільш часті локалізації - довгі трубчасті кістки, лопатка, таз, ребра і хребці. Оз локачествленіе пухлини спостерігається рідко (не більше 1% випадків). Непрямими ознаками виникнення злоякісної пухлини є збільшення товщини покривного хряща до більш ніж 3 см, ріст пухлини в осіб у віці після 20 років.

Хондробластома  (D16 / M9230 / 0). Рідкісна пухлина з хрящової тканини, майже завжди локалізується в епіфізах довгих трубчастих кісток. Пухлина в основному спостерігається у осіб чоловічої статі у віці 20-30 років. Клінічно хондробластома представлена ​​неспецифічними локальними симптомами. Рентгенологічна картина характеризується добре відмежовані пухлинних пошкодженням з перифокальним гало кісткової тканини нормальної архітектоніки, але підвищеної щільності. Макроскопічно пухлина округлої форми з часто спостерігаються дегенерацією і крововиливами в центральні відділи (рис. 8.20).

остеома  (D16 / M9180 / 0). Досить часта пухлина, в основному зустрічається у підлітків чоловічої статі. Клінічна картина представлена ​​больовим синдромом, який на відміну від такого при інших доброякісних пухлинах кісток може бути куповані нестероїдними анальгетиками. Біль посилюється в нічний час. Рентгенологічна картина представлена ​​класичним рентгеннегатівним ядром, оточеним склеротичній кісткою. Макроскопічно визначається пухлинна маса округлої форми, що містить коричневе крихке ядро ​​(рис. 8.21). Іноді ядро ​​зміщується за рахунок склеротичних процесів у навколишньому кісткової тканини і втрачає центральне розташування.

остеобластома (D 16 / M9200 / 0). Пухлини цього типу в основному визначаються у осіб чоловічої статі у віці 20-30 років з переважною локалізацією в тілах хребців і довгих трубчастих кістках. 90% пухлин протікає безсимптомно. Рентгенологічна картина характеризується чітко окресленої округлої тінню, оточеній склеротичній кістковою тканиною і значно потовщеним периостом. Макроскопічно розміри пухлини значно варіюють від 1 до 10 см. Паренхіма пухлини червоно-сіра, м'якої консистенції (рис. 8.22). Пухлини з перифокальним поширенням досить важко диференціювати з остеомаляцією в зв'язку з відсутністю чіткої демаркації новоутворення.

8.   ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ кістковій і хрящовій тканині. Пухлини кісткової і хрящової тканин досить рідко входять в прерогативу аутопсійного дослідження, але є частим матеріалом в загальних і спеціалізованих патологоанатомічних лабораторіях. При дослідженні випадків кістково-хрящових пухлин бажано обговорити питання з клініцистом і мати рентгенограму уражених кісток.

В процесі діагностики питання про первинність і вторинність пухлини набуває не тільки академічний, але і практичне значення. Нижче наведені деякі дані, що стосуються найбільш частих первинних злоякісних пухлин кісткової і хрящової тканин.

8.1. хондросаркома  (С40 / С41 / М9220 / 3) - злоякісна пухлина з хрящової тканини. Клітини пухлини генерують хрящ, що знаходить своє відображення в анатомічної структурі.

Макроскопічно хондросаркома представлена ​​щільною вузлуватої дольчатой ​​масою. Тільки частково пухлина буває покрита периостом. На розрізі пухлина строката, ділянки біло-се-якого кольору хрящової щільності чергуються з дрібними ділянками кісткової тканини і полями крововиливів. У глибоких відділах пухлини нерідко виявляються зони розм'якшення і некрозу з формуванням резорбціонний псевдокист (рис. 8.23).

Хондросаркома - досить часта пухлина, яка складає до 11% всіх первинних кісткових пухлин. Первинні пухлини переважно виявляються в осіб похилого і старечого віку (після 60 років). 65% хворих становлять чоловіки. Вторинні хондросаркоми частіше визначаються в осіб у віці 30- 40 років без статевого превалювання.

Пухлина вражає в основному скелет тулуба. Відрізняється пізнім метастазуванням. Найбільш характерне ускладнення - внутрішньосудинна інвазія (переважно венозна).

Хондросаркома класифікується згідно її локалізації: центральна - з переважним ураженням медула

лярного відділу кістки, звідки пухлина інфільтрує кортикальний шар і відповідні м'які тканини, і периферична - зростаюча субперіостальну. У центральних пухлинах спостерігається інтенсивна кальцифікація. Розподіл хондросарком на первинні і вторинні пов'язано з розвитком їх de novo або на тлі попередньої патології (хондроми, хвороба Оллье).

8.2.   остеосаркома(С40 / С41 / М9180 / 3) - злоякісна пухлина, яка в процесі свого розвитку формує остеоід, хрящ і кістку. Остеосаркоми зазвичай досягають значних розмірів, виростають з медуллярной кістки, досить швидко инфильтрируют кортикальний шар, що призводить до його деструкції. В пухлини можна розрізнити центральну частину сіро -білого кольору, кісткової щільності, гомогенну і периферичну, більш м'яку і має вигляд хряща (рис. 8.24).

Рентгенологічно субперіостальну визначається реактивне кісткоутворення у вигляді проліферації тонких кісткових пластинок (нагадують спиці), при цьому периост піднімається і відділяється від кісткової тканини: трикутник Годмана розцінювався в минулому як патогномонічний ознака пухлини (рис. 8.25).

Остеосаркома - найчастіша первинна пухлина кістки (23% всіх первинних пухлин скелета). Визначається переважно у осіб у віці 10-20 років, за винятком тих випадків, коли остеосаркома є вторинною при хворобі Педжета. Діти чоловічої статі хворіють значно частіше. Найбільш характерною локалізацією пухлини є швидко зростаючі кістки - епіфізи довгих трубчастих кісток, особливо області коліна. Остеосаркома клінічно агресивна і метастазує рано. При запущених випадках новоутворення кістки відсутній, і тканину пухлини чергується з полями крововиливів, некрозів і псевдокист. Рентгенологічно остеосаркоми можуть бути представлені як остеолітичних, так і остеобластичні ураженнями.

Макроскопічно можна виділити:

• периостальна саркому, яка росте з кортикального шару і инфильтрирует навколишні тканини, при цьому нормальна кістка пошкоджена тільки поверхнево. Прогноз більш сприятливий, ніж при ендостальна зростанні пухлини;
• юкстакортікальную саркому, зростаючу повільно на зовнішній поверхні кістки. Це єдина злоякісна кісткова пухлина, частіше зустрічається у жінок;
• остеосаркому на тлі хвороби Педжета, ускладнює протягом останньої в 3% випадків. Переважна локалізація - кістки черепа і плечова кістка.

8.3. Остеокластома, або гигантоклеточная пухлина кістки(С40 / С41 / М9250 / 3) - первинна пухлина остеоидной мезенхіми, яка містить велику кількість гігантських клітин (остеокластів). Остеокластоми часто деструірующім кістка і рецидивують після резекції, крім того, в 8-19% випадків вони можуть давати поширені віддалені гематогенні метастази.

Макроскопічно пухлина шарувата, з центральною частиною і периферійними структурами. Зазвичай має вигляд солитарной або множинної кістозної порожнини, псевдокісти містять кров'янисту рідина і пухлинну тканину м'якої консистенції сіро-бурого кольору. Кістозні порожнини досить чітко відмежовані від неушкодженої кістки, капсули не виявляються, внутрішня їх оболонка представлена ​​медуллярной або кортикальной тканиною з явищами лізису і деструкції (рис. 8.26). При рентгенологічному дослідженні визначаються множинні зони просвітління, які представлені псевдокистами.

Остеокластоми складають 4-6% всіх кісткових пухлин і 15% усіх злоякісних кісткових пухлин. 75% всіх пухлин даного типу розвиваються у віці 20-40 років. Якщо пухлина виникає після 40 років, то вона повинна бути розцінена як злоякісна. Остеокластома зустрічається з однаковою частотою як у чоловіків, так і у жінок.

Пухлини зазвичай локалізуються в епіфізі з подальшим поширенням на діафіз. 78% остеокластів локалізуються в дистальної частини стегнової кістки або проксимальної частини великогомілкової. Остеокластоми тазових кісток мають більш злоякісний перебіг.

Ускладнення зазвичай пов'язані з патологічними переломами. 50% пухлин трансформуються в фібросаркоми і остеосаркоми.

8.4.   саркома Юінга  (С40 / С41 / М9260 / 3) □ первинна кісткова саркома, яка відбувається з мезенхимальной медуллярной тканини і вражає чоловіків у віці від 25 до 50 років.

Макроскопічно пухлина білого або біло-сірого кольору, з множинними ділянками крововиливів, некрозів і кістами, що характеризують часткову резорбцію некротичного детриту. Пухлина досить інтенсивно проростає в м'які тканини, даючи локальні ускладнення в вигляді проростання в судини з кровотечею, тромбозів і вторинних васкулярних некрозів (рис. 8.27).

Пухлина відрізняється швидкопрогресуючим плином і рано метастазує. Ранні стадії захворювання часто протікають як гострий остеомієліт. Улюблені місця локалізації пухлини - діафізи стегнової, болипеберцовой і плечової кісток, а також кістки таза. Гістогенез саркоми Юінга до кінця невідомий і є предметом дискусії.

8.5. фібросаркома кістки  (М8810 / 3) відноситься до фібробластіП ного коллагенпродуцірующіе саркома. Інша форма фібробластичною коллагенпродуцірующіе саркоми представлена злоякісної фіброзної гістіоцитоми(М8830 / 3). Обидві ці пухлини мають подібні клінічні та рентгенологічні критерії, і їх поділ базується на морфологічних ознаках. Можуть виникати в будь-якому віці, але частіше вражають осіб середнього і літнього віку. Поширення фібросаркоми не має статевого превалювання, тоді як злоякісна фіброзна гістіоцитоми частіше зустрічається у чоловіків. Обидві пухлини в більшості випадків мають первинний зростання, однак при деяких супутніх і фонових станах вони виникають як вторинні пухлини (інфаркти кістки, хвороба Педжета, радіаційні ураження кісткової тканини).

Макроскопічно пухлини досягають значних розмірів, їх тканина геморагічна, з множинними зливними інфарктами, світло-коричневого кольору. Пухлини мають виражений інфільтративний зростання, досить швидко деструірующім ють кістка і проростають в навколишні м'які тканини (рис. 8.28, 8.29). Клінічно новоутворення цієї групи представлені хворобливими масами, зазвичай розташованими в диафизах довгих трубчастих кісток і плоских кістках таза. Найбільш частим ускладненням є патологічні переломи. Прогноз при Фібросаркома кістки і злоякісної фіброзної ги стіоцітоме зазвичай несприятливий.

8.6. Гемангаоендотеліома кістки  (М9130.1 / М9130.3) - досить рідкісна пухлина кісткової тканини, що розвивається зазвичай в діафіза довгих трубчастих кісток. Пухлина складається з високоваскуля різірованной тканини, м'яка по консистенції, має деструктивним ростом (особливо злоякісний варіант) (рис. 8.30).

8.7. Метастатичні пухлини кісток  (С79.5). Частота метастатических кісткових пухлин значно перевищує частоту первинних. За даними різних авторів, метастатичні пухлини зустрічаються частіше первинних в 7-14 разів. Більшість кісткових метастазів пов'язане з карциномами. Метастази за своєю поведінкою, рентгенологічної та морфологічної картини підрозділяються на остеобластичні і остеолітичні.

Макроскопічно вогнища метастатичного раку біло-сірого або біло-червоного кольору, инфильтрирующие кісткову тканину, яка стає гомогенною і втрачає звичайний сітчастий вигляд. Картина множинних вогнищ, що зливаються між собою, більш характерна для остеобластичного типу метастазів (рис. 8.31). Остеолітичний тип дещо частіше представлений солітарні фокусами великих розмірів червоно-сірого кольору, досить чітко відмежовані від навколишньої тканини, з явищами вираженої деструкції як медуллярной, так і кортикальної кісткової тканини, м'якої консистенції (рис. 8.32). Описана морфологічна картина ні в якій мірі не є патогномоничной, і діагноз може бути встановлений тільки на підставі гістологічного дослідження.

Локалізація новоутворення не може служити діагностичним критерієм для пухлин кісткової тканини, проте ряд пухлинних і пухлиноподібних процесів мають безперечну анатомічну тропность.

Схематичні зображення найбільш частих локалізацій різних пухлин представлені на рис. 8.33-8.36.

Нижче наведені статистичні дані про частоту метаста зирования деяких раків в кістки. Так, рак молочної залози метастазує в кістки в 47% випадків; рак простати - в 43%; рак щитовидної залози - в 31%; рак легенів (бронхогенная карцинома) - в 30%; нирково-клітинний рак - в 30%; карцинома шкіри - в 15%; рак шийки матки - в 12%.

9. ІНШІ ХВОРОБИ КОСТЕЙ.

9.1. кістковий некроз  (М87). Кісткові некрози макроскопически представлені сіро-жовтими або сіро-зеленими ділянками, часто вражають мозковий шар кістки, залишаючи кортикальний шар інтактним. Як і будь-який некроз, кістковий є результатом порушення кровообігу, пов'язаного з механічними, травматичними, температурними та іншими фізичними факторами.

Посттравматичні кісткові некрози розвиваються в 65% всіх внутрішньосуглобових переломів, особливо шийки стегнової кістки і переважно визначаються у літніх людей і людей похилого віку. Етіологія пов'язана з недостатністю кровопостачання в зоні перелому (рис. 8.37).

Кісткові інфаркти, пов'язані з тривалою стероїдної терапією, переважно спостерігаються в проксимальному відділі довгих трубчастих кісток, особливо часто - стегнової (рис. 8.38). Інфаркти болипеберцовой, плечової кісток і хребців спостерігаються рідше. 75% пацієнтів - особи у віці 20-50 років. У чоловіків патологія відзначається в 2 рази частіше. Розвиток інфарктів не пов'язане з тривалістю і дозою стероїдної терапії і розглядається як порушення локальної кісткової гемодинаміки.

кесонна хвороба  - асептичний некроз медуллярной частини стегнової, болипеберцовой або плечової кісток або поперекових хребців. Справжня форма ішемічного некрозу пов'язана з повітряної емболією (азот) при швидкому підйомі на поверхню з великих глибин.

Термічний кістковий некроз розвивається при глибоких опіках та відмороженнях.

Хімічні некрози спостерігаються після гострої або хронічної інтоксикації фосфором. Найбільш частим місцем ураження є нижня щелепа.

Раднаціонние некрози (рис. 8.39). Тривала радіаційна і рентгенівська терапія викликає порушення локальної гемодинаміки. Некрози кісток розвиваються в залежних зонах і мають пряму кореляцію з дозою (інтенсивністю і тривалістю) опромінення.

Найбільш частими ускладненнями некрозів і інфарктів кістки є гнійні остеомієліт і патологічні переломи.

Окрему групу некрозів кістки складають асептичні некрози. Спонтанні некрози спостерігаються найбільш часто в епіфізах зростаючих кісток. Асептичні емболи або локальна ішемія при транзиторною оклюзії кровоносних судин розглядаються як найбільш реальні в етіології цих станів. Деякі з асептичних некрозів відомі як епонімом:

- хвороба Пертеса - асептичний некроз головки стегнової кістки. Верхня поверхня головки ущільнюється і формуються вторинні дегенеративні зміни суглобів. Хвороба зустрічається у хлопчиків у віці 6-10 років;

- хвороба Кал'ве - колаптоїдний некроз хребців з формуванням ангулярного кифоза;

- хвороба Кінбека - некроз півмісяцевої кістки, особливо після травм і переломів передпліччя;

-хвороба Кехлер - асептичний некроз таранної і човноподібної кісток;

-хвороба Осгуда-Шлаттера-асептичний некроз більше гомілкового епіфіза. Хвороба частіше розвивається у дітей і підлітків.

9.2. переломи кісток  (Можливе використання множинних кодів груп S і Т) - найбільш часта патологія кісткової тканини. Переважна більшість переломів є травматичними. При попередньої патології кісткової тканини мінімальна травма може стати причиною перелому. Такими патологічними процесами є первинні і вторинні пухлини кісток, дегенеративні та метаболічні процеси, остеомієліти (рис. 8.40). Загоєння кісткового перелому починається з розвитку гематоми і формування первинної кісткової мозолі. У міру організації кісткових структур в первинної мозолі виникає вторинна (повна) кісткова мозоль. У місцях патологічних переломів загоєння кістки неповне або його не відбувається взагалі.

9.3.   псевдоартрози  (М84.1) - неправильне зрощення кісткових фрагментів з формуванням порожнин, які розглядаються як помилкові суглоби. Наявність інфекції, порушення кровообігу або недостатня іммобілізація перелому призводять до утворення в його зоні сполучної тканини або хряща (рис. 8.41).

10. СПЕЦІАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ ХРЕБТА.

10.1. викривлення хребта(М40, М41) надлишкові фізіологічні або патологічні - тобто кіфози, лордоз, ско- ліози і змішані процеси, не є предметом дослідження для патологоанатома під час розтину, оскільки легко діагностуються прижиттєво і в переважній більшості випадків є супутньою патологією. У тих випадках, де вони призводять до розвитку інших патологічних процесів - наприклад, дифузного пневмосклерозу і хронічного легеневого серця при запущених випадках грудного кіфосколіозу - ці другі хвороби не мають будь-яких відмінних рис. Викривлення хребта можуть бути зовнішніми проявами інфекційних (остеомієліт, туберкульоз), метастатичних або метаболічних процесів (рахіт, остеопороз).

10.2. Дегенеративні хвороби хребта.

10.2.1. деформуючий спондиліт(М47) - порушення або зникнення еластичних властивостей міжхребцевих дисків.

Надалі навантажувальні і вібраційні впливу на хребет трансформуються на тіла хребців (втрата системи амортизації), при цьому визначається реактивна регенерація кісткової тканини - остеофіти. Інтервертебральний хондроз є результатом втрати еластичності тканини інтервертебральних дисків. В подальшому міжхребетні суглоби дегенерируют і створюють міжхребцевий анкілоз (рис. 8.42).

Деформуючий спондиліт є найбільш частою дегенеративної патологією хребта. Частота цієї патології для осіб старше 50 років, за даними розтинів, досягає 80% у чоловіків і 50% у жінок. У молодшому віці залучається переважно грудний відділ. Морфологічним атрибутом деформуючого спондилита є вузлики Шморля - пролапс міжхребцевих дисків і їх здавлення прилеглими тілами хребців (рис. 8.43).

1 27339

Зріла кістка складається з двох головних компонентів: остеоіда (органічного матриксу) і гідроксиапатиту (неорганічної речовини). Остеоід складається переважно з білка колагену. Гідроксиапатит - складна речовина, до складу якого входять кальцій, фосфат (кислотний остатокфосфорной кислоти) і гідроксильні групи (ОН). Крім того, в ньому міститься певна кількість магнію. У процесі формування кістки кристали гідроксиапатиту відкладаються в остеоїдна матриксе. Зовнішня частина кістки складається з щільної кортикальної кісткової тканини; внутрішня структура представлена ​​більш пухкої губчастої тканиною і містить безліч осередків, заповнених червоним кістковим мозком - тканиною, що бере участь у виробництві клітин крові.

підтримка кістки

Ні кортикальна, ні губчаста кістка не є інертними. Навіть після завершення росту вони зберігають метаболічну активність і постійно перебудовуються. Цей координований процес, при якому ділянки кістки розсмоктуються і заміщуються новою тканиною, необхідний для підтримки здоров'я кістки. Формування кісткової тканини регулюється спеціалізованими клітинами - остеобластами. Вони синтезують остеоід і забезпечують формування гідроксиапатиту. За розсмоктування кісткової тканини відповідають клітини, які називаються остеокластів.

кісткові захворювання

Кость схильна до ураження багатьма патологічними процесами. Вона може бути зруйнована механічно (перелом), часто стає місцем локалізації вторинних пухлин (особливо при раку молочної залози, легень і простати), також може порушуватися кістковий метаболізм. Існує багато метаболічних захворювань кісток. Остеопороз - стан, при якому відбувається одночасна втрата остеоіда і мінерального компонента кісток. Цей процес неминуче відбувається при старінні, але при естрогенної недостатності у жінок в менопаузі він помітно прискорюється. Основна причина розвитку остеопорозу - дисбаланс між швидкістю руйнування і формування кісткової тканини. Його головним наслідком є ​​ослаблення кісткової тканини, що призводять до переломів (особливо стегон, зап'ясть і тіл хребців), які часто виникають в результаті навіть незначної травми.

остеомаляція

При остеомаляції порушується мінералізація кісток, внаслідок чого вони розм'якшуються і можуть деформуватися, викликаючи гострий біль або переломи. Остеомаляція зазвичай пов'язана з дефіцитом вітаміну D або розладами його метаболізму, що ведуть до нестачі кальцію для формування кісток. Лікується призначенням вітаміну D та препаратів кальцію.

хвороба Педжета

Це кісткове захворювання переважно вражає людей похилого віку. Причина неясна, але відомо, що при цьому захворюванні відбувається збільшення активності остеокластів, що веде до прискорення процесу розсмоктування кістки. Це, в свою чергу, стимулює формування більшої кількості нової кісткової тканини, яка, однак, виявляється м'якше і менш щільною, ніж нормальна кістка. Болі при хворобі Педжета обумовлені розтягуванням периоста, мембрани, що покриває зовнішню поверхню кісток, рясно иннервирована больовими рецепторами. Для полегшення болю призначаються анальгетики, а саме захворювання може лікуватися біфосфонати, які уповільнюють розсмоктування кістки.

ниркова остеодистрофія

Спостерігається у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю. Найбільш важливим фактором при цьому захворюванні є розлад метаболізму вітаміну D. В ході процесів, що протікають в печінці та нирках, вітамін D перетворюється в кальцитріол - гормон, що регулює всмоктування кальцію. При хронічній нирковій недостатності виробництво кальцитріолу знижено. Стан лікується призначенням кальцитріолу або подібних йому препаратів. Методи, такі як рентгеноскопія, ізотопне сканування і гістологічне дослідження зразків кісткової тканини, - важливі складові діагностики кісткових захворювань. Цінна діагностична інформація про кісткових захворюваннях, за винятком остеопорозу часто може бути отримана також при аналізах крові.

аналізи крові

Найбільш важливими тестами є вимірювання концентрації в плазмі кальцію і фосфату, а також активності лужної фосфатази, ферменту, який виробляється остеобластами. Концентрація кальцію в плазмі У нормі коливається між 2,3 і 2,6 ммоль / л. Рівень кальцію регулюється двома гормонами - капьцітріолом (похідним вітаміну D) і паратиреоїдного гормоном. Він знижується при нирковій остеодистрофії, а також в більшості випадків остеомаляції і рахіту. При остеопорозі і хвороби Педжета концентрація кальцію тримається на нормальному рівні (хоча при хворобі Педжета, якщо пацієнт иммобилизован, може підвищуватися). Підвищена концентрація кальцію в плазмі спостерігається при первинному гіперпаратироїдизмі (зазвичай викликаному доброякісною пухлиною околощітовідних залоз). Паратиреоїдний гормон активізує остеокласти, але клінічні прояви захворювань кістки при цій хворобі не часті. Високий рівень кальцію плазми поширений і в онкологічних хворих. У деяких випадках це відбувається через руйнування кістки метастазами, в інших - внаслідок синтезу самою пухлиною речовин, схожих з паратиреоїдного гормоном (ГПТ-пептидів). Концентрація фосфату в плазмі в нормі становить від 0,8 до 1,4 ммоль / л. Підвищена концентрація спостерігається при нирковій недостатності (коли концентрація в плазмі сечовини і креатиніну, продуктів обміну, зазвичай виводяться з організму з сечею, різко підвищена), а знижена - при остеомаляції і рахіті. При хворобі Педжета та остеопорозі концентрація фосфату в плазмі зазвичай знаходиться в межах норми. Активність лужної фосфатази плазми Підвищена активність цього ферменту спостерігається при остеомаляції, хвороби Педжета і ниркової остеодистрофії. При ефективному лікуванні вона знижується. Особливо лужна фосфатаза корисна як маркер ефективності лікування при хворобі Педжета. Рівень лужної фосфатази плазми також підвищується при певних захворюваннях печінки і жовчовивідної системи, але зазвичай в цьому випадку труднощів з діагнозом не виникає.

Інші аналізи крові

Якщо необхідно, то, можливо виміряти концентрація в крові вітаміну D. Низький рівень вказує на остеомаляцію або рахіт. Жоден з описаних вище тестів не дозволяє виявити остеопороз, тому що дисбаланс між швидкістю формування і руйнування кістки при цьому зазвичай повільно прогресуючому захворюванні відносно малий. Діагноз може бути підтверджений за допомогою спеціальних рентгенологічних методів. Нормальна щільна кістка на рентгенограмах чітко окреслена, при остеопорозі кісткова тканина стає менш щільною і виглядає на знімку темніше. Для вимірювання мінеральної щільності кістки використовується метод двухфотонной рентгенівської денситометрії, який дозволяє впевнено діагностувати остеопороз. Медики відчувають гостру потребу в простих методах виявлення людей з остеопорозом або належать до групи підвищеного ризику розвитку цього захворювання, а також моніторингу ефективності лікування.

Семіотика ЗАХВОРЮВАНЬ КІСТКОВОЇ СИСТЕМИ

Симптомокомплекс, який розвивається при залученні в патологічний процес одного або декількох суглобів, називається суглобовим синдромом. Діагностика цього синдрому в практиці дитячого лікаря є іноді досить важким завданням. Перш за все це можна пояснити існуванням у дітей великої кількості захворювань, що протікають з ураженням різних кісток і суглобів, а також наявністю незвичайної, стертою клінічної картини хвороби, особливо у пацієнтів, які отримують або отримували напередодні такі медикаменти, як стероїдні гормони, антибіотики. Іноді діагностику ускладнюють убогість клінічних проявів, тривалий прихований перебіг хвороби, моносімптомних ураження опорно-рухового апарату, що створює умови для маскування захворювання під інші стани. Суглобові ураження в деяких випадках випереджають на якийсь проміжок часу типові позасуглобні прояви хвороби. Характерні лабораторні зміни та рентгенологічні ознаки можуть довгий час бути відсутнім. У всіх цих випадках диференціальна діагностика суглобових уражень займає досить тривалий період часу (місяці і навіть роки). Крім того, є значна група хвороб, які протікають з ураженням навколосуглобових тканин і супроводжуються схожими з суглобовим синдромом клінічними проявами. До таких захворювань можна віднести бурсит ліктьовий сумки, тен-довагініт м'язів ротаторів плеча, преднадколенніковая бурсит. Труднощі діагностики викликаються також складністю спілкування лікаря з маленьким пацієнтом, особливостями збору у дитини скарг і анамнезу захворювання. І тільки зрідка діагностика здійснюється по одному або декільком специфічними ознаками - патогномонічним симптомами (наприклад, шкірні бляшки при псоріатичний артрит, високий титр антитіл до ДНК при системний червоний вовчак).

У той же час ретельно зібраний лікарем анамнез є одним з центральних і визначальних ланок диференціальної діагностики суглобового синдрому у дітей. Анамнез і об'єктивне дослідження містять у собі 60-75% інформації, необхідної педіатра для постановки діагнозу. Лабораторні методи, рентгенологічні та інші інструментальні дослідження допомагають уточнити характер ураження суглобів лише в деяких випадках. Особливо важлива роль серед анамнестичних відомостей при постановці діагнозу відводиться аналізу болів.

Семіотика артралгія. Біль в ураженому суглобі (артралгія) виникає в результаті подразнення нервових закінчень в різних його структурах, виключаючи суглобовий хрящ, який не має нервових закінчень і судин. Під ПоліАРТ-ралгіі розуміється наявність болів в 5 і більше суглобах. При расспросе хворої дитини та її батьків лікаря необхідно отримати відповіді на ряд дуже важливих питань: обов'язково уточнити локалізацію болю, її иррадиацию, поширеність і глибину, визначити характер болю (колючий, ріжучий, ниючий, пекучий, пульсуючий і т.д.). З'ясовується також тривалість існування больового синдрому, періодичність болю, ритм її протягом доби (в тому числі і наявність так званих світлих проміжків, тобто періодів, коли біль відсутній), уточнюється інтенсивність больового синдрому, постійний біль або наростаюча. Лікар намагається з'ясувати, з чим пов'язують дитина або його батьки поява болю в суглобі. Факторами ризику розвитку ураження кістково-суглобового апарату найчастіше є перенесене напередодні інфекційне захворювання (гострі респіраторні вірусні інфекції, краснуха, сальмонельоз та ін.), Загострення хронічних вогнищ інфекції (хронічний тонзиліт, синусити та ін.), Перевантаження або пошкодження суглоба, прийом глюкокортикоїдів (на тлі їх прийому можливий остеонекроз кістки). Поява суглобового синдрому після перенесеного інфекційного захворювання, алергічної реакції дозволяє лікарю запідозрити запальний характер ураження суглобів - артрит. Наявність же в анамнезі відомостей про постійну травматизації, надмірних і тривалих фізичних навантаженнях на опорно-руховий апарат при відсутності синдрому токсикозу (наприклад, у дітей-спортсменів) свідчить швидше про дегенеративно-дистрофічні характер патологічного процесу. Уточнюється також зв'язок больового синдрому з певними рухами, такими, наприклад, як підйом або спуск по сходах. Больові відчуття в кістках (оссалгіі) і суглобах можуть бути пов'язані з перетренованістю при заняттях спортом, зі зміною погодних умов або з будь-якої іншою причиною. Необхідно, однак, пам'ятати, що чим молодша дитина, тим більші труднощі він відчуває при відповіді на зазначені питання. Не можна забувати лікаря і про так званих артралгіях неорганічної етіології. Наприклад, дитина, відчуває дефіцит батьківської любові, може використовуватискарги на біль в руках і ногах лише для залучення уваги дорослих. Найчастіше, скаржачись на болі, діти можуть просто наслідувати когось із дорослих членів сім'ї, наприклад бабусі чи дідуся. Дитина з нестійкою психікою може говорити про наявність болів в суглобі або кінцівки при істеричних конверсійних припадках через бажання зіграти роль хворого. У таких випадках також говорять про неорганічних артралгіях. У повільних дітей у віці 1-3 років іноді біль у ділянці ліктьового суглоба з іррадіацією в плечовий і лучезапя-стни суглоби можуть бути обумовлені наявністю «розтягнутого ліктя», або «ліктя няні». Цим терміном називається підвивих головки променевої кістки, який викликається сильним і різким потягіваніем дитини за передпліччя на прогулянці або в момент раптового підйому дитини за одну руку.

Диференціальна діагностика артралгий органічної та неорганічної етіології

При проведенні диференціальної діагностики іноді причину аргралгій у дитини допомагають встановити деякі лабораторні дослідження.

Деякі лабораторні дослідження, корисні в диференціальної діагностики артралгий

Болі в суглобах можуть імітувати фибромиалгии. Фіброміалгія - це синдром хронічної (що триває більше 3 міс), невоспалительной і неаутоіммунной дифузійної болю невідомої етіології з характерними больовими точками, що виявляються при фізикальному обстеженні, прі.котором хворі часто скаржаться на ранкову скутість, втому, прояви феномена Рейно та інші суб'єктивні ознаки, характерні для воспалітечьного процесу. Фіброміалгія зустрічається у дітей старше 9 років. Фізикальне обстеження і лабораторні дані не виявляють ознак запалення або дегенеративних

Процесів в суглобах, кістках і м'яких тканинах. У розвитку її мають значення мікротравма і нетренованість м'язів, збільшення продукції субстанції Р, а також феномен збільшеного числа А2-адренергічних рецепторів у м'язах, судинах пальців, слізних і слинних залозах, що проявляється м'язовим болем через відносну ішемії, феноменом Рейно та ін. стомлюваність і слабкість при фибромиалгии викликані не тими, які циркулюють цитокінами, а порушеннями сну (альфа-дельта-сон). Стомлюваність і генералізований біль при фибромиалгии - неспецифічні симптоми і зустрічаються при багатьох станах.

Диференціальна діагностика деяких фибромиалгии

Розташування 18 (9 пар) специфічних больових точок при фибромиалгии

За класифікаційними критеріями фибромиалгии, необхідно виявити 11 з 18 больових точок, які повинні розташовуватися і вище і нижче пояса. Вони повинні виявлятися протягом 3 місяців і більше.

Больові точки у дітей з фіброміалгію більш чутливі до тиску, ніж точки в тих же місцях у здорових дітей і безболісні (контрольні) точки у цього ж пацієнта. Контрольні точки - ділянки тіла, які при натисканні безболісні - розташовуються в середній частині чола, волярной поверхні середньої третини передпліччя, середній частині передньої поверхні стегна, нігті першого пальця кисті. При цьому контрольні точки безболісні у дітей з фіброміалгію, на відміну від осіб, які страждають соматичними розладами.

Виникнення болю як в кістках, так і в суглобах ніг у підлітків може провокуватися неадекватними і тривалими фізичними навантаженнями. Удари, розтягування, рідше вивихи і переломи, особливо у дітей шкільного віку, регулярно займаються спортом, можуть супроводжуватися симптоматикою, «маскується» під істинно суглобовий синдром. Наприклад, тривалий біг по твердій поверхні після тривалої перерви в тренуваннях, ходьба по глибокому снігу викликають болі в різних відділах гомілок. Причина їх - розтягнення і запалення м'язово-сухожильних структур. Часто больовий синдром супроводжується набряком м'язів і судомами. Такий стан називається «розколота гомілку». Скарги на «хлопок» в області суглоба при травмі коліна можуть бути ознакою такої патології, як травми меніска, передній хрестоподібної зв'язки, підвивих надколінника.

Перетренованістю при заняттях спортом (футбол, легка атлетика) обумовлено виникнення пателлофсморального стрес-синдрому. Цей стан розвивається при порушенні процесу розгинання неодноразово травмованого колінного суглоба і характеризується хронічним больовим синдромом. Необхідно диференціювати цю патологію з Хондромаляція надколінка. Несуглобовий болями в ліктьовому суглобі проявляється медіальний епікондиліт ліктя. Він часто виникає в результаті перенапруження флексоров-пронатора при подачі м'яча при грі в регбі, гольф ( «лікоть гравця в гольф»). При цьому створюється підвищене навантаження на медіальну зв'язку ліктьового суглоба, що може супроводжуватися відривом Апофіз. Латеральний епікондиліт ліктя носить назву «лікоть тенісиста» і проявляється виникненням больових відчуттів в області латерального над-виростка при проведенні провокаційної проби - пацієнт стискає кисть в кулак і утримує її в положенні розгинання, в той час як лікар намагається зігнути його кисть, притримуючи передпліччя.

До основних скарг у пацієнтів з суглобовим синдромом також можна віднести скарги на обмеження рухів в ураженому суглобі або суглобах, ранкову скутість, припухлість і зміна конфігурації суглоба, наявність хрускоту, потьохкування в ньому під час руху (крепітація), зміна ходи. Під тривалістю ранкової скутості розуміється час, який необхідний хворій дитині, щоб «розробити» суглоб. При запальному ураженні суглобів тривалість ранкової скутості перевищує 1 ч, в той час як незапальні стану (артроз) можуть супроводжуватися нетривалою, скороминущої ранкової скутістю, яка триває кілька десятків і менш хвилин. Набагато рідше зустрічаються скарги на відчуття стороннього, стороннього тіла в суглобі (суглобова миша) при синдромі аваскулярного некрозу (розтинає остеохондрит), при якому розвивається локальний некроз суглобового хряща і підлягає кісткової тканини. Фрагмент некротизированной кістки при цьому відділяється і переміщається в порожнину суглоба. У цих випадках болі в суглобі супроводжуються періодичними блокадами суглоба. Крім того, важливе значення мають скарги на м'язові болі (міалгії), болі в області зв'язок і сухожиль. Почервоніння уражених суглобів змушує запідозрити септичний артрит, гостру ревматичну лихоманку (ревматизм), але іноді є ознакою злоякісної пухлини.

До скарг загального характеру можна віднести підвищення температури тіла, а також інші скарги, що відображають наявність і ступінь вираженості синдрому токсикозу, такі як слабкість, млявість, невмотивована примхливість, нездужання, зміна поведінки дитини.

Сімейний анамнез і відомості про спадковість пацієнта вносять свій внесок в правильну діагностику захворювань кістково-суглобової системи, які можуть носити або спадковий характер (синдром генералізованого екзостоз довгих трубчастих кісток, метафізарний дисплазія, генералізовані хондродистрофії, синдром Елерса-Данлоса, синдром Марфана та ін.) , або мають спадкову схильність (наприклад, ювенільний ревматоїдний артрит).

Синдроми множинних вроджених вад розвитку з Марфаноідний фенотипом, що супроводжуються розвитком артритів і артралгії

При огляді дитини з підозрою на захворювання опорно-рухового апарату педіатр звертає увагу на стан його кістково-суглобової системи в цілому, оцінюючи при цьому відповідність зростання пацієнта його віку, пропорції тіла, співвідношення різних відділів і частин скелета (наприклад, співвідношення розмірів голови і всього тіла, кінцівок і тулуба, лицьової і мозкової частин черепа). Беруться до уваги особливості статики і моторики дитини (наявність кульгавості, качиної ходи, голубиної ходи). Больові відчуття в ураженому суглобі можуть призводити до так званої щадить кульгавості. Після загального огляду лікар переходить до більш детального огляду окремих частин тіла. Визначаються розміри і форма черепа, співвідношення його лицьового та мозкового відділів. Зміни форми черепа можуть носити самий різний характер. Наприклад, підгострий перебіг рахіту супроводжується розростанням остеоидной тканини кісток черепа і формуванням олімпійського лоба, «квадратної» голови. Обов'язково оцінюється постава дитини. Для грудного відділу хребта в нормі характерний кіфоз, для поперекового - лордоз. Ці фізіологічні викривлення максимально виражені у хлопчиків і до 8-9 років згладжуються. Виявлене порушення постави у вигляді сутулості у дівчат-підлітків може бути результатом звички сутулитися через зайву сором'язливість при формуванні молочних залоз і супроводжуватися болями в спині.

Зміни форми спини: а - сутула; б - поперековий лордоз; в - сколіоз

Викривлення хребта можуть інтерпретуватися як функціональні або анатомічні. Функціональні зустрічаються при м'язовому спазмі або коротких ногах у дитини. Анатомічні ж викривлення бувають ознаками вродженої або набутої патології.

Поразка хребетного стовпа зустрічається при синдромі Прадера-Віллі, хвороби Шейерманна-May (ювенільний кіфоз), рахіті (нефіксований кіфоз, обумовлений слабкістю зв'язкового-м'язового апарату), туберкульозному спондиліті, травмах хребта. Слід зазначити, що сколіоз - це завжди патологія. До ознак, що підтверджує наявність сколіозу, належать: видима деформація остистих відростків хребців; асиметрія плечей, лопаток і складок на талії, які не зникають в положенні сидячи; асиметрія параспіналь-них м'язів; надмірний грудної кіфоз і деформації в сагітальній площині. Лордоз майже завжди носить вторинний характер і обумовлений або нахилом таза вперед, або змінами в тазостегнових суглобах. При огляді грудної клітки оцінюються її форма, стан реберного каркаса. Деформація грудної клітки у вигляді «грудей шевця», килевидной грудної клітини може зустрічатися при рахіті або мати вроджений характер. При оцінці стану кінцівок дитини визначаються довжина і співвідношення їх відділів (наприклад, стопа-гомілка-стегно), форма ніг і установка стопи (О-образна - варусна або Х-подібна - вальгусна), наявність деформацій, стан суглобів, в тому числі суглобів кистей і стоп, форма і довжина пальців рук і ніг. Так можна виявити арахнодактилія (довгі тонкі пальці при синдромі Марфана), макродактілію (збільшення одного пальця, часто цей симптом може супроводжувати нейрофіброматоз, поєднуватися з патологією судин). Необхідно пам'ятати, що у дітей грудного віку ноги мають шаблевидної форму, коліна при цьому повернені кілька всередину. До року або трохи пізніше ноги випрямляються, до 7 років набувають звичайну конфігурацію. Якщо зазначене положення колінного суглоба зберігається в більш старшому віці, особливо якщо воно має тенденцію до про-грессированию, то необхідно шукати причину цього стану. Візуально визначаються такі характеристики суглобів, як обсяг, симетричність, конфігурація. Несиметричність суглобів часто буває при вкороченні однієї з кінцівок (атрофія - недорозвинення кінцівки, гемігіпертрофія - одностороннє збільшення кінцівки). Виключається наявність припухлості, тобто збільшення суглоба в об'ємі при деякій сглаженности його контурів (частіше це відбувається за рахунок набряку періартикулярних тканин або випоту в порожнину суглоба), його деформації - стійкого і грубого зміни форми суглоба (наприклад, при наявності кісткових розростань), дефігураціі суглоба - нерівномірного зміни конфігурації (за рахунок про-ліфератівних або ексудативних процесів).

Зміни форми ніг: а - варусна установка стопи; б - вальгусна установка стопи

Констатується відсутність або наявність змін м'яких тканин над ураженим суглобом - блідості або гіперемії шкіри, пігментації, свищів. Можуть виявлятися м'язова атрофія, обмеження рухливості суглоба, вимушене положення кінцівки, плоскостопість. Наявність у дитини плоскостопості (відсутність видимого поздовжнього, поперечного склепінь стопи), клишоногості, високого зводу стопи ( «порожня» стопа "), варусной або вальгусной їх установки порушує ресорну функцію стоп і часто стає причиною наполегливих артралгий не тільки в області стоп, але і в колінних і тазостегнових суглобах. З клишоногістю можуть поєднуватися такі синдроми і захворювання, як дитячий церебральний параліч, артрит-гріпоз, пухлина головного мозку і т.д. Причиною ж «порожнистої» стопи, яка формується на тлі м'язової контрактури, найчастіше є неврологічна патологія: поліомієліт, spina bifida, атрофія малогомілкової м'язів. «Підошва рокера», або деформація по типу «перської туфлі», розвивається при вродженому вертикальному положенні таранної кістки і дуже часто супроводжує трисомії по 18-й парі хромосом. Виявляється увігнутою підошвою у вигляді човна через те, що передній відділ стопи піднятий, а п'ята звернена донизу.

Зміни форми стопи: а - плоска стопа; б - висока стопа; в, г - деформація пальців стопи

До причин, що викликають у дитини болю в стопі, поряд з безліччю причин органічного генезу можна віднести і таку, на перший погляд банальну, як неправильно підібране взуття.

Основні причини болю в стопі

Пальпаторно можна визначити локальне підвищення температури над ураженим суглобом (наприклад, при ювенільному ревматоїдному артриті) або її зниження при наявності синдрому трофічних порушень, тромбоз судин. У нормі температура шкірних покривів над колінним суглобом нижче, ніж над великогомілкової кісткою. Крім того, пальпація дозволяє виявити наявність хворобливості. Хворобливість при пальпації в області суглоба є найкращим показником наявності у дитини синовіту. При обстеженні дітей застосовується два види пальпації:

а) поверхнева пальпація - прикладання тилу кисті або легке погладжування кінчиками пальців області поразки; таким методом визначаються температура, болючість, наявність або відсутність набряклості суглоба, кісткових змін (наприклад, екзостоз);
  б) глибока пальпація - дозволяє виявити випіт в порожнині суглоба, локальну болючість, що не виявлені при поверхневій пальпації. Пальпаторно метод допомагає у виявленні «рахітичних чіткий» ( «рахітичного розарію»), «браслеток», «ниток перлів», рахітичних деформацій зводу черепа і ін. При глибокій пальпації доцільно користуватися «правилом великого пальця». При цьому пальпація виконується так, щоб пальпаторное зусилля викликало збліднення нігтьового ложа великого пальця лікаря. Обережно проводиться глибока пальпація при вираженій хворобливості ураженогосуглоба або кістки.

Дуже важливо дослідження функції суглобів при всіх пасивних і активних їх рухах (згинання та розгинання, відведення, приведення, ротація). Пасивними називаються руху, які виконує лікар без допомоги обстежуваного дитини, а активними - руху, які виконує сама дитина. Явна невідповідність між обсягом активних і пасивних рухів дозволяє думати про локалізацію патологічного процесу в навколосуглобових тканинах, в той час як однакове обмеження обсягу активних і пасивних рухів характерно для власне суглобового патологічного процесу. При обстеженні можна визначити як збільшення рухливості суглоба (гіпермобільність) - при синдромі Елерса-Данлоса, синдромі Марфана, синдромі Дауна, сімейної гипермобильности суглобів, так і обмеження його рухливості - при контрактурах, анкилозах, спастичних парезах і паралічах, вродженому вивиху стегна, юнацькому епіфізіоліз головки тазостегнового суглоба.

Синдроми множинних вад розвитку, що супроводжуються гіпермобільністю суглобів і суглобах, артрити

У нормі у дітей у віці від 7 до 14 років кут згинання в ліктьовому суглобі - до 143 °, в колінному - до 150 °, в тазостегновому суглобі - до 146 °, але при цьому необхідно враховувати, що межі рухів в різних суглобах значно варіюють в залежності від статі, віку дитини, його конституції і можливої ​​тренованості обстежуваних суглобів. На практиці застосовується кілька простих тестів, що дозволяють діагностувати розпущеність суглобів - переразгибание в ліктьовому і колінному суглобах (більш ніж на 10 °), розгинання першого пальця кисті до його торкання передньої поверхні передпліччя, згинання дитиною тулуба з вільним киснем долонями підлоги, розгинання пальців кисті, коли вісь пальців стає паралельної осі передпліччя, дорсальне згинання стопи більш ніж на 20 ° від прямого кута між дорсальній поверхнею стопи і передньою поверхнею гомілки. Для постановки діагнозу синдрому гіпермобільності суглобів необхідна наявність принаймні 3 критеріїв. Крім того, при патологічних станах, що супроводжуються слабкістю сполучної тканини, спостерігається позитивний симптом Горліна. Він вважається позитивним, якщо обстежуваний може торкнутися мовою кінчика носа.

Іноді діагностиці ураження різних суглобів допомагає проведення інших спеціальних проб. Ротаційна проба - пасивне виконання дитиною в повному обсязі зовнішньої ротації плеча - дозволяє лікарю засумніватися в наявності патології плечолопаткового суглоба. При підозрі на ураження кульшового суглоба проводяться проба «перекочування поліна» і проба Тренделенбурга. Проба «перекочування поліна» виконується в положенні розгинання ноги. Лікар, захопивши стегно і гомілку дитини, обертає їх назовні. Тазостегновий суглоб при цьому є точкою обертання. Якщо виникає обмеження амплітуди внутрішньої і зовнішньої ротації стегна через біль в паховій області, це підтверджує патологію безпосередньо тазостегнового суглоба. У нормі у дитини, що стоїть на одній нозі, скорочення середньої сідничного м'яза на стороні несучої навантаження ноги призводить до підйому протилежної половини тазу. Запідозрити патологію тазостегнового суглоба, при якій розвивається слабкість середньої сідничного м'яза, можна в тому випадку, якщо цього підйому не відбувається (позитивна проба Тренделенбурга). Наявність випоту в порожнині колінного суглоба підтверджується позитивним симптомом балотування. При перевірці симптому балотування надколінка область, розташована вище надколінка, здавлюється лікарем спереду, що викликає переміщення випітної рідини в простір нижче його і створює враження «плаваючого» надколінка. Постукування по надколінка кінчиками пальців призводить до «ударам» його про виростків стегнової кістки, що і розцінюється як позитивний симптом балотування. Визначити пошкодження нижньої поверхні надколінка (наприклад, при остеоартрозі) можна в результаті проведення проби стегнової-надколенниковой здавлення. Дитину просять розігнути колінний суглоб, що знаходиться в стані згинання. При цьому лікар натискає на надколінок в напрямку до виростків стегнової кістки. Якщо під час руху надколінка проксимально по поверхні кістки виникає біль, проба вважається позитивною.

При дослідженні кістково-суглобової системи можна виявити ознаки вроджених дисплазій суглобів і кісток (наприклад, при мукополісахарідозов).

Поряд з таким симптомом, як артралгія, виділяються симптомокомплекси артриту, артропатії і артрозу.

Семіотика артриту.Артрит - це запальне ураження суглобів, яке починається з синовіальної оболонки. Для даного симптомокомплексу характерні, як правило, гострий початок і перебіг з періодами загострення і ремісії, наявність болів запального характеру (виникають, посилюються вночі або вранці, відзначаються в стані спокою і при русі). Часто діти скаржаться на ранкову скутість, наявність припухлості суглоба після тривалої його нерухомості (так званий симптом желе). Больовий синдром супроводжується видимими змінами з боку суглоба: припухлістю і Дефигурация його, гіперемією м'яких тканин. Пальпація суглоба болюча, температура шкірних покривів над ним підвищена. Якщо в запальний процес, який виявляється при об'єктивному дослідженні, залучений 1 суглоб, говорять про моноартрите, якщо 2-4 суглоба - про олигоартрите, якщо ж уражено 5 і більше суглобів, мова йде про поліартриті. При ряді захворювань (ювенільний ревматоїдний артрит, ревматична лихоманка, саркоїдоз, ксантоматоз, ВКВ, амілоїдоз, тофусная подагра, склеродермія (кальциноз), вузлувата еритема, васкуліт, пан-Никуля, гіперліпопротеїнемія II типу, ультіцентріческій ретікулогістіоцітоз), що супроводжуються артритом, діагностиці може допомогти поєднання підшкірних вузликів і артриту. Ревматоїдні вузлики - це підшкірні вузлики, гістологічно представлені областю фибриноидного некрозу, оточеній зоною витягнутих гистиоцитов ( «палісад») і шаром клітин сполучної тканини по периферії вузлика. Типова локалізація - ліктьовий суглоб і розгинальні поверхню передпліччя, зустрічаються також близько інших суглобів і в місцях тиску.

У диференціальної діагностики гострого і хронічного поліартриту допомагають симптоми ураження шкіри. Так, хронічна мігруюча еритема спостерігається при хворобі Лайма; вузлувата еритема - присаркоїдозі і хворобах кишечника; псориатические бляшки - при псоріатичний артрит; кон'юнктивіт - при синдромі Рейтера; кільцеподібна еритема - при гострої ревматичної лихоманці; висип, за формою нагадує метелика, дискоїдні вовчакові вогнища і висипання - при фотосенсибілізації при ВКВ; потовщення шкіри - при склеродермії; пурпурно-фіолетова (геліотропного) еритема на століттях, верхньої частини грудної клітки і розгинач-поверхнях суглобів - при дерматомиозите; папули Готтрона на розгинальних поверхнях п'ястково-фалангових і між-фалангових суглобів кистей - при дерматомиозите; сіра (коричнева) пігментація шкіри - при гемохроматозі; пальпована пурпура - при васкуліті.

При лабораторному обстеженні дитини з явищами артриту виявляються ознаки запалення: в загальному аналізі крові лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, ознаки анемії; в біохімічному - дісгамма- і альфа-глобулинемия, фібріногенемія, поява С-реактивного білка і ін.

Зміни синовіальної рідини у вигляді зниження її в'язкості, підвищення цитоза, формування поганого муцинового згустку, а також результати біопсії - наявність ознак сі-Новіта з розвитком грануляційної тканини, плазмоклеточной реакцією і лімфоїдної інфільтрацією - підтверджують діагноз артриту.

Лабораторна діагностика системних захворювань сполучної тканини, що виявляються артритами

Типи змін синовіальної рідини

Причини змін синовіальної рідини

Зміни синовіальної рідини при артритах

При рентгенологічному обстеженні виявляються ознаки набряку м'яких тканин, ерозії суглобових поверхонь, остеопорозу, звуження суглобової щілини аж до анкілозу.

Істинний артрит, який має стійкий прогресуючий характер, відзначається при ювенільному ревматоїдному артриті (ЮРА). ЮРА відноситься до системних захворювань сполучної тканини аутоімунного характеру з переважним ураженням опорно-рухового апарату. Найчастіше починається як оліго- або моноартріт у дітей у віці 2-4 років. Характеризується симметричностью ураження суглобів, в тому числі дрібних суглобів кистей рук і стоп. У процес можуть залучатися шийний відділ хребта, будь-які інші суглоби (в тому числі скроневий). Больовий синдром виражений в ранкові години, уражені суглоби болять тільки при русі. Діти відзначають ранкову скутість в дрібних суглобах кистей рук. Об'єктивно звертають на себе увагу дефигурация і збільшення обсягу суглобів за рахунок набряку періартикулярних тканин. О пів на клінічних випадків пальпаторно визначається місцеве підвищення температури шкірних покривів. Пальпація суглобів болюча, якщо немає виражених явищ ексудації в периартикулярні тканини. Завжди є больові контрактури (помірного ступеня вираженості). Якщо уражаються дрібні суглоби, це, як правило, проявляється обмеженням максимального розгинання, при ураженні кульшових суглобів - обмеженням відведення та ротації. З плином часу у дітей формується стійка деформація суглобів (ульнарная девіація пальців кисті і деформація пальців за типом «шиї лебедя», «бутоньєрки» ( «петлиці») - так звана ревматична кисть - за рахунок підвивихів в пя-стно-фалангових суглобах і м'язових атрофії міжкісткових м'язів кистей). Це є результатом проліферації клітин синовії, при якій утворюється грануляційна тканина (паннус), що руйнує в процесі росту кісткову і хрящову тканину, що призводить до деструкції і деформації суглобів. Можливий анкілоз деяких з уражених суглобів. При ЮРА в крові визначається збільшення ШОЕ, з'являється С-реактивний білок, підвищується рівень сіалових кислот та інших гострофазових показників. При появі ревматоїдного фактора діагностується серопозитивний варіант ЮРА (в дитячому віці рідко). На рентгенограмі виявляються ознаки епіфізар-ного остеопорозу, звуження суглобових щілин, узури, підвивихи, анкілози. У синовіальній рідині визначаються підвищення цитоза (за рахунок нейтрофілів), поява рагоцітов, наростання в'язкості, погано формується муціновий згусток. При біопсії ділянки ураженого хряща виявляються ознаки сі-Новіта з наявністю грануляцій (паннуса). При наявності тріади - ревматичного артриту, спленомегалії і лейкопенії - правомочний діагноз синдрому Фелти.

Ревматичний артрит є найбільш частим проявом ревматизму (гострої ревматичної лихоманки). Найчастіше вражаються гомілковостопні, колінні, ліктьові, променезап'ясткові суглоби. Одночасно в патологічний процес можуть залучатися кілька суглобів. Хребет не страждає. Больовий синдром виражений (летючий характер поліартриту). Візуально визначаються збільшення суглоба в об'ємі, його дефигурация. М'які тканини над ним можуть бути гіперемована, гарячими на дотик, виявляється потовщення шкірної складки в області ураженого суглоба - позитивний симптом Александрова. Патогномонічний ознака гострої ревматичної лихоманки - кільцеподібна еритема на шкірі. В даний час в педіатричній практиці при ревматизмі частіше зустрічається полі-артралгіческій синдром. Артралгії проявляються неспецифічної миалгией і тенодініей (болями в області сухожиль). Відмінність їх від артриту полягає у відсутності хворобливості при пасивних рухах і напрузі прилеглих м'язових груп, що зменшує біль. Поразка суглобів при ревматизмі швидко зникає при проведенні протизапальної терапії.

Летючі артралгії, гострий (підгострий) артрит з легкими екссудативними явищами часто діагностуються при системний червоний вовчак (ВКВ), будучи одним з найбільш частих клінічних проявів цієї хвороби. Характер ураження опорно-рухового апарату в багатьох випадках дуже нагадує ревматичне ураження суглобів. Великі і дрібні суглоби уражаються однаково часто. Артрит не носить прогресуючого характеру, деформації розвиваються відносно рідко. Для ВКВ, крім того, характерна системність ураження. При постановці діагнозу необхідно орієнтуватися на наступні критерії:

1) вовчаковий «метелик»;
  2) дискоїдний вовчак;
  3) синдром Рейно;
  4) алопеція;
  5) фотосенсибілізація;
  6) виразки на слизових оболонках порожнини рота і носоглотки;
  7) артрит без деформації;
  8) вовчакові клітини (LE-клітини);
  9) ложнопо-ложітельная реакція Вассермана;
  10) протеїнурія;
  11) цилінд-Друрі;
  12) плеврит або перикардит;
  13) наявність психозу або судом;
  14) гемолітична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія за даними аналізів крові. Діагноз стає достовірним при наявності у хворої дитини чотирьох з перерахованих вище ознак. При прийомі таких препаратів, як р-адреноблокатори, хінідин, D-пеніциламін, фенітоїн, мефені-тоін, прокаїнамід, можливий розвиток лікарської вовчака, що має схожу з ВКВ клінічну картину.

Суглобовий синдром може встречатся при системній склеродермії (ССД). Протікає він по типу поліартралгіі або поліартриту. Найчастіше ураження суглобів може супроводжуватися синдромом Рейно (епізодичне блідість шкіри, ціаноз, який розвивається при холодового впливі або психічному стресі, що змінюється еритемою і гіперемією), відчуттям оніміння кінцівок, обличчя, тулуба. Хворі на ССД діти відчувають скутість в кистях (з плином часу можуть розвиватися контрактури пальців рук), відчувають дискомфорт в уражених суглобах. При огляді відзначається дифузне потовщення шкіри кистей, стоп. Ці зміни проксимального до мета-карпо- і метатарзофалангеальним суглобам (патогномонічний ознака). Змінюється хода хворого, зменшується обсяг активних рухів через що розвиваються контрактур великих і дрібних суглобів, фіброзного інтерстиціального міозиту. Поступово патологічний процес охоплює все нові ділянки шкірних покривів. Найчастіше уражається шкіра обличчя і рук, шиї, грудей, живота, ніг. Візуально визначається зміна кольору шкіри: від алебастрового до бронзового. При ураженні верхньої частини обличчя, лоба і волосистої частини голови дитини говорять про симптом «шабельного удару». При ССД до процесу залучаються внутрішні органи (розвивається клінічна картина езофагіту, фіброзу легені, перикардиту та інших уражень).

При дерматомиозите (ДМТ) суглоби страждають рідше. Характерні поліартралгіі. Якщо розвиваються поліартрити, то їх відмінною рисою є симетричність ураження (променевозап'ястні, колінні, гомілковостопні, межфаланго-ші суглоби), підгострий перебіг з розвитком кальцифікації суглобової поверхні. Контрактури пальців виникають внаслідок тендосиновіти - запалення мають синовіальну вистилання піхв сухожиль в області суглоба. У клінічній картині превалює шкірно-м'язовий синдром. Він проявляється симетричним ураженням проксимальних м'язів (плечового і тазового пояса, шиї) у вигляді їх тестоватость ущільнення, хворобливості при пальпації, вираженої м'язової слабкості. Батьки звертають увагу на безпричинні, часті падіння дитини, нестійкість його ходи, утруднення при підйомі по сходах, їзді на велосипеді. Дитина не може виконати пробу Гровера (не може сидіти прямо через м'язової слабкості). Крім того, можуть реєструватися лілова забарвлення століття (геліотропного повіки), періорбітальна еритема і набряклість вік. Така еритема іноді нагадує Вовчаковий або поширюється на передню поверхню грудей за типом «шалі», може бути у вигляді висипки (особливо над міжфалангових, колінних і ліктьових суглобами - симптом Готтрона), яка може покритися виразками, нігтьових і періорбітальних телеангіоектазій.

У дитячому віці іноді діагностується хвороба Шегрена. Це хронічно протікає аутоімунне захворювання з ураженням ендокринних залоз. Артрит або артралгії при хворобі Шегрена розвиваються часто. Можуть дивуватися великі і дрібні суглоби без ерозії суглобових поверхонь і звуження суглобових щілин. Крім ураження опорнотдвігательно-го апарату характерна наявність сухого кератокон'юнктивіту, паротиту. При лабораторному дослідженні можна виявити дісгаммаглобулінемія, збільшення ШОЕ, інші запальні зміни, іноді ревматоїдний фактор. Діагностиці допомагає біопсія слизової оболонки нижньої губи.

Артралгії або артрит розвиваються при перехресному синдромі. Перехресний синдром включає в себе синдром Шегрена в поєднанні з ювенільний ревматоїдний артрит, ВКВ, системної склеродермією, дерматомиозитом, а також некротизуючим васкулитом, аутоімунний тиреоїдит, хронічним активним гепатитом, змішаної кріоглобулінеміей і гіперглобулінеміческой пурпурой.

Рідко у дітей розвивається анкілозуючий спондилоартрит, або хвороба Бехтерева. Починається, як правило, з ураження суглобів ніг і болю в хребті. Перебіг захворювання рецидивуюче, можливі повторні атаки з залученням крижово-клубового зчленування і грудного відділу хребта (збільшується шийний лордоз при зменшенні поперекового і збільшенні грудного кіфозу, формується «поза прохача»). Суглобовий синдром нестійкий, болі посилюються ночами. При рентгенологічному дослідженні можна виявити ознаки сакроилеита, склероз в міжхребцевих суглобах, характерна картина хребта у вигляді «бамбуковій палиці».

Запальні захворювання суглобів інфекційної природи, або інфекційні артрити, при яких з порожнини ураженого суглоба може бути виділено збудник, досить часто зустрічаються в дитячому віці. У диференціальної діагностики інфекційного артриту і транзиторного синовіту допомагають дані анамнезу, огляду, лабораторні та рентгенологічні дані.

Наприклад, при гнійному артриті частіше уражається один великий суглоб, це може бути колінний з розвитком гнійного жене. Виражені прояви загальної інтоксикації: лихоманка, озноб, погіршення самопочуття, дитина стає вередливою, плаксивою, може бути загальмованим, млявим. Місцево, в області суглоба, виражені ознаки запальної реакції - його припухлість і дефигурация, згладжена контурів, гіперемія і локальне підвищення температури шкіри. Відзначаються різка болючість суглоба і порушення його функції. При пункції синовіальна рідина каламутна, гнійного характеру, в ній переважають нейтрофіли, загальний цитоз перевищує 100,0. В аналізі крові виявляються запальні зміни з нейтрофільним лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ, токсичними змінами з боку червоного паростка крові.

Диференціальний діагноз транзиторного синовіту і інфекційного артриту

При туберкульозному артриті процес частіше локалізується в одному суглобі (тазостегновому, колінному, гомілковостопному або променезап'ястковому), розвивається поступово. Шкіра над суглобом стає блідою ( «бліда пухлина») з локальним невеликим підвищенням температури. Суглоб дефігуріро-ван, в ньому може визначатися випіт. При значній тривалості туберкульозного процесу можуть з'являтися свищі з виділенням з них білої казеозной маси. На рентгенограмі виявляється вогнищева перебудова кісткової тканини, в запущених випадках - розплавлення суглобових кінців кісток, їх зміщення і підвивихи.

Туберкульозний процес в хребті, або туберкульозний спондиліт (хвороба П і д т а), розвивається з утворенням казеозного вогнища і подальшої грануляцією і розплавленням тіл хребців. Змінені, деформовані хребці утворюють своїми остистими відростками горб. Характерний больовий синдром. По ходу хребта утворюється так званий холодний натечнік. На рентгенограмі визначається виражений великий осередок деструкції хребта. Найчастіше вражаються грудної і поперековий відділи хребта.

У діагностиці туберкульозного ураження суглоба важливу роль відіграють анамнестичні відомості про контакт дитини з хворим на туберкульоз, позитивна проба Манту з 2ТЕ, виявлення туберкульозних вогнищ в легенях, нирках або інших органах. Діагноз підтверджується артроскопією з біопсією уражених тканин і посівом синовіальної рідини на живильні середовища з подальшим виділенням специфічного збудника (мікобактерій туберкульозу).

Реактивні артрити - це запальні зміни суглобів иммунопатологического характеру. Суглобові зміни розвиваються на тлі або після перенесеної напередодні (2-4 тижні) інфекції (ангіни, ентериту, вульвита, циститу та ін.). Як збудників частіше виступають хламідії, шигели, ієрсинії, сальмонели, кампилобактер і ін.

Захворювання, для яких характерні артрит і гастроентерит

Ураження суглобів асиметричні. Страждають як великі (тазостегновий, колінний), так і дрібні (частіше проксимальні міжфалангові) суглоби. Ознаки запалення при цих артритах виражені помірно, нелеткі і швидко проходять при адекватному лікуванні. Залучення в процес нових суглобів не відбувається. Немає системності ураження. Перебіг артриту частіше підгострий, після одужання не виникає залишкових явищ у вигляді контрактур і деформацій. На рентгенограмі іноді можна виявити ознаки епіфізарного остеопорозу, але ерозій суглобових поверхонь ніколи не буває. Лабораторні дані: помірно виражені запальні зміни в крові, які мають швидку зворотну динаміку на тлі лікування основного процесу.

Хламідійна і реактивний артрит розвивається при хвороби Рейтера. Класична клінічна картина цього захворювання включає в себе тріаду у вигляді артриту, кон'юнктивіту і уретриту. Процес починається зазвичай з хламідійної інфекції сечовивідних шляхів (уретриту, циститу, простатиту), а також ураження очей. Через кілька днів до симптоматиці цих поразок приєднується клініка асиметричного артриту колінних або гомілковостопних суглобів. Характерні больовий синдром і припухлість уражених суглобів (переважають явища ексудації). Залучення до процесу нових суглобів може відбуватися знизу вгору. Типове ураження міжфалангового суглоба великого пальця стопи. У дитячому віці може зустрічатися неповна хвороба Рейтера - при відсутності класичної тріади (проявляються лише два синдрому).

За типом моно- або олигоартрита протікає гонорейний артрит. Починається він гостро з вираженим больовим синдромом через 2-3 тижнів після перенесеного гострого гонорейного уретриту. Виражені екссудатівние явища з гіперемією м'яких тканин над ураженим суглобом. Рентгенологічно визначаються звуження суглобової щілини, виражений остеопороз, осередки кістково-хрящової деструкції, гладкі периостальні кісткові нашарування на епіфізах і навіть метафизах.

На тлі клініки ураження травного тракту (ентероколіту, коліту та ін.) Розвиваються явища іерсініозног про реактивного артриту. Уражаються, як правило, нижні кінцівки (часто суглоби перших пальців стоп, іноді кистей рук). Можливий виражений токсичний синдром. У крові виявляються запальні зміни у вигляді лейкоцитозу і підвищеною ШОЕ. Схожу клінічну симптоматику мають сал'монеллезний і дизентерійний реактивні артрити. Типовими лабораторними ознаками є нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

У дітей, які страждають на псоріаз, можливий розвиток псоріатичного артриту, при цьому іноді суглобовий синдром з'являється раніше шкірних проявів. Відзначається ураження суглобів кистей - дистальних міжфалангових і суглобів першого пальця кисті. Формується чашеобразная деформація проксимальної частини фаланг - симптом «олівця в ковпачку». Досить часто страждають суглоби ніг - розвивається раннє ураження великого пальця стопи, дітей турбують болі в п'ятах. При рентгенографічних обстеженні виявляються остео-літичний процес з осьовим зміщенням кісток, періостальних накладення і паравертебральная кальцифікація при відсутності ознак навколосуглобових остеопорозу. Діагностиці допомагають анамнестичні відомості про наявність псоріазу у найближчих родичів, а також інші ознаки хвороби, наприклад наявність псоріатичних бляшок на шкірі, на волосистій частині голови, нігті у вигляді «наперстка» (на нігті утворюються ямочки, складки, гіперкератоз, пожовтіння), пальці в вигляді «сосисок».

У практиці дитячого лікаря часто зустрічаються интермиттирующую ющіе артрити з періодами ремісії і загострення. Їх клінічні прояви повністю зникають під час ремісії, і вони рідко призводять до пошкодження суглоба.

Основні причини интермиттирующих артритів:

1) періодичні синдроми:
  а) интермиттирующий гідрартроз;
  б) паліндромний ревматизм;
  в) сімейна середземноморська лихоманка;
  2) артропатии накопичення кристалів:
  а) подагра;
  б) хвороба накопичення пірофосфату кальцію;
в) хвороба накопичення гідроксиапатиту; саркоїдоз;
  3) спонділоартралгіі:
  а) реактивний артрит;
  б) ентеропатіческій артрит;
  4) інфекції:
  а) хвороба Лайма;
  б) хвороба Уиппла;
  5) механічні причини:
  а) розпущеність суглобів;
  б) розрив меніска.

Деякі кісткові захворювання можуть нагадувати за своєю клінічній картині артрит або протікати в поєднанні з артритом. У новонароджених і дітей 1-го року життя суглобовий синдром зустрічається при переломі ключиці. Дитина при пасивних рухах в плечовому суглобі неспокійний, плаче. Виявляються симптом крепітації відламків ключиці (в перші дні після травми), обмеження відведення та згинання плеча. Підтверджується діагноз рентгенографией.

Наявність поряд з артритом або артралгиями темно-червоного або чорного забарвлення сечі (особливо при її стоянні на повітрі або з додаванням лугу) дозволяє лікарю запідозрити порушення метаболізму амінокислоти тирозину (через дефект ферменту тирозинази) - Алкаптонурія. Успадковується строго аутосомно-рецесивно. При цьому захворюванні відзначається також підвищена пігментація носа, вушних раковин, рук, шиї, склер і суглобових хрящів (так званий охроноз). Суглобовий синдром розвивається у цих дітей в старшому віці, уражаються частіше хребет, великі суглоби. Інтелект не страждає.

Явища дитячого кортикального гіперостозу (синдром Роске- де Тоні-Сильвермана) виявляються при народженні або в перше півріччя життя дитини. Це патологія з аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом успадкування. Відзначаються хворобливі припухлості в області щелеп, ребер, лопаток або інших кісток. На рентгенограмі виявляються явища периферичного склерозу уражених кісток, явищ деструкції немає.

Природжений сифілітичний остеохондрит з розвитком псевдопараліч Парро може зустрічатися при вродженому сифілісі. Візуально визначається припухлість уражених суглобів, болючість при їх пальпації і пасивних рухах. На рентгенограмі виявляються ознаки розсмоктування епіфізів в області лучезапястного, ліктьового і плечового суглобів.

Множинний вроджений артрогріпоз - це гетерогенне захворювання, яке призводить до фіброзного анкілозу суглобів. Страждають їм частіше хлопчики. Клінічна картина: суглоби всіх кінцівок фіксовані, плечі дитини ротировался всередину і приведені до тулуба, стегна зігнуті; можуть зустрічатися вивихи суглобів, відзначається недорозвинення м'язів (діти - «дерев'яні ляльки»). Контури суглобів ніг і рук згладжені. Хребет при цьому залишається пластичним. На рентгенограмі можуть бути ознаки ущільнення довгих трубчастих кісток. Захворювання часто супроводжується вродженими вадами серця, сечовивідних шляхів, крипторхізм і т. Д. У дітей, які починають ходити, болі в тазостегновому суглобі можуть бути обумовлені транзиторним синовитом (токсичним синовитом) тазостегнового суглоба. Етіологія даної патології невідома, захворювання найчастіше проявляється після перенесеної напередодні вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів.

Рідко причиною болів в ногах у дітей 3-5-річного віку може бути прогресуюча діафізарних дисплазія (хвороба Камураті-Енгельманна), при якій відзначається прогресуюче потовщення діафізів нижніх кінцівок (за рахунок крапчатого розростання ендостальною і периостальною кістки). Успадковується по аутосомно-домінантним типом в різній формі і ступеня вираженості і як наслідок проявляється варьирующей клінічною картиною. З характерних симптомів можна виділити качину ходу, зменшення маси тіла і зниження м'язового тонусу. Надалі у хворого можливий розвиток плоскостопості, пронации стоп, згинальних контрактур в ліктьовому і колінному суглобах, шаблеподібних гомілок. Якщо в патологічний процес втягується хребет, з'являються болі в спині, формується поперековий лордоз. Біохімічний аналіз крові частіше без відхилень від норми, іноді відзначається підвищення рівня лужної фосфатази. Діагноз підтверджується рентгенологічним дослідженням, що виявляє симетричне веретеноподібне розширення диафизов довгих трубчастих кісток при незмінених інших їх відділах.

При хвороби Оллье визначається припухлість кистей рук, стоп. Це пояснюється тим, що в метафизах кісток залишаються хрящові острівці (поблизу епіфізарно пластинки), порушуючи при цьому їх зростання в довжину. На рентгенограмі виявляються хрящові ділянки в метафизах довгих кісток.

Спадковий акроостеоліз, успадковані за аутосомно-домінантним типом, характеризується набряком і ущільненням в області променезап'ясткових і ліктьових суглобів і обмеженням рухів в них. При рентгенологічному дослідженні (через 2-3 роки з моменту клінічних проявів) визначається остеопороз зап'ястних і плеснових кісток з наступною їх деструкцією і повним зникненням. У більш старшому віці, захворювання може стабілізуватися.

Таке захворювання, як дистальний остеолиз, зустрічається у дітей у віці 8-9 років і характеризується прогресуючим остеолізом фаланг пальців, кісток п'ясті і плесна. Супроводжується появою виразок на кистях і стопах. Успадковується також по аутосомно-домінантним типом і має тенденцію до спонтанного одужання.

Нерідко артрити доводиться диференціювати з гострим гематогенним остеомієлітом. При гострому гематогенному остеомієліті больовий синдром виражений, болю в ураженій кінцівці супроводжуються обмеженням рухливості, розвитком больових контрактур в прилеглому суглобі. У виникненні остеомієліту грають роль гнійна інфекція і травми. При огляді виявляється виражений періостальний, періартрікулярних набряк, гіперемія м'яких тканин відсутня досить довго, з'являється при прориві окісного абсцесу, болі при цьому зменшуються, але з'являється флуктуація, наростають набряк, гіперемія. Захворювання супроводжується іншими токсико-сепТ-ними проявами (особливо виражені у дітей молодшого віку) у вигляді лихоманки, погіршення загального стану, запальними змінами в крові (лейкоцитоз, збільшення ШОЕ). На рентгенограмі виявляється ущільнення і збільшення обсягу м'яких тканин на рівні ураження (за рахунок набряку), узурація по контуру ядра окостеніння, симптоми фрагментації кістки, периостита.

Остеохондропатій.  У практиці дитячого лікаря часто доводиться мати справу з суглобовим синдромом при наявності у пацієнта асептичного некрозу різних кісток скелета, так званих остеохондропатій (ОХП). ОХП - це захворювання, які проявляються некрозом субхондральну розташованих і, як правило, схильних до підвищеного навантаження частин скелета (частіше це епіфізи коротких і довгих кісток). На рентгенограмі можна виявити патогномонічний для цього процесу симптом полулуния - ділянку просвітлення, розташований в субхондральній зоні. У таблиці наведено найбільш часта локалізація асептичних некрозів в залежності від віку.

Найбільш часта локалізація асептичних некрозів у дітей

До найбільш часто зустрічається у дітей остеохондропатій відноситься хвороба Осгуда-Шлаттера. Вона характеризується наявністю болю і припухлості в місці прикріплення сухожилля надколінка до болилеберцовому горбку. Загальної симптоматики немає. На рентгенограмі в бічній проекції виявляються ознаки фрагментації горбка болилеберцовой кістки. Страждають частіше хлопчики у віці 10-15 років. Болі, що імітують больовий синдром при хворобі Осгуда-Шлаттера, в одному або обох колінних суглобах у дівчат-підлітків можуть зустрічатися при хондромаляція надколінка. У суглобах при цьому з'являються поскрипування, скрегіт. Біль посилюється при підйомі по сходах. Над надколенником виявляється крепітація, може визначатися невеликий випіт в суглоб. На рентгенограмі можливе виявлення суглобових ерозій. Рецидивуючий підвивих надколінника, що має схожу клінічну картину, супроводжується слабкістю зв'язкового апарату, почуттям ненадійності суглоба, хворобливістю в медіальній частині надколінка. В анамнезі у дитини можливі відомості, що вказують на блок колінного суглоба.

Диференційно-діагностичні критерії хвороби Осгуда-Шлаттера і хондромаляція надколінка

При інший остеохондропатии - хвороби Легг-колів-Пертеса - виявляється первинний субхондральний асептичний некроз епіфіза головки стегнової кістки, частіше однобічний. Страждають діти у віці 5-10 років, як правило хлопчики. Скаржаться на поступово наростаючі болі в одному з тазостегнових суглобів з можливою іррадіацією в колінний суглоб, порушення ходи. Зміни прогресують повільно. З плином часу може приєднуватися м'язова атрофія на стороні поразки. На рентгенограмі виявляються сплощення і фрагментація головки стегнової кістки. Часто цю патологію доводиться диференціювати з транзиторним синовитом тазостегнового суглоба (летючим коксітом). В основі транзитор-ного синовіту лежить незначно виражений запальний процес тазостегнового суглоба невідомої етіології. Як правило, його розвитку передує перенесена дитиною напередодні гостра респіраторна інфекція. Супроводжується кульгавістю, болями в тазостегновому і колінному суглобах. Дитина уникає носити тяжкості. При рентгенографії в порожнині суглоба іноді визначається рідина.

Юнацький кіфоз, або хвороба Шейерманна-Мау, спостерігається частіше у підлітків-спортсменів (при великому навантаженні на хребет). Пацієнти відзначають помірно виражені болі

У спині, які посилюються в положенні сидячи. На відміну від «круглої» спини при м'язової гіпотонії при цій патології визначаються ригідність кифоза і його фіксованість. При рентгенологічному дослідженні виявляються клиноподібна деформація тіл хребців (в їх передніх відділах) і ерозії неправильної форми на замикальних пластинах хребців. Крім того, прийнято виділяти такі ОХП: хвороби Хасса (ОХП ​​в плечової кістки), Ларсена-Юханссона (ОХП ​​в колінної чашечки), Кінбека (ОХП ​​в півмісяцевої кістки зап'ястя) і т.д.

Виділяються також вторинні ОХП, що виникають при тривалому лікуванні дитини деякими медикаментозними засобами (наприклад, кортикостероїдами), а також при мукополісахарідозов, гемоглобинопатиях. При цьому вражається найчастіше голівка стегнової кістки.

Семіотика Артропатії.  Артропатія - це вторинне ураження суглобів на тлі різних патологічних процесів. Може бути як запального, так і дегенеративно-дистрофічного характеру. Спільними відмітними особливостями артропатий є асиметричність ураження, наявність паралелізму клініки суглобового синдрому з клінікою основного захворювання, позитивна динаміка на тлі лікування основного процесу, убогість рентгенологічної картини (відсутність узур, звуження суглобової щілини, ознак анкілозу).

Артропатий можуть зустрічатися при системних васкулітах -узелковом периартеріїті, хвороби Кавасакі, синдромі Така-су, алергічному ангііте (гранулематозі Черджа-Страусса), гранулематозі Вегенера та ін.

Вузликовий періартеріїт крім суглобового синдрому характеризується наявністю поверхневих периферичних асиметричних некрозів на шкірі рук і ніг (пальцях, підошвах), сухий гангрени пальців кінцівок. Часто спостерігаються ураження нирок, м'язів, щільний обмежений набряк кистей і стоп.

При хвороби Кавасакі, якої частіше страждають діти молодшого віку (слизисто-шкірний лімфозалозистий синдром), на тлі лихоманки, збільшення шийних лімфовузлів, еритематоз-них висипань на шкірі, ураження слизових оболонок у вигляді кон'юнктивіту, стоматиту виникають ущільнення і набряк кистей і стоп, причому підлеглі тканини набувають дерев'янисту щільність (з подальшим лущенням шкіри), розвиваються явища артриту або артралгіческій синдром. У дитини відзначаються тріщини на губах, в кутах рота, малиновий язик. У крові відзначаються підвищення ШОЕ, виражений лейкоцитоз, тромбоцитоз. На ЕКГ виявляються зміни сегмента ST, характерні для кардита. При УЗД серця виявляються аневризми коронарних судин.

До рідкісних форм артеріїту, які часто протікають з болями в суглобах, відноситься синдром Такаясу (хвороба відсутності пульсу). При цій хворобі спостерігаються лихоманка, МІАЛ-гии, артралгії, підвищена стомлюваність. Часто розвиваються явища випітного плевриту. При огляді хворого звертають на себе увагу відсутність пульсу на великих судинах, ущільнення їх стінок, наявність шумів над сонними і стегновими артеріями. Хворіють частіше дівчинки у віці 9-10 років.

Артропатія може іноді спостерігатися при гранулематозі Черджа-Страусса - захворюванні, що розвивається у дітей з обтяженим аллергоанамнезом (вазомоторний риніт, бронхіальна астма). В основі його лежить гранулематозное запалення судин дрібного і середнього калібру. Діагностується, коли у пацієнта, що має обтяжений аллергоанамнез, з'являється висока еозинофілія в периферичній крові в поєднанні з системним захворюванням. При цьому наголошується поліорганность поразки. У легенях виявляються вузлові інфільтрати без розпаду на тлі дифузного інтерстиціального ураження легеневої тканини. Констатуються збільшення печінки і селезінки, наявність підшкірних вузликів, петехій, інфарктів шкіри, а також больовий абдомінальний синдром з меленою. Діагноз підтверджується результатами біопсії уражених тканин.

Хвороба Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт) - системне ураження судин з переважною локалізацією в шкірі, суглобах, черевної порожнини. Середній вік, в якому виникає захворювання, - 4 роки. Суглобовий синдром характеризується залученням в процес великих суглобів. Болі летючого характеру, візуально визначаються симетричністьураження, припухлість і дефигурация суглобів. Основний прояв хвороби - мелкоточечние геморагічні висипання на шкірі гомілок, стегон, розгинальних поверхнях суглобів і рідше - на тулубі. Висипання починається з макулопапульозний або уртикарний типу. Для картини крові характерні лейкоцитоз, нейтрофільний зсув вліво, підвищена ШОЕ. Подібну клінічну симптоматику дає і гранулематоз Вегенера. В діагностиці васкулітів використовується визначення антитіл проти лізосомальнихферментів нейтрофілів.

Алергічна артропатия - це розвиток суглобового синдрому на тлі алергічних захворювань (наприклад, в результаті непереносимості дитиною деяких лікарських засобів, при сироваткової хвороби), яке пов'язане з моментом введення цих лікарських алергенів в організм дитини або ж відбувається через кілька днів після цього. У хворого можуть зазначатися інші прояви алергії. Часто бувають шкірні висипи (кропив'янка), лихоманка, бронхообструктів-ний синдром, лімфаденопатія. У крові виявляються еозинофілія, гіпергаммаглобулінемія, антитіла класу IgG до гетерологічние білку ( «оборотні гетерофилии»), часто виявляються плазматичні клітини. Позитивна динаміка відзначається при проведенні десенсибілізуючої терапії.

Виділяються також туберкулезно-алергічні артрити (артрит Понсе). Для них характерно впертий перебіг суглобового синдрому на тлі протизапальної та десенсибілізуючої терапії. Мікобактерії туберкульозу із синовіальної рідини не висіваються.

Артропатія присаркоїдозі поєднується з такими проявами, як вузлувата еритема, ураження очей (кон'юнктивіт, ураження слізної залози) і лихоманка. У процес втягуються гомілковостопні і колінні суглоби. На рентгенограмі органів грудної клітини виявляється збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Тріада симптомів - артрит, вузлувата еритема, двостороння лімфаденопатія вузлів коренів легень - у хворих з саркоїдоз носить назву синдрому Лофгрена.

Поразка хребта, попереково-крижових зчленувань, великих суглобів (кульшового, колінних, ліктьових, плечових) характерно для бруцельозу - гострого інфекційно-алергічного захворювання. Джерелом інфекції є домашня худоба (корови, кози, свині), зараження відбувається при прямому і непрямому контакті з хворою твариною або повітряно-крапельним шляхом. Спостерігаються два річних підйому захворюваності - навесні і влітку. Типові артралгії та міалгії ночами. Біль в суглобах супроводжується скутістю, обмеженням рухів в хребті і уражених суглобах. Виражені пери і параартрітіческіе явища. Властива строкатість симптоматики. Хворі діти скаржаться на підвищення температури тіла, пітливість, озноби, нездужання. Під час огляду визначаються лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, неврити, плексити, орхіти і ін. При рентгенографії виявляються остеопороз, склерозування, звуження суглобових щілин. При ураженні хребта з розвитком спондилита (частіше в поперековому відділі хребта - 3-4-й поперекові хребці, рідше в шийному відділі) на рентгенограмі реєструються дрібновогнищеві зони деструкції (3-4 мм), які розташовуються в поверхневих ділянках тіл хребців, ближче до дисків . Вогнища ці мають схильність до злиття з розвитком крайових вад.

При хворобі Лайма (бореліоз Лайма) - трансмісивні інфекційному захворюванні, що викликається спірохети Borrelia burgdorferi, переданому при укусі іксодових кліщів, - артралгії мають транзиторний характер, супроводжуються шкірними висипаннями (еритематозними, кільцеподібними). Крім цього спостерігаються розлади нервової системи у вигляді менінгіту, рухового або чутливого радикулоневритів, енцефаліту, невриту черепних нервів (особливо параліч Белла).

Також порушується діяльність серця (блокади на тлі кардита). Істинний асиметричний олігоартріт великих суглобів, особливо колінних, як правило, розвивається приблизно через 6 місяців після початку захворювання, в 3-й його стадії. У цій же стадії спостерігається хронічний атрофічний акродерматит, що характеризується синюшностью, припухлістю шкіри в місці ураження з подальшим формуванням шкірної атрофії. Для підтвердження діагнозу використовується метод імуноферментного аналізу з визначенням антитіл до Боррелем. Діагностичні титри антитіл не визначаються як мінімум протягом 4-6 тижнів.

На тлі терапії таких захворювань, як хвороба Лайма, сифіліс, може розвиватися реакція Герксгеймера-Яриша. Вона обумовлена ​​вивільненням ендотоксинів із зруйнованих мікроорганізмів, проявляється артралгіями, міалгія, лихоманкою з ознобом.

Підвищення температури тіла, міалгії, алергічні загальні набряки і набряки обличчя, болі в животі і наявність висипу на шкірі (симетричні висипання розеолезно-папулезного характеру), артралгії, а також анамнестичні відомості (вживання в їжу м'яса домашніх або диких тварин) дозволяють запідозрити трихінельоз. Для картини крові характерні еозинофілія, лейкоцитоз, підвищення активності альдолази. Діагноз підтверджується серологічно (реакціями непрямої гемаглютинації (РИГА), преципітації в капілярах на холоді (РПКХ) і ін.).

У дітей старшого віку краснуха і вакцинація проти неї можуть протікати з артралгіями або артритом. Встановленню правильного діагнозу допомагають епіданамнезу, характерна макулопапульозний краснушная висип, збільшення потиличних лімфовузлів. Симетричний поліартрит носить летючий характер, нерідко розвивається тендосиновіт кистей рук з вираженим больовим синдромом (так званий тунельний синдром зап'ястя внаслідок периартериита і тендосиновіти). У синовіальній рідині іноді виявляється вірус краснухи, підвищений вміст лейкоцитів і білка.

Явища артриту можуть супроводжувати також такі інфекційні хвороби, як епідемічний паротит, вітряна віспа, інфекційний мононуклеоз.

Артрит при епідемічному паротиті за своїм характером може нагадувати ревматичний (носить мігруючий, летючий характер, може супроводжуватися перикардитом). Але він частіше виникає у хлопчиків старшого віку, і важливу роль в діагностиці грають відомості про наявність епідконтакта і підвищення титрів антитіл проти вірусу паротиту.

Наявність мононуклеарних клітин в периферійній крові, позитивна проба Пауля-Буннелля і присутність антитіл до вірусу Епстайна-Барра, а також характерна клінічна картина (ангіна, лихоманка, генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, шкірні висипання) дозволяють діагностувати артрит при інфекційному мононуклеозі.

Артрит при вітряної віспи частіше розвивається у маленьких дітей одночасно з початком хвороби або відразу після появи висипу і носить швидко проходить характер.

Менінгококовий артрит може розвинутися приблизно через 1 тиждень після діагностування у дитини менінгококової інфекції (вже на тлі антибактеріальної терапії). Частіше страждають колінний суглоб або одночасно кілька великих суглобів. Діагностиці допомагає характерна попередня клініка з шкірної геморагічної висипом, явищами менінгіту.

При HPVB ^-інфекції (парвовирусной інфекції, інфекційної еритеми, або п'ятої хвороби) також можуть дивуватися суглоби. В цьому випадку у дітей суглобовий синдром виникає раптово, характеризується симетричністю ураження дрібних суглобів кистей і променезап'ясткових суглобів, швидко проходить, не викликає залишкових, деформацій і порушення функції цих суглобів. Артрит супроводжується «палаючим обличчям» - на щоках виникають схильні до злиття яскраво-червоні елементи. Діагноз встановлюється при виявленні в сироватці крові антитіл класу IgG до вірусу HPV.

Розвиток важких поліартритів можливо при альфа-вірусної інфекції (вірус Росс-Рівер, вірус Сіндбіс, вірус Майяра і ін.), При цьому переважно уражаються дрібні суглоби кистей, променезап'ясткові, ліктьові, колінні і гомілковостопні суглоби. У більшості випадків ознаки ураження суглобів зазнають зворотного розвитку через 5-7 дн. Поліартрити супроводжуються лихоманкою і висипанням на шкірі. Хворіють частіше діти - вихідці з країн Азії, Африки, Філіппін, Південної Америки.

Суглобовий синдром у вигляді артралгій або артритів може проявлятися при вірусних гепатитах (А, В, С, D і ін.). Характеризується гострим початком, симметричностью поразки, ранкової скутістю. Уражаються переважно дрібні суглоби кистей і колінні суглоби. Виникає в продромальному періоді вірусного гепатиту і рідше спостерігається на тлі ознак ураження печінки - гепатомегалии з розвитком синдрому жовтяниці, диспептического синдрому, а також інших проявів малої печінкової недостатності (рубінові точки і судинні плями на шкірі, геморагії, «печінкові» долоні, спленомегалія, анемія ). З лабораторних показників характерні билирубинемия, диспротеїнемія за рахунок підвищення гам-ма-глобулінової фракції, підвищення рівня тимолової проби, трансфераз (АЛТ, АСТ), при гепатиті В - знижений рівень С3-компонента комплементу, циркулюючі імунні комплекси, які складаються з антитіл до HBsAg і комплементу, і ін.

Артропатія виникає у підлітків при хворобі Кашина-Бека. Розвиток її пов'язують з вживанням в їжу хліба, випеченого з зерна, ураженого грибком. Суглобовий синдром може супроводжувати ВІЛ-інфекцію. При наявності вірусу імунодефіциту можуть діагностуватися артралгії, синдром Рейтера, псоріатичний артрит, недіфференціруемого спондилоартропатія, септичні ураження суглобів. Крім того, при ВІЛ-інфекції може розвиватися СНІД-асоційований артрит, який характеризується вираженим больовим синдромом на тлі значних порушень функції колінних і гомілковостопних суглобів. Але в синовіальній рідині немає ознак запальної реакції. Найчастіше вражаються плечові, ліктьові, колінні і гомілковостопні суглоби. У спокої вираженість больових відчуттів зменшується. Природа больових суглобових нападів - ішемія кісток.

Явища артриту в поєднанні з системними проявами коліту (кров в стільці, слиз, симптоми інтоксикації, шкірні прояви у вигляді вузлуватої або анулярная еритеми) зустрічаються при неспецифічний виразковий коліт (НВК), хвороби Крона.

При хвороби Крона артрит починається гостро і має асиметричний, мігруючий характер. Частіше протікає як оліго-артрит периферичних суглобів (особливо часто вражаються колінний і гомілковостопний суглоби). Явища артриту іноді передують симптомів ураження кишечника. Тривалість такого артриту 1-2 міс, загасає він самостійно, може супроводжуватися явищами афтозного стоматиту, гангренозний піодермією, гострим увеитом, вузлуватої еритемою. При дослідженні синовіальної рідини виявляється нейтрофільний лейкоцитоз (вміст лейкоцитів до 50 000 на 1 мм 3).

При неспецифічний виразковий коліт клініка ураження суглобів схожа з такою при хвороби Крона. Поряд з ураженням колінних, гомілковостопних суглобів часто в процес втягуються тазостегнові суглоби, а також розвивається спондиліт (сакроілеіт).

Артропатія при целіакії (ентеропатія, викликана непереносимістю білків злаків - пшениці, жита, вівса) протікає на тлі симптомів полівітамінний недостатності (сухість шкіри, Ангулярний стоматит, глосит), схуднення, вираженого здуття живота (явища псевдоасцітом), затримки росту, безбілкових набряків і синдрому поліфекалія. У 50% випадків передує симптомів ентеропатії. Болі в кістках і хребті досить інтенсивні. Суглобовий синдром протікає як симетричний поліартрит переважно великих суглобів (колінного, тазостегнового, плечового). Іноді розвиваються спонтанні переломи кісток на тлі остеомаляції, зумовленої розвинувся дефіцитом вітаміну D, гипокальциемией. Аглютеновая дієта дозволяє повністю впоратися з артритом.

До рідкісної патології, що супроводжується интермиттирующую аргралгіямі, можна віднести хвороба Уіпгиа. Це системне захворювання, при якому хворого турбують поліартралгіі, при цьому розвиваються схуднення, діарея, синдром мальабсорбції, уражаються дихальна та серцево-судинна системи, відзначається збільшення периферичних лімфовузлів, може розвинутися гіперпігментація шкіри.

При цукровому діабеті найчастіше зустрічаються артралгії в області суглобів стоп (особливо першого пальця), іноді можуть турбувати болі в гомілковостопному і колінному суглобах. При огляді можна виявити неможливість повністю випрямити пальці рук (симптом «молиться»). Больовий синдром обумовлений не тільки залученням в процес опорно-рухового апарату, а й судинними (мікроангіопатія) і неврологічними порушеннями. На рентгенограмі виявляються остеопороз, склероз, деформація епіфізів, можуть відзначатися крайові кісткові розростання, явища остеолиза.

Розвиток артропатии можливо на тлі тиреотоксикозу або гіпотиреозу. Болі в суглобах посилюються при фізичному навантаженні. В діагностиці допомагають інші прояви зниження або підвищення функції щитовидної залози.

При гіпотиреозі спостерігається переважне ураження великих суглобів, особливо колінних. Супроводжується феноменом Рейно, міалгія, слабкістю і скутістю проксимальних груп м'язів. При рентгенологічному дослідженні уражених суглобів патологічних змін не виявляється. Іноді гіпотиреоз ускладнюється епіфізіоліз голівки стегна. Це прогресуюче зсув голівки стегна (з зовнішньої ротацією) в місці розташування епіфізарно росткової пластинки. Відзначаються рецидивні або постійні болі в тазостегновому, колінному суглобах, стегні. Діти кульгають, не можуть провести внутрішню ротацію стегна, є згинальних контрактура кульшового суглоба.

При гиперпаратиреозе болю в кістках і поліартралгіі розвиваються внаслідок стимуляції резорбції кісткової тканини. На рентгенограмі визначаються поднадкостнічная, а потім подхря-щевая і підзв'язкового резорбція кісткової тканини, остеопороз, кальцифікація м'яких навколосуглобових тканин, стрічкоподібний остеосклероз верхнього і нижнього краю хребця (риб'ячі хребці), резорбція трабекул кісток склепіння черепа - малюнок «перець з сіллю».

Синдром Кушинга характеризується остеопорозом, слабкістю проксимальних м'язових груп, можливий остеонекроз.

В результаті занадто швидкої відміни прийому стероїдів може розвиватися синдром Слокама, при цьому діти скаржаться на болі в суглобах і м'язах, підвищується температура тіла до субфебрильних цифр, можливий розвиток летаргічного стану.

Артропатії у вигляді артралгіческого синдрому спостерігаються при тубулопатіях. Явища ураження опорно-рухового апарату у вигляді рахітоподібних деформацій скелета поєднуються з проявами порушення водно-електролітного балансу (зневоднення, порушення КОС, інтерстиціальний нефрит), затримкою фізичного розвитку і ознаками недостатності канальців нирок у вигляді глюкозурии, аминоацидурии, фосфатурии і т.д. На рентгенограмі визначаються остеопороз, дефекти кісток, кіфоз, ознаки переломів кісток. Болі в стопі можуть бути через клишоногості, плановалиусной або варусной стопи, плоскостопості.

Поліартралгіями може супроводжуватися хронічна ниркова недостатність внаслідок розвитку вторинного гіперпара-тіреоза. У цьому випадку на рентгенограмі можуть бути зафіксовані ознаки, характерні для вторинного гіпертиреозу, - остеопороз, поднадкостнічная резорбція великогомілкової кістки, остеолиз метафізів фалангових кісток кисті, кісти в кістках, кальциноз.

Артралгією і болем у м'язах проявляється артропатия при нервово-артритичний діатезі (НАД). Болі неінтенсивні, нетривалі, швидко проходять. У дітей з НАД спостерігаються інші прояви діатезу (підвищена нервова збудливість, прискорене нервово-психічний розвиток, зниження маси тіла, наявність в анамнезі ацетонемічного кризу). Діагностиці допомагає виявлення збільшення рівня сечової кислоти в крові і сечі при відсутності запальних змін в крові. На рентгенограмі змін не виявляється.

Наявність у пацієнта синдрому вегетативної дисфункції (ОВС) може служити приводом для появи у нього скарг на артралгії. У таких дітей, як правило, переважають явища Ваготил-ванні, вони емоційна лабільність, астенічний, метеочутливість, у них є інші прояви СВД і вазомоторних розладів. Скарги їх надзвичайно образні і різнобічні, відрізняються яскравим емоційним забарвленням. Артралгії носять неінтенсивним, тимчасовий характер (на тлі зміни погоди, впливу якого-небудь іншого психотравмирующего фактора) з відсутністю певного ритму, не проходять під дією анальгетиків. Суглоби візуально не змінені, руху в них збережені в повному обсязі. Ознаки (як клінічні, так і лабораторні) запального або дегенеративного процесу відсутні. При рентгенологічному обстеженні не виявляється відхилень з боку кістково-суглобового апарату.

Пекуча інтенсивний біль в суглобі, яка зазвичай поширюється на прилеглу область тіла, може відзначатися при синдромі рефлекторної симпатичної дистрофії (СРСД).

Загальноприйнятого визначення цієї патології немає. Виникнення больового синдрому намагаються пояснити пошкодженням центрального і периферичного відділів симпатичної нервової системи. При СРСД дифузні артралгії супроводжуються припухлістю ураженої кінцівки, порушенням її функції через больових відчуттів на тлі клінічних проявів синдрому вегетативної дисфункції з ознаками судинного реакцій (синюшна і холодна на дотик шкіра) і трофічних змін кінцівки (атрофія шкіри і підшкірної жирової клітковини, зміни нігтів , гіпергідроз і гіпертрихоз). Крім того, больовий синдром характеризується наявністю аллодинии - болі від слабких стимулів (погладжування, торкання), а також гиперпатии - тривалого збереження больових відчуттів після припинення больовий стимуляції. На пізніх стадіях хвороби можливий розвиток згинальних контрактур за типом «пазуристої лапи». На рентгенограмі може визначатися прогресуючий остеопероз (плямисте або крапчастий зниження щільності кістки - остеопенія) з можливим у подальшому патологічним переломом (рентгенологічна картина описана вперше Судек, тому називається атрофією Судека).

При таких захворюваннях крові, як гострий лейкоз, гемофілія, лімфогранулематоз, можуть зустрічатися ознаки вторинного ураження кістково-суглобового апарату.

Суглобовий синдром при лейкозі нестійкий, діти скаржаться частіше на болі в кістках і суглобах (обумовлені лейкозної інфільтрацією тканин, а також крововиливами в порожнину суглоба). Набагато рідше розвиваються артрити великих суглобів. При пальпації відзначається їх болючість. Виявлення в гемограмі бластних клітин з наявністю лейкемічного зяяння дозволяє лікарю запідозрити гострий лейкоз у дитини. Рентгенологічно найбільш часто можна виявити тонку прозору лінію поблизу від метафізарний зони довгою трубчастої кістки, іноді визначаються остеолітичні зміни.

При гістіоцитоз X уражаються суглоби рук і хребта, відзначаються виражений синовіт і деструкція дистальних міжфалангових суглобів. При рентгенологічному дослідженні виявляються ознаки розширення внутрисуставного простору, обмежені ерозії кістки. Явища артриту найчастіше передують шкірним проявам у вигляді твердих вузликів жовтого або бурого кольору в області обличчя, шиї, грудної клітки, припухлості околоногтевих лож по типу «коралових бус».

Поразки кістково-суглобової системи можуть зустрічатися і при гемоглобинопатиях. Кістково-м'язові симптоми розвиваються при цьому внаслідок ураження кісткових трабекул, пов'язаного з гіперплазією кісткового мозку, і подальшої освіти кісткового інфаркту.

Так, при серповидно-клітинної анемії гіперплазія кісткового мозку викликає зміни в вигляді «черепа-щітки», стоншування коркового шару тазових і ребрових кісток. Спостережуваний у дітей у віці від 6 місяців до 2 років синдром «кисть-стопа» (серповидно-клітинну дактиліт) може бути одним з перших проявів серповидно-клітинної хвороби. При цьому синдромі діагностується симетричний гарячий набряк кистей і (або) стоп на тлі лихоманки та змін в аналізах крові у вигляді лейкоцитозу.

При великий бета-таласемії спостерігаються схожі кісткові зміни. Напади болю в суглобах, їх припухлість, скутість швидкоплинні і швидко проходять. Часто це перший клінічний прояв хвороби. На рентгенограмі визначаються остеопороз, розширення кістковомозкових просторів, витончення коркового шару з грубими трабекулами і часто з ознаками мікропереломів.

Оссалгіямі і артралгиями може супроводжуватися у дитини лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), що протікає на тлі системного ураження лімфатичних вузлів (лімфовузли у вигляді «картоплі в мішку»), гепатоспленомегалии і синдрому токсикозу. Суглоби візуально не змінені. Діагноз підтверджується гістологічним дослідженням лимфоузла, при якому виявляється специфічна гранульома (з виявленням гігантських одно- і багатоядерних клітин Березовського-Штейнберга).

Больові відчуття в суглобах і довгих кістках можуть зустрічатися при еозинофільної гранульоми. Уражаються будь-які кістки скелета (найбільш часто череп, хребет, кістки таза, нижня третина стегна). Загальний стан дітей довго залишається без змін.

При псевдогіпертрофічна остеоартропатіі відзначається потовщення одного або декількох пальців. У дитячому віці патологія зустрічається рідко (частіше у підлітків), може носити сімейний характер. Клініка характеризується наявністю припухлості м'яких тканин навколо великих суглобів, що викликає обмеження їх рухів. При рентгенологічному дослідженні виявляються ознаки вираженого дифузного периостита. Такий синдром може супроводжувати Остеогенні саркому, сині вроджені пороки серця, виразковий коліт, хвороба "Крона.

Частою патологією в дитячому віці є гемартроз - крововилив в порожнину суглоба. Будь-яке захворювання, що супроводжується розвитком запальної реакції в суглобі, викликає переповнення судин синовіальної оболонки кров'ю, що збільшує ризик їх розриву після, здавалося б, незначних травм. Гемартроз легко діагностується, якщо хворий страждає порушенням згортання крові (наприклад, гемофілія, хвороба Віллебранда і ін.), В інших випадках розпізнавання гемартроза утруднено.

Так, прожилки крові, на відміну від рівномірно забарвленої кров'ю синовіальної рідини при гемартрозе, можуть з'являтися при проведенні звичайної пункції суглоба внаслідок травми шкіри або інших періартикулярних тканин.

У дітей, які страждають на гемофілію, часті посттравматичні і спонтанні масивні крововиливи в порожнину суглоба з розвитком гемартроза. Перед появою симптомів гемартроза діти іноді скаржаться на відчуття жару або поколювання в суглобі. Найчастіше вражаються колінні, гомілковостопні і ліктьові суглоби. Хворі при цьому скаржаться на досить інтенсивні болі в суглобі в стані спокою, що посилюються при русі. Суглоб мабуть збільшений в обсязі, напружений, контури його згладжені, він гарячий на дотик, виявляється гіперемія прилеглих шкірних покривів. При пунктируванні отримують кров. Характерні подовження часу згортання капілярної і венозної крові, зниження споживання протромбіну, уповільнення часу рекальцифікації, зниження одного з факторів згортання (VIII, IX, XI). Для постановки діагнозу важливий спадковий (сімейний) анамнез. При рентгенологічному дослідженні виявляється розширення суглобової щілини. При повторних крововиливах формуються зміни, які трактуються як хронічна гемофілічного артропатия. Найбільш частою скаргою при цьому є обмеження рухів в ураженому суглобі. Менш виражені, ніж при гострому гемартрозе, больові відчуття супроводжуються деформацією суглоба. При наявності тривалого анамнезу в колінному суглобі формуються ротаційні і вальгусні деформації. У синовіальній рідині визначається підвищений рівень кислої фосфатази. На рентгенограмі виявляються звуження суглобової щілини, можуть виявлятися гроновидні зміни на суглобової поверхні, субхондральні руйнування, остеофіти. Неодноразові крововиливи викликають прямокутну деформацію надколінка, остеопороз.

Болі в суглобах і кістках відзначаються при пухлинах кістково-суглобового апарату. При остеосаркомі у дітей больовий синдром з'являється одним з перших. Найбільш виражений при ураженні кісток гомілки. Хворі відзначають біль у спокої, не пов'язані з фізичним навантаженням. Незабаром після появи болів (через 1 - 1,5 міс) з'являється видима на очей пухлина, що супроводжується ознаками венозного застою у вигляді синюшности, розширення підшкірних вен кінцівки. Пальпація пухлини дуже болюча, змінені тканини щільні на дотик. Може зустрічатися больова контрактура в прилеглому суглобі. Зазначені симптоми супроводжуються загальними проявами так званої ракової інтоксикації у вигляді значного і швидкого схуднення, погіршення загального самопочуття, підвищення температури тіла та ін. Вже через 3-4 міс з'являються метастази в легенях. На рентгенограмі виявляються вогнище розрідження кісткової тканини без чітких контурів зі склеротичними включеннями, голчастий або пікулообразний періостит, ознаки розсмоктування подхрящевих відділів кістки у вигляді розширення росткової зони. Якщо вражений суглоб, визначається осифікація м'яких тканин в проекції суглобової щілини, можна виявити м'я-Коткай компонент пухлини в проекції суглоба.

При хондросаркома спочатку з'являється легка хворобливість при пальпації пухлини і тільки з розвитком злоякісного процесу болю стають самостійними. Протікає повільно, довго не дає метастазів. При огляді можуть визначатися набряклість, підвищення температури, розширення підшкірних вен над ділянкою ураження. Поряд з вогнищем просвітлення кісткової тканини на рентгенограмі виявляються лінійний періостит, симптом «козирка» (при руйнуванні кортикального шару кістки).

Поразка довгих трубчастих кісток нижніх кінцівок характерно для пухлини Юїнга. Першими симптомами при ній також є оссалгіі і артралгії (особливо вночі). Рентгенологічна картина дуже схожа на таку при остеомієліті.

Скарги на виснажливі, постійні, що тривають в спокої і посилюються в нічний час болю відзначаються у дітей з остеоід-остеомою. Етіологія її невідома. Частіше хворіють діти у віці 10-14 років. У патологічний процес може залучатися будь-яка кістка (частіше большеберцовая, плечова кістки). Болі чітко локалізовані, іноді іррадіюють в довколишній суглоб. Згодом розвиваються больові контрактури, кульгавість, атрофія м'яких тканин всієї ураженої кінцівки. Місцево визначаються невелика припухлість і зміна тканин. На рентгенограмі виявляються муфтообразние або одностороннє потовщення кістки на ділянці ураження, «гніздо» ості-ОІД-остеоми у вигляді вогнища розрідження кістки діаметром до 1 см, всередині якого визначаються дрібні кісткові включення.

Вроджена гемангіо.ма синовіальної оболонки протікає з припухлістю суглоба. Болі виникають при русі, а також в спокої. Можливі явища блокади суглоба. Пальпація проксимального відділу кістково-суглобового апарату болюча. При проведенні лікувально-діагностичної пункції виявляється забарвлена ​​в червоно-коричневий колір синовіальна рідина. Зміни в аналізі крові відсутні.

АРТРОЗ - це захворювання суглобів дегенеративно-дистрофічного характеру (первинно поразки суглобового хряща). Рентгенологічними ознаками невоспалительного процесу в суглобі є: наявність локального звуження суглобової щілини на ділянках максимального навантаження на суглоб (наприклад, в опорних суглобах нижніх кінцівок), а також наявність склерозу (остеофитов) і кіст. Остеофіти в першу чергу утворюються в областях, які відчувають мінімальне навантаження (по периферії суглоба). У дитячому віці артроз як первинний процес практично не зустрічається. Так, наприклад, ювенільний спондилоартроз або діскоз маніфестують часто після травми хребта. Діскоз виникає через часткове зміщення епіфіза (як правило, 3-5-го поперекових хребців, так як вони відчувають максимальне навантаження при передньому згинанні і максимальних бічних згинання). Загальний стан дитини практично не страждає, відхилень лабораторних показників від норми не виявляється. На рентгенограмі виявляється звуження міжхребцевих просторів. Вторинні дегенеративні зміни суглобового апарату присутні при деяких артропатиях, перерахованих раніше. Якщо дегенеративно-дистрофічні зміни виявляються в таких суглобах, як п'ястно-фалангових, променевозап'ястні, плечові, ліктьові, гомілковостопні, суглоби стопи, крім першого плюснефа-Лангового суглоба, то це безсумнівно вказує на вторинний характер артрозу.

І Санкт-Петербурга