Середостіння грудної клітини. Пухлина середостіння: симптоми і лікування патології. Клінічна картина і методи діагностики середостіння лимфаденопатии

Хірургія середостіння одна з наймолодших галузей хірургії отримала значний розвиток завдяки розвитку питань анестезіологічного забезпечення, техніки оперативних втручань, діагностики різних медіастінальних процесів і новоутворень. Нові діагностичні методи дозволяють не тільки точно встановлювати локалізацію патологічного утворення, а й дають можливість оцінити структуру і будову патологічного вогнища, а також отримати матеріал для патоморфологічної діагностики. Останні роки характеризуються розширенням показань до оперативного лікування захворювань середостіння, розробкою нових високоефективних малотравматичних лікувальних методик, впровадження яких поліпшило результати хірургічних втручань.

Класифікація захворювання середостіння.

• Пошкодження середостіння:

1. Закрита травма і поранення середостіння.

2. Пошкодження грудної лімфатичної протоки.

• Специфічні і неспецифічні запальні процеси в середостінні:

1. Туберкульозний аденит середостіння.

2. Неспецифічний медиастинит:

А) передній медіастиніт;

Б) задній медіастиніт.

За клінічним перебігом:

А) гострий негнійний медиастинит;

Б) гострий гнійний медіастиніт;

В) хронічний медіастиніт.

• Кісти середостіння.

1. Вроджені:

А) целомічні кісти перикарда;

Б) кістозні лімфангоіти;

В) бронхогенние кісти;

Г) тератоми

Д) з ембріонального зародка передньої кишки.

2. Придбані:

А) кісти після гематоми в перикард

Б) кісти, що утворилися в результаті розпаду пухлини перикарда;

Г) кісти середостіння, які виходять із прикордонних областей.

• Пухлини середостіння:

1. Пухлини, що походять з органів середостіння (стравоходу, трахеї, великих бронхів, серця, вилочкової залози і ін.);

2. Пухлини, що походять з стінок середостіння (пухлини грудної стінки, діафрагми, плеври);

3. Пухлини, що походять з тканин середостіння і розташовані між органами (внеорганние пухлини). Пухлини третьої групи є істинними пухлинами середостіння. Вони діляться за гістогенезом на пухлини з нервової тканини, сполучної тканини, Судин, гладкої м'язової тканини, лімфоїдної тканини і мезенхіми.

А. Неврогенні пухлини (15% цієї локалізації).

I. Пухлини, що походять з нервової тканини:

А) сімпатоневрома;

Б) гангліоневрома;

В) феохромоцитома;

Г) хемодектома.

II. Пухлини, що походять з оболонок нервів.

А) невринома;

Б) нейрофіброма;

В) неврогенна саркома.

Г) шваноми.

Д) гангліоневроми

Е) неврилемома

Б. Сполучнотканинні пухлини:

А) фіброма;

Б) хондрома;

В) остеохондрома середостіння;

Г) ліпома і ліпосаркома;

Д) пухлини, що виходять з судин (доброякісні та злоякісні);

Е) міксоми;

Ж) гіберноми;

Е) пухлини з м'язової тканини.

В. Пухлини зобної залози:

А) Тімом;

Б) кісти вилочкової залози.

Г. Пухлини з ретикулярної тканини:

А) лімфогранулематоз;

Б) лимфосаркома і ретикулосаркома.

Е. Пухлини з ектопірованного тканин.

А) загрудинний зоб;

Б) внутрігрудінний зоб;

В) аденома околощітовідной залози.

Середостіння являє собою складне анатомічне утворення, розташоване в середині грудної порожнини, укладену між парієтальних листками, хребетним стовпом, грудиною і внизу діафрагмою, що містить клітковину і органи. Анатомічні взаємовідносини органів в середостінні досить складні, але знання їх є обов'язковим і необхідним з позиції вимог до надання хірургічної допомоги даній групі хворих.

Середостіння розділяється на переднє і заднє. Умовною межею між ними є фронтальна площина, проведена через коріння легенів. У передньому середостінні розташовані: вилочкова залоза, частина дуги аорти з гілками, верхня порожниста вена з її витоками (плечоголовні вени), серце і перикард, грудна частина блукаючих нервів, діафрагмальні нерви, трахея і початкові відділи бронхів, нервові сплетення, лімфатичні вузли. У задньому середостінні розташовані: спадна частина аорти, непарна і полунепарную вени, стравохід, грудна частина блукаючих нервів нижче коренів легень, грудної лімфатичний проток (грудний відділ), прикордонний симпатичний стовбур з чревного нервів, нервові сплетення, лімфатичні вузли.

Для встановлення діагнозу захворювання, локалізації процесу, його ставлення до сусіднім органам, у хворих з медиастинальной патологією в першу чергу необхідне проведення повного клінічного обстеження. Необхідно відзначити, що захворювання в початкових стадіях протікає безсимптомно, і патологічні утворення є випадковою знахідкою при рентгеноскопії або флюорографії.

Клінічна картина залежить від локалізації, розмірів і морфології патологічного процесу. Зазвичай хворі скаржаться на болі в грудях або області серця, міжлопаткової області. Часто больовим відчуттям передує відчуття дискомфорту, що виражається у відчутті тяжкості або стороннього освіти в грудях. Нерідко спостерігається задишка, утруднене дихання. При здавленні верхньої порожнистої вени може спостерігатися ціаноз шкіри обличчя та верхньої половини тулуба, їх набряклість.

При дослідженні органів середостіння необхідно провести ретельну перкусію і аускультацію, визначити функцію зовнішнього дихання. Важливими при обстеженні є електро- і фонокардіографічне дослідження, дані ЕКГ, рентгенологічного дослідження. Рентгенографія і рентгеноскопія проводяться в двох проекціях (прямій та боковій). При виявленні патологічного вогнища виконується томографія. Дослідження при необхідності доповнюється пневмомедіастінографія. При підозрі на наявність загрудинної зоба або аберрантной щитовидної залози проводиться ультразвукове дослідження і сцинтиграфія з I-131 і Tc-99.

В останні роки при обстеженні хворих широко використовуються інструментальні методи дослідження: торакоскопия і Медіастіноскопії з біопсією. Вони дозволяють провести візуальну оцінку медіастинальної плеври, частково органів середостіння і виконати забір матеріалу для морфологічного дослідження.

В даний час основними методами діагностики захворювань середостіння поряд з рентгенографією є комп'ютерна томографія і ядерно-магнітний резонанс.

Особливості перебігу окремих захворювань органів середостіння:

Пошкодження середостіння.

Частота - 0,5% всіх проникаючих поранень грудей. Пошкодження поділяються на відкриті і закриті. Особливості клінічного перебігу обумовлені кровотечею з утворенням гематоми і здавленням нею органів, судин і нервів.

Ознаки медиастинальной гематоми: невелика задишка, легкий ціаноз, набухання шийних вен. При рентгенографії - затемнення середостіння в області гематоми. Часто гематома розвивається на тлі підшкірної емфіземи.

При имбибиции кров'ю блукаючих нервів розвивається вагальний синдром: порушення дихання, брадикардія, погіршення кровообігу, пневмонія зливного характеру.

Лікування: адекватне знеболювання, підтримка серцевої діяльності, антибактеріальна і симптоматична терапія. При прогресуючої медиастинальной емфіземи показана пункція плеври і підшкірної клітковини грудей і шиї короткими і товстими голками для видалення повітря.

При пораненні середостіння клінічна картина доповнюється розвитком гемоторакса і гемотораксу.

Активна хірургічна тактика показана при прогресуючому порушенні функції зовнішнього дихання і триває кровотечі.

Пошкодження грудної лімфатичної протоки можуть бути при:

1. 1. закритій травмі грудей;
2. 2. ножових і вогнепальних пораненнях;
3. 3. під час внутрішньогрудних операцій.

Як правило, вони супроводжуються важким і небезпечним ускладненням хілоторакс. При безуспішною консервативної терапії протягом 10-25 днів необхідно оперативне лікування: перев'язка грудного лімфатичного протоку вище і нижче ушкодження, в рідкісних випадках пристеночное ушивання рани протоки, імплантація в непарну вену.

Запальні захворювання.

Гострий неспецифічний медиастинит - запалення клітковини середостіння, яке викликається гнійної неспецифічної інфекцією.

Гострий медіастиніт можуть викликати такі причини.

1. Відкриті ушкодження середостіння.
   1. Ускладнення операцій на органах середостіння.
   2. Контактна поширення інфекції з прилеглих органів і порожнин.
   3. Метастатичне поширення інфекції (гематогенне, лимфогенное).
   4. Перфорація трахеї і бронхів.
   5. Перфорація стравоходу (травматичний і спонтанний розрив, інструментальне пошкодження, пошкодження сторонніми предметами, розпад пухлини).

Клінічна картина гострого медіастиніту складається з трьох основних симптомокомплексів, різна вираженість яких призводить до різноманітності його клінічних проявів. Перший симптомокомплекс відображає прояви важкої гострої гнійної інфекції. Другий пов'язаний з місцевим проявом гнійного вогнища. Третій симптомокомплекс характеризується клінічною картиною пошкодження або захворювання, що передують розвитку медіастиніту або були його причиною.

Загальні прояви медіастиніту: лихоманка, тахікардія (пульс - до 140 ударів в хвилину), озноб, зниження артеріального тиску, спрагу, сухість у роті, задишка до 30 - 40 в хвилину, акроціаноз, збудження, ейфорія з переходом в апатію.

При обмежених абсцесах заднього середостіння найбільш частим симптомом є дисфагія. Може бути сухою гавкаючий кашель аж до задухи (залучення до процесу трахеї), осиплість голосу (залучення поворотного нерва), а також синдром Горнера - в разі поширення процесу на симпатичний нервовий стовбур. Положення хворого вимушене, напівсидячи. Може бути набряк шиї і верхнього відділу грудної клітини. При пальпації може бути крепітація за рахунок підшкірної емфіземи, як результат пошкодження стравоходу, бронха або трахеї.

Місцеві ознаки: біль в грудній клітці - найбільш ранній і постійний ознака медіастиніту. Біль посилюється при ковтанні і закиданні голови назад (симптом Романова). Локалізація болю в основному відображає локалізацію гнійника.

Місцева симптоматика залежить від локалізації процесу.

При лікуванні медіастинітом використовується активна хірургічна тактика з подальшої інтенсивної детоксикаційної, антибактеріальної та иммунностимулирующее терапією. Хірургічне лікування полягає в здійсненні оптимального доступу, оголенні травмованого ділянки, ушивання розриву, дренуванні середостіння і плевральної порожнини (при необхідності) і накладення гастростоми. Летальність при гострому гнійному медіастиніті становить 20-40%. При дренуванні середостіння найкраще використовувати методику Н.Н.Каншіна (1973): дренування середостіння трубчастими дренажами з подальшим фракційним промиванням розчинами антисептиків і активною аспірацією.

хронічні медіастиніту поділяються на асептичні і мікробні. До асептичним відносяться ідеопатіческая, постгеморрагические, коніозние, ревматичні, дисметаболічні. Мікробні поділяють на неспецифічні і специфічні (сифілітичні, туберкульозні, мікотіческіе).

Загальним для хронічних медіастинітом є продуктивний характер запалення з розвитком склерозу клітковини середостіння.

Найбільше хірургічне значення має ідіопатичний медіастиніт (фіброзний медіастиніт, медіастинальної фіброз). При локалізованої формі дана різновид медіастиніту нагадує пухлина або кісту середостіння. При генералізованої формі фіброз середостіння поєднується з ретроперитонеальним фіброзом, фіброзним тиреоїдитом і псевдопухлини очниці.

Клініка обумовлена \u200b\u200bступенем стискання органів середостіння. Виявляють наступні синдроми здавлення:

1. Синдром верхньої порожнистої вени
2. Синдром здавлення легеневих вен
3. трахеобронхіальний синдром
4. стравохідний синдром
5. Больовий синдром
6. Синдром здавлення нервових стовбурів

Лікування хронічних медіастинітом в основному консервативне і симптоматичне. У разі з'ясування причини медіастиніту її усунення призводить до лікування.

Пухлини середостіння. Всі клінічні симптоми різних об'ємних утворень середостіння прийнято ділити на три основні групи:

1. Симптоми з боку органів середостіння, здавлює пухлиною;

2. Судинні симптоми, що виникають внаслідок стискання судин;

3. Неврогенні симптоми, що розвиваються в зв'язку зі здавленням або проростанням нервових стовбурів

Компресійний синдром проявляється здавленим органів середостіння. В першу чергу стискаються вени плечоголовні і верхня порожниста - синдром верхньої порожнистої вени. При подальшому розростанні відзначається здавлення трахеї і бронхів. Це проявляється кашлем і задишкою. При здавленні стравоходу порушується ковтання і проходження їжі. При здавленні пухлини поворотного нерва порушення фонації, параліч голосової зв'язки на відповідній стороні. При здавленні діафрагмального нерва - високе стояння паралізованою половини діафрагми.

При здавленні прикордонного симпатичного стовбура синдрому Горнера - опущення верхньої повіки, звуження зіниці, западання очного яблука.

Нейроендокринні порушення проявляються у вигляді ураження суглобів, порушеннях серцевого ритму, порушення емоційно-вольової сфери.

Симптоматика пухлин різноманітна. Провідна роль в постановці діагнозу, особливо на ранніх етапах до появи клінічних симптомів, належить комп'ютерної томографії та рентгенологічного методу.

Диференціальна діагностика власне пухлин середостіння.

Тімом (пухлини вилочкової залози) не відносять до власне пухлин середостіння, хоча і розглядають разом з ними в зв'язку з особливостями локалізації. Вони можуть вести себе як доброякісні, так і як злоякісні пухлини, даючи метастази. Розвиваються вони або з епітеліальної або з лімфоїдної тканини залози. Нерідко супроводжуються розвитком міастенії (Miastenia gravis). Злоякісний варіант зустрічається в 2 рази частіше, протікає як правило, дуже важко і швидко призводить до загибелі хворого.

Оперативне лікування показано:

1. за наявності точного діагнозу та підозрі на пухлину або кісту середостіння;
2. при гострих гнійних медіастиніту, сторонніх тілах середостіння, що викликають болі, кровохаркання або нагноєння в капсулі.

Операція протипоказана при:

1. встановлених віддалених метастазах в інші органи або шийні і пахвові лімфовузли;
2. здавленні верхньої порожнистої вени з переходом на середостіння;
3. стійких паралічах голосової зв'язки при наявності злоякісної пухлини, яка проявилася осиплостью голосу;
4. дисемінації злоякісної пухлини з виникненням геморагічного плевриту;
5. загалом важкому стані хворого з явищами кахексії, печінково-ниркової недостатності, легеневої і серцевої недостатності.

Слід зазначити, що у виборі обсягу оперативного втручання у онкологічних хворих слід враховувати не тільки характер росту і поширення пухлини, а й загальний стан хворого, вік, стан життєво важливих органів.

Хірургічне лікування злоякісних пухлин середостіння дає погані результати. Променевого лікування добре піддаються лімфогранулематоз і ретикулосаркома. При істинних пухлинах середостіння (тератобластоми, невриноми, сполучнотканинні пухлини) променеве лікування неефективне. Хіміотерапевтичні методи лікування злоякісних справжніх пухлин середостіння також малоефективні.

Гнійний медіастиніт вимагає екстреного оперативного втручання як єдиний спосіб порятунку хворого незалежно від тяжкості його стану.

Для оголення переднього і заднього середостіння і розташованих там органів застосовуються різні оперативні підходи: а) повне або часткове поздовжнє розсічення грудини; б) поперечний розтин грудини, при цьому розкриваються обидві плевральні порожнини; в) як переднє, так заднє середостіння можуть бути розкриті через ліву і праву плевральну порожнину; г) діафрагмотомія з розкриттям і без розтину черевної порожнини; д) розкриття середостіння через розріз на шиї; е) в заднє середостіння можна проникнути Екстраплевральная ззаду по боковій поверхні хребта з резекцією голівок кількох ребер; ж) в середостіння можна увійти Екстраплевральная після резекції ребрових хрящів у грудини, а іноді з частковоюрезекцією грудини.

Реабілітація. Експертиза працездатності.

диспансеризація хворих

Для визначення працездатності хворих використовуються загальні клінічні дані з обов'язковим підходом до кожного оглянутого. При первинному огляді необхідно враховувати клінічні дані, характер патологічного процесу - захворювання або пухлина, вік, ускладнення від проведеного лікування, а при наявності пухлини - і можливе метастазування. Звичайний переклад на інвалідність до повернення до професійної праці. При доброякісних пухлинах після їх радикального лікування прогноз сприятливий. При злоякісних пухлинах прогноз поганий. Пухлини мезенхімального походження схильні до розвитку рецидивів з подальшим озлокачествлению.

В подальшому має значення радикальність проведеного лікування, ускладнення після лікування. До таких ускладнень відносять лімфостази кінцівок, трофічні виразки після променевого лікування, порушення вентиляційної функції легень.

Контрольні питання

1. 1. Класифікація захворювань середостіння.
2. 2. Клінічна симптоматика пухлин середостіння.
3. 3. Методи діагностики новоутворень середостіння.
4. 4. Показання та протипоказання до хірургічного лікування пухлин і кіст середостіння.
5. 5. Оперативні доступи в переднє і заднє середостіння.
6. 6. Причини гнійного медіастиніту.
7. 7. Клініка гнійного медіастиніту.
8. 8. Методи розкриття гнійників при медіастиніті.
9. 9. Симптоми розриву стравоходу.

10. Принципи лікування розривів стравоходу.

11. Причини пошкодження грудного лімфатичного протоку.

12. Клініка хилоторакса.

13. Причини хронічних медіастинітом.

14. Класифікація пухлин середостіння.

ситуаційні завдання

1. Хвора 24 років поступила зі скаргами на дратівливість, пітливість, слабкість, серцебиття. Хворих 2 роки. Щитовидна залоза не збільшена. Основний обмін + 30%. При фізикальному обстеженні хворий ніякої патології не виявлено. При рентгенологічному дослідженні в передньому середостінні на рівні II ребра праворуч визначається освіту округлої форми 5х5 см з чіткими кордонами, легенева тканина прозора.

Які додаткові дослідження необхідні для уточнення діагнозу? Ваша тактика в лікуванні хворого?

2. Хвора 32 років. Три роки тому раптово відчула біль у правій руці. Лікувалася фізіопроцедурами - біль зменшилася, але повністю не минув. В подальшому помітила на шиї справа в надключичній області щільне, горбисте утворення. Одночасно посилилися болі в правій половині обличчя і шиї. Тоді ж помітила звуження правої очної щілини і відсутність потовиділення на правій половині обличчя.

При огляді в правій ключичной області виявлена \u200b\u200bщільна, горбиста, нерухома пухлина і розширення поверхневої венозної січі верхньої половини тулуба спереду. Невелика атрофія і зниження м'язової сили правого плечового пояса і верхньої кінцівки. Притуплення перкуторного звуку над верхівкою правого-легкого.

Про яку пухлини можна думати? Які додаткові дослідження необхідні? Ваша тактика?

3. Хвора 21 року. Звернулася зі скаргами на відчуття тиску в грудях. Рентгенологічно справа до верхнього відділу тіні середостіння спереду прилягає додаткова тінь. Зовнішній контур цієї тіні чіткий, внутрішній зливається з тінню середостіння.

Про яке захворювання можна думати? Ваша тактика в лікуванні хворої?

4. У хворого протягом останніх 4-х місяців з'явилися невизначені болі в правому підребер'ї, що супроводжуються наростаючими дисфагические змінами. При рентгенологічному обстеженні справа виявлено тінь в правій легені, яка розташовується позаду серця, з чіткими контурами близько 10 см в діаметрі. Стравохід на цьому рівні здавлений, але слизова його не змінена. Вище здавлення спостерігається тривала затримка в стравоході.

Ваш Можливий діагноз і тактика?

5. У хворої 72 років відразу після фіброгастроскопії з'явилися загрудінні болю і набряк в області шиї справа.

Про яке ускладнення можна думати? Які додаткові дослідження справите для уточнення діагнозу? Ваша тактика і лікування?

6. Хворий 60 років. Добу тому в лікарні вилучено риб'яча кістка на рівні С 7. Після чого з'явився набряк в області шиї, температура до 38 °, рясна салівація, пальпаторно справа став визначатися інфільтрат 5х2 см, болючий. Рентгенологічні ознаки флегмони шиї і розширення тіла середостіння зверху.

Ваш діагноз і тактика?

1. Для уточнення діагнозу внутрігрудінного зоба необхідно провести наступні додаткові методи обстеження: пневмомедіастінографія - з метою уточнення топічного розташування і розмірів пухлин. Контрастне дослідження стравоходу - з метою виявлення дислокації органів середостіння і зміщення пухлин при ковтанні. Томографічне дослідження - з метою виявлення звуження або відтискування вени новоутворенням; сканування і радіоізотопне дослідження функцій щитовидної залози з радіоактивним йодом. Клінічні прояви тиреотоксикозу визначають показання до оперативного лікування. Видалення загрудинної зоба при даній локалізації менш травматично здійснити шийним доступом, виконуючи рекомендації В. Г. Миколаєва перетинати грудинно-під'язикові, грудинно-щитовидні, грудинно-ключично-соскоподібного м'яза. При підозрі на наявність зрощення зоба з навколишніми тканинами можливий трансторакальний доступ.

2. Можна думати про неврогенної пухлини середостіння. Поряд з клінічним і неврологічним обстеженням необхідно рентгенографія в прямій і бічних проекціях, томографія, пневмомедіастінографія, діагностичний пневмоторакс, ангіокардіопульмографія. З метою виявлення порушень симпатичної нервової системи застосовується діагностична проба Линара, заснована на використанні йоду і крохмалю. Проба позитивна, якщо при потовиділенні крохмаль і йод вступили в реакцію, приймаючи бурого забарвлення.

Лікування пухлини, що викликає здавлення нервових закінчень, хірургічне.

3. Можна думати про неврогенної пухлини заднього середостіння. Головним в діагностиці пухлини є встановлення її точної локалізації. Лікування полягає в хірургічному видаленні пухлини.

4. У хворого пухлина заднього середостіння. Найбільш вірогідний неврогенний характер. Діагноз дозволяє уточнити багатопланове рентгенологічне обстеження. При цьому ж можна виявити зацікавленість сусідніх органів. З огляду на локалізацію болів, найбільш ймовірна причина - здавлення діафрагмального і блукаючого нервів. Лікування хірургічне, при відсутності протипоказань.

5. Можна думати про ятрогенних розриві стравоходу з формуванням шийного медіастиніту. Після рентгенологічного дослідження і рентгеноконтрастного дослідження стравоходу показана термінова операція - розтин і дренування зони розриву з наступною санацією рани.

6. У хворого перфорація стравоходу з подальшим утворенням флегмони шиї і гнійного медіастиніту. Лікування хірургічне розтин і дренування флегмони шиї, гнійна медіастинотомія з наступною санацією рани.

Освіта середостіння - це новоутворення, яке розвивається в медіастинальної просторі грудей. При цьому воно може бути різноманітних типів в морфологічному плані. Загальна картина даного захворювання виражається у вигляді симптомів компресії і проростання патології в органи, що знаходяться поруч. Діагностується воно за рахунок застосування рентгена, томографії, ендоскопії, а також трансторкальной пункції (хоча може застосовуватися і аспіраційна біопсія). Лікуватися тільки за допомогою хірургічного втручання, тільки при злоякісній формі додатково застосовується променева, а також хіміотерапія.

Пухлини, а також кісти середостіння легкого - це близько 5% від усіх утворень подібного типу. Велика частина з них, а це 70%, складають патології, що мають доброякісну форму, інші 30% - це злоякісні утворення. Вражає ця хвороба всіх, незалежно від статі, чий вік становить від 20 до 40 років, іншими словами, найбільш активну частину населення. Такого роду пухлини мають характерною рисою своє велика морфологічна різноманітність, а також високий шанс первісної злоякісності або малігнізації згодом.

А також вони можуть привести до інвазії або компресії важливих для життя людини органів, розташованих в середостінні, від дихальних шляхів, До стравоходу. Процедура хірургічного видалення є вкрай складною. Це робить подібні патології одними з найскладніших проблем сьогодні в сфері торакальної хірургії, а також пульмонології.

Класифікація

Що стосується появи клінічних проявів цього захворювання, то для них характерними є:

• Компресія або інвазія знаходяться поруч з утворенням тканин і органів;
• Поява загальних симптомів, а також специфічних для конкретного типу.

Перш за все, незалежно від морфологічного характеру захворювання, воно проявляється у вигляді больових відчуттів, локалізованих в грудній клітці, які виникають внаслідок здавлювання або через проростання патології безпосередньо в нервові сплетення. В цьому випадку болі матимуть помірну силу і «віддавати» в шию, плечі і область між лопатками.

Об'ємні освіти середостіння, що розвиваються з лівого боку, можуть ставати причиною болів, аналогічних тим, що з'являються при стенокардії. Коли в цьому випадку відбувається здавлювання або ж інвазія знаходиться поруч симпатичного стовбура, це досить часто призводить до розвитку симптому Горнера. якщо присутні больові відчуття в кістках, то така ситуація часто означає наявність в них метастаз.

Компресія венозних стовбурів, як правило, проявляється у вигляді синдрому верхньої порожнистої вени. В цьому випадку відбувається порушення відтоку крові не тільки з голови, але і всієї верхньої частини тулуба. Для такої ситуації характерно наявність тяжкості, а також шуму в голові, сильні болі в ній, поява задишки, набряк обличчя і грудей. А також при цьому відбувається набухання вен шийного відділу і підвищується рівень венозного тиску.

Коли стискаються бронхи або трахеї - це призводить до кашлю і задишка. В якості загальних симптомів може з'являтися слабкість, лихоманка, тахікардія, аритмія і інші прояви. Вони найчастіше з'являються при наявності злоякісних.

У разі розвитку певних пухлин середостіння, з'являються вже специфічні симптоми. Наприклад, при наявності злоякісних лімфом збільшеного розміру, спостерігається підвищена пітливість і сильний свербіж. Об'ємна фібросаркома призводить до раптового зниження кількості глюкози в крові.

діагностика

більше кількість разнообразий симптоматики цієї недуги далеко не завжди дозволяють лікарям провести виявлення освіти, який уражує простір середостіння, тільки за даними анамнезу та зовнішніх проявів. За рахунок цього основну роль в ході діагностики грають саме інструментальні методи. Так, за допомогою комплексного рентгенологічного обстеження найчастіше можна точно виявити, де саме знаходиться пухлина, яку має форму, розміри і наскільки поширена.

Найбільш важливим в разі підозри у лікаря на дану патологію є проведення рентгена грудної клітини, стравоходу, а також поліпозиційної рентгенографія. Для підтвердження або уточнення отриманих таким способом даних, може бути призначено ще й КТ, МРТ та МСКТ легких.

Як способи ендоскопічного дослідження застосовуються такі методи, як:

1. Медіастіноскопії.
2. Відеоторакоскопія.
3. Бронхоспокія.

Так, здійснення останнього дозволяє виключити бронхогенних локалізацію патології, а також її проростання в трахеї або великі бронхи. А також може бути застосований метод транстрахеальной або ж трансбронхиальной біопсії освіти. Іноді може бути здійснено взяття зразків аномальних тканин за рахунок проведення біопсії пункції, яку проводять під чітким контролем УЗД.

Щоб отримати необхідні для морфологічного дослідження матеріали, лікарі віддають перевагу торакоскопии, що проводиться під зоровим контролем. Іноді, щоб провести ревізію і біопсію простору середостіння, здійснюється медіастинотомія.

лікування

Для недопущення переростання утворень в злоякісну форму, а також розвитку компресійного синдрому, важливо максимально швидко після виявлення проводити їх видалення. Для цього використовується або відкритий спосіб хірургічного втручання (лапаротомія), або торакоскопічної. Коли пухлина знаходиться в загрудой області або має двостороннє розташування, то для її усунення застосовується поздовжня стернотомія. А якщо захворювання має передньо-бокову локалізацію, це дозволяє безпроблемно видаляти її торактоміей.

При наявності у великого важкого общесоматического фону, рекомендується проведення трансторакальной ультразвукової аспірації. Коли присутній злоякісна форма захворювання, то здійснюється хірургічне видалення пухлини розширеного типу або паліативне, щоб не допустити декомпресії, що знаходяться в середостінні, органів.

Пухлина середостіння може бути виявлена \u200b\u200bабсолютно випадково, при плановому огляді або при діагностиці зовсім інших захворювань. Такий тип новоутворень називають безсимптомними.

Інші пухлини виявляють себе досить яскраво, доставляючи хворому чимало страждань. Ці утворення можуть мати різне походження і природу, що й обумовлює особливості їх діагностування, лікування та специфіку прогнозу.

Середостіння - це порожнина між органами, що знаходиться в середній частині грудної клітини. Воно умовно ділиться на верхню і нижню частину. Нижня половина, в свою чергу, поділяється на передній, середній і задній відділи. Заднє середостіння ділиться на ще два відділу.

Настільки складне поділ необхідно для більш точного визначення місця можливої \u200b\u200bлокалізації новоутворення. Пухлини середостіння можуть мати різну природу, бути злоякісними або доброякісними, утворюватися з різних тканин, але всіх їх об'єднує розташування і походження поза органів грудної клітини.

Крім власне пухлин, в групу новоутворень середостіння потрапляють кісти різного походження, в тому числі і ехінококові, туберкульозні вузли та освіти при саркоїдозі Бека, аневризми судин, що відносяться до псевдопухлини.

Зустрічаються пухлини середостіння з однаковою частотою і у чоловіків, і у жінок, частіше виявляються у віці між 20 і 40 роками, відносяться приблизно до 5 - 7% всіх процесів в організмі, що супроводжуються розвитком об'ємних утворень.

Близько 60-80% всіх пухлин середостіння відноситься до доброякісних новоутворень і кістам, а що залишилися 20-40% - до злоякісних.

Будь-які пухлини середостіння являють собою складну хірургічну проблему через специфіку розташування, труднощів з діагностуванням і вилучень, а також через можливість переродження в злоякісні новоутворення, здавлювання сусідніх органів, проростання в них метастазів.

Також складністю роботи з пухлинами середостіння є близьке розташування життєво важливих органів - серця, легенів і трахей, і, великих кровоносних судин.

симптоми захворювання

Деякі види пухлин, в основному доброякісні, наприклад, ліпоми, взагалі можуть не давати ніяких ознак свого існування. Найчастіше такі новоутворення виявляються випадково при проведенні обстеження, пов'язаного з іншими захворюваннями.

Злоякісна і велика доброякісна пухлина середостіння, симптоми яких можуть проявлятися по-різному, в основному дають болі різного ступеня інтенсивності. Це пов'язано зі здавленням великих судин, важливих нервових вузлів і закінчень. Біль може віддавати в інші частини тіла, найчастіше в плече і під лопатку. Якщо пухлина знаходиться в лівій частині грудної клітини, хворий може прийняти ознаки її існування за стенокардію і інші симптоми порушення роботи серця.

Синдром верхньої порожнистої вени є одним з характерних ознак наявності новоутворення. При ньому виникає шум і тяжкість в голові, головний біль і запаморочення, відчуття нестачі повітря, задишка, посиніння обличчя, сильні набряки, болі за грудиною, вибухне вен на шиї.

Якщо пухлина тисне на трахеї, бронхи або легені, хворий скаржиться на задишку, кашель, напади задухи, порушення дихання.

При стисненні стравоходу виникає дисфагія, тобто утруднене ковтання.Спільними симптомами захворювання є поява слабкості, невмотивоване зниження ваги (при нормальному харчуванні та фізичних навантаженнях), гарячковий стан, суглобові болі - артралгія, порушення серцевого ритму - тахікардія або брадикардія, плеврит - запалення серозних оболонок легенів.

Існує група новоутворень, здатних викликати специфічні симптоми. Наприклад, при лімфомах злоякісної природи може відзначатися сильне свербіння і пітливість ночами, ознаки тиреотоксикозу розвиваються при внутрішньому зобі, а нейробластоми і інші пухлини неврогенного походження можуть провокувати діарею.

небезпека патології

Загрозу здоров'ю і життю людини несуть не тільки злоякісні новоутворення і метастази, потенційно смертельні за своєю природою.

З відео можна дізнатися, як проходить процедура видалення пухлини середостіння:

Навіть доброякісні пухлини, що знаходяться в області середостіння, являють собою загрозу для життя:

• Перша з них - це високий ризик малігніфікаціі, тобто переродження в злоякісні пухлини.
• Друге - це здавлювання і зсув сусідніх органів з порушенням їх нормального функціонування, а також деформація і порушення роботи кровоносних судин, нервових закінчень.

Все це поступово призводить до появи порушень функціонування внутрішніх органів і розвитку хвороб, ніяк не пов'язаних з пухлинами, але спровокованих їх наявністю.

Ще одна небезпека, яку викликає наявність пухлини середостіння - це складність виявлення і видалення такого об'ємного новоутворення. Іноді вони розташовані так, що буквально охоплюють найважливіші внутрішні органи. Це створює серйозні труднощі хірургам, які повинні видалити тільки пухлинні тканини і залишити поза увагою життєво важливі органи і кровоносні судини, нервові закінчення.

діагностика

Через різноманіття що виникають симптомів діагностувати за ознаками пухлини середостіння може бути надзвичайно складно. На допомогу приходять сучасні апаратні методики.

В першу чергу це рентгеноскопія грудної клітки, яка покликана виявити наявні зміни. Потім проводиться поліпозиційної рентгенографія, тобто виконання рентгенівських знімків грудної клітини з різних точок, рентгенографія стравоходу.

Цих обстежень може бути недостатньо, тому хворому часто призначають проходження КТ грудної клітини, МРТ або МСКТ легких для візуалізації. До числа інших методик виявлення пухлин відносяться ендоскопічні методи дослідження, взяття для визначення природи і походження освіти.

У важких і незрозумілих випадках виконується парастернальна торакотомия, тобто розтин грудної клітини для обстеження середостіння.

Крім апаратного та інструментального обстеження хворого призначається здача всіх основних аналізів, включаючи і, а також інших проб на вимогу лікаря.

Класифікація пухлин

Пухлина середостіння класифікується за походженням, тобто за типом тканин, з яких вони утворені:

• Лімфоїдні новоутворення. Частіше за інших зустрічається лімфогранулематоз, лімфосаркома і ретикулосаркома.
• Пухлини вилочкової залози (тимуса). Це часто зустрічаються Тімом, які можуть мати доброякісну і злоякісну природу.
• Неврогенні пухлини. Це гангліоневроми, злоякісні і доброякісні невриноми, нейрофіброми та інші освіти.
• Мезенхімальні новоутворення. У цю групу входять фіброми, ліпоми, гемангіоми, ліпосаркоми, фібросаркоми, ангіосаркоми і так далі.
• Дізембріогенетіческіе освіти - це пухлини, що розвиваються в організмі плода внутрішньоутробно. Іноді вони можуть містити частинки поглиненого в утробі матері близнюка. Такі пухлини називаються тератоми, але в цю групу входить і внутрішній зоб, і інші новоутворення, що виникають в процесі формування плоду, наприклад, хоріонепітеліоми і семиноми.

Новоутворення середостіння можуть класифікуватися також і за іншими ознаками, наприклад, по розташуванню в різних відділах цього анатомічної частини тіла.

Особливості лікування та прогноз

Якщо у пацієнта виявлена \u200b\u200bпухлина середостіння, симптоми якої вказують на її походження, лікар приймає рішення про якомога швидшому її видаленні. Як і при наявності новоутворень інших органів, пухлини середостіння повинні віддалятися на самих ранніх стадіях для отримання максимального позитивного результату. Через особливості положення будь-які об'ємні утворення в середостінні тягнуть за собою негативні наслідки для сусідніх органів.

У разі доброякісних пухлин їх видаляють методом торакоскопії або ж із застосуванням класичних хірургічних методик. Вибір способу залежить від походження пухлини, її розмірів і розташування. Якщо вона невелика і віддалена від великих кровоносних судин і нервових вузлів, найближчих органів, то її витягують без розтину грудної клітини. В інших ситуаціях доводиться вдаватися до традиційної хірургії.

Особливу небезпеку становлять і метастази. Якщо пухлина операбельна, її витягують цілком з видаленням прилеглих тканин, щоб уникнути появи метастазів. У разі запущеного новоутворення його видалення проводиться в паліативних цілях, для зменшення навантаження на органи і зниження негативного впливу на організм хворого.

При наявності онкологічних захворювань середостіння і метастазів рішення про призначення хіміотерапії та опромінення приймається лікарем індивідуально для кожного хворого. Воно може бути частиною загального лікування після операції або призначатися незалежно від хірургічного втручання.Крім цього, хворому призначають симптоматичне лікування, тобто дають препарати, спрямовані на зменшення і зникнення симптомів: знеболюючі, протизапальні, антибіотики, загальнозміцнюючі і так далі.

Прогноз може бути позитивним при ранньому виявленні новоутворень, їх невеликих розмірах, доброякісної природі, відсутності метастазів і небезпечних проростань пухлини в органи, кровоносні судини або нерви.

Пухлина середостіння - це утворення, що формується в медиастинальной області грудної порожнини має різний морфологічна будова. Найчастіше виявлення пухлини мають доброякісний характер, але приблизно в 35% випадків у хворих діагностують ракове ураження. Подібні утворення можуть виникати внаслідок різних причин, при цьому клінічних проявів пухлин існує багато варіацій. Діагностування таких пухлин має на увазі виконання лабораторних та інструментальних досліджень, найбільш інформативним з яких є біопсія.

Зона розташування середостіння в передній частині обмежується грудиною, хрящами ребер і задігрудінной фасцією. У задній частині середостіння обмежене грудним відділом позводночного стовпа, реберними шийками і предпозвоночной фасцією. Бока закриває медиастинальная плевра. Нижню частину закриває діафрагма, а верх - умовна площина, яка проходить верхнім краєм грудної рукоятки.

У середостінні знаходяться:

• вилочкова залоза;
• лімфатичну протоку;
• підключичні артерії;
• нервові сплетення і закінчення;
• фасциальні освіти;
• стравохід;
• перикард;
• легеневі артерії та вени;
• блукаючий нерв.

Всі перераховані вище органи і тканини можуть бути вражені навіть доброякісними утвореннями, які в процесі розростання надають на них значний тиск. Прогноз для пацієнтів багато в чому залежить від стадії розвитку пухлини, на момент проведення діагностики.

причини

Точні причини пухлин поки досконально не вивчені, але медичні дослідження виділяють деякі фактори, які можуть провокувати розвиток новоутворень середостіння:

• Куріння - ступінь шкідливості пухлини може залежати від стажу куріння і кількості викурених сигарет на протязі доби.
• Вік - у міру старіння імунна система організму слабшає, внаслідок чого може розвинутися рак середостіння.
• Вплив зовнішніх факторів - мутація клітин і утворення цієї пухлини може статися внаслідок тривалого іонізуючого випромінювання і несприятливої \u200b\u200bекології в області проживання. Також нерідко причиною розвитку пухлин стає професійна діяльність, що має на увазі постійний контакт з радіоактивними і канцерогенними речовинами.
• Неправильний режим харчування.
• Регулярні стреси.

Часто діагностують новоутворення середостіння у дітей, які розвиваються внаслідок вроджених аномалій. Зазвичай таке новоутворення виявляють у дітей ще до 2 років. Співвідношення злоякісних і доброякісних пухлин в цьому випадку зазвичай однакове. Прогноз сприятливіші при пухлинах, які виникли протягом перших років життя, ніж в підлітковому віці.

Класифікація

Пухлини середостіння ділять на первинні новоутворення, що формуються відразу в медиастинальной зоні, і вторинні - утворюються внаслідок поширення метастаз будь-якої іншої злоякісної пухлини. Класифікація пухлин має відмінності, виходячи з їх локалізації. Середостіння ділиться на три відділи:

• передній;
• середній;
• задній.

Грунтуючись на найбільш поширених новоутвореннях, до пухлин, що утворюється в передній частині відносять:

• кісти і Тімом тимуса;
• тератоми середостіння;
• новоутворення, що вражають щитовидну залозу - частіше доброякісні, але в деяких випадках можуть бути раковими;
• мезенхімальні освіти.

Утвореннями, що формуються в середньому відділі середостіння, частіше можуть бути:

• лімфоми;
• бронхогенние кісти;
• піркардіальние кісти.

Пухлинами заднього середостіння частіше бувають:

• нейрогенні новоутворення;
• ентерогенниє кісти перикарда.

Так як первинні новоутворення здатні формуватися з різних тканин, їх класифікують на:

• лімфоїдні;
• мезенхімальні;
• діеембріогенетіческіе;
• нейрогенні;
• новоутворення вилочкової залози з метастазами, або без них;
• герміногенних-клітинні.

Останні утворюються з первинних ембріональних зародкових клітин. У нормі з цих клітин формуються яйцеклітини і сперматозоїди. Саме цей вид новоутворень діагностують у дітей, при цьому захворювання може пікірувати або в перший рік життя, або вже у віці 15-20 років.

симптоми

З моменту виникнення протягом довгого періоду захворювання може протікати без клінічних проявів пухлин. Як довго новоутворення буде рости не викликаючи симптоматику залежить від таких факторів:

• локалізації та розмірів пухлини;
• злоякісний або доброякісний характер освіти;
• швидкістю розростання кісти або пухлини;
• впливом на новоутворення інших тканин і органів.

У переважній кількості випадків, новоутворення грудного відділу, які протікають не викликаючи клінічної симптоматики виявляють випадково, коли хворі звертаються за медичною допомогою з інших причин.

Першою ознакою розвитку пухлин середостіння є виникнення больового синдрому в загрудинної області, так як ракові клітини проростають в нервові закінчення або сплетення, а також лімфатичну протоку. Найчастіше це помірний біль, яка може віддавати в інші частини тіла, наприклад, шию, плечі або область між лопатками.

Симптоми пухлин середостіння в міру розвитку можуть бути:

• швидке стомлення і постійна слабкість;
• підвищення загальної температури тіла;
• сильний головний біль;
• посиніння губ;
• набряки на обличчі і шиї;
• кашель;
• задишка;
• порушення роботи системи дихання;
• захриплість;
• порушення процесів ковтання і жування їжі;
• порушення мовної функції.

Також у пацієнтів з наявністю пухлини середостіння виникає слабкість в м'язах, внаслідок чого людина може втратити можливість рухати кінцівками, відкривати очі або повертати голову.

діагностика

Так як ознак захворювання багато, поставити точний діагноз на підставі клінічної симптоматики досить важко, тому пацієнтам призначають ряд діагностичних заходів. Діагностика в пульмонології у дорослих передбачає:

• опитування хворого - на підставі скарг пацієнта можна визначити час виникнення симптомів і їх інтенсивність;
• збір анамнезу та вивчення історії хвороби - необхідно для визначення первинної або вторинної природи пухлини;
• фізикальний огляд - виконується аускультрація серця і легенів з використанням фонендоскопа, оглядається шкірний покрив і зміни артеріального тиску з температурою тіла.

До лабораторних досліджень, які можуть бути призначені хворим, відноситься:

• загальний аналіз сечі і крові;
• біохімічний аналіз крові;
• тест на онкомаркери.

Локалізацію і характер освіти визначають за допомогою інструментальних досліджень:

• торакоскопия - огляд плевральної області;
• рентгенографія - призначається для визначення локалізації і розмірів пухлини;
• медіастіноскопії - дослідження стан лімфатичних вузлів, Розташованих в середостінні, а також великих судин, верхніх відділів бронхів і трахеї;
• КТ і МРТ - комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія призначається для точного визначення місця розташування пухлини, і її взаємозв'язку з іншими внутрішніми органами.
• біопсія - збір біологічного матеріалу пухлини для подальшого гістологічного аналізу.

Найчастіше біопсія виконується одночасно з торакоскопія або медіастіноскопії. Способи лікування і прогноз для пацієнтів визначаються ураженої областю середостіння, характером і стадією розвитку пухлини середостіння.

лікування

Доброякісні і злоякісні новоутворення середостіння повинні усуватися за допомогою оперативного втручання в найкоротші терміни після їх діагностування. Будь-яка освіта в цій області несе серйозну загрозу компресії сусідніх тканин і органів. Інші методи лікування, наприклад, проведення хіміотерапії і променевої терапії, можуть входити в комплексну терапію або бути призначені тим пацієнтам, у яких виявлено злоякісне новоутворення на останній стадії розвитку, і маніпуляції в хірургії є нераціональними.

Лікування новоутворень методами народної медицини неприпустимо, оскільки вона в даному випадку не є ефективною.

Народні засоби можна застосовувати тільки для ослаблення негативних ефектів від хіміотерапії, наприклад, при нудоті або запаморочення, і то, тільки після консультації з лікарем. Займаючись самолікуванням народними засобами, людина тільки погіршує ситуацію і даремно витрачає дорогоцінний час.

проведення операції

Яким саме способом буде виконано хірургічне видалення пухлини, залежить від її розміру, характеру, локалізації, наявності або відсутності інших новоутворень, а також від загального стану пацієнта і його віку. У деяких випадках є можливість хірургічного видалення пухлини малоінвазійними способами, наприклад, лапораскопіческім або ендоскопічним методиками. В інших випадках, якщо новоутворення розташувалося з одного боку, здійснюється передньо-бічна або бічна торактомія. При двосторонньої або загрудинной локалізації новоутворення виконують подовжню стернотомію. У запущених випадках можливе проведення паліативного висічення освіти, щоб усунути здавлення органів, що знаходяться в медиастинальной області.

хіміотерапія

Призначення курсу хіміотерапії залежить від типу пухлини. Зазвичай хімічні препарати призначаються в процесі комплексного лікування або для запобігання рецидивам. Можливе застосування хіміотерапії, як самостійний спосіб лікування, так і в комплексі з променевою терапією. Перед хірургічним втручанням даний метод допомагає зменшити розмір новоутворення, тим самим зменшивши обсяг операції. При хіміотерапії хворим призначаються також препарати для активізації імунної системи і ослаблення шкідливого впливу препаратів на організм.

Променева терапія

Як і у випадку з хіміотерапією, призначення променевої терапії залежить від типу новоутворення. Опромінення пухлини може бути виконано як в передопераційний період, щоб зменшити розміри освіти, так і в післяопераційний час, щоб усунути всі залишилися ракові клітини і знизити ймовірність рецидиву.

Прогноз і профілактика

Прогноз пухлин середостіння при виявленні вкрай варіабельний, так як залежить від ряду факторів:

• розмірів пухлини;
• локалізації;
• ступеня розвитку захворювання;
• наявності або відсутності метастазів;
• можливості проведення операції.

Найбільш успішний результат можливий при ранньому виявленні пухлини і проведенні операції по її видаленню.

Точних способів профілактики пухлин середостіння немає, але знизити ризик виникнення подібних новоутворень можна, дотримуючись деяких правил:

• позбутися від шкідливих звичок, зокрема куріння і зловживання спиртним;
• дотримуватися правил в процесі роботи з шкідливими речовинами;
• уникати стресових ситуацій;
• вживати тільки здорову їжу;
• регулярно проходити медичне обстеження, для своєчасного виявлення патологій.

Чим раніше буде виявлено освіту в області середостіння, тим більше шансів на успішне лікування і успішний результат.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК - 2016

Інших уточнених органів грудної клітини (D15.7), Органів грудної клітини неуточнених (D15.9), Середостіння (D15.2)

Онкологія, Хірургія

Загальна інформація

Короткий опис

схвалено
Об'єднаної комісією за якістю медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я і соціального розвитку Республіки Казахстан
від «25» серпня 2016 року
протокол №10

- складні по топографії структури, їх характеризує розташування в єдиному анатомічному просторі, що знаходиться посередині грудної клітини між правою і лівою плевральними порожнинами.

Примітка *: Доброякісні новоутворення середостіння, що походять з різних тканин, мають загальні анатомічні кордону. Вони відрізняються різноманіттям морфологічних форм, але об'єднуються подібними клінічними симптомами, характером перебігу захворювання, застосовуваними методами діагностики і лікування. До теперішнього часу налічується понад 100 різновидів медіастінальних новоутворень доброякісного характеру. Виділяють часто розвиваються в середостінні патологічні процеси, які становлять найбільший клінічний інтерес, і рідко зустрічаються новоутворення, частота яких становить від одиничних до кілька десятків випадків. У зв'язку з цим особливого значення набуває рання діагностика новоутворень середостіння, яка по суті відноситься до розряду профілактичних заходів розвитку важких і ускладнених форм захворювання. Клінічна картина складається із симптомів компресії новоутворенні в сусідні органи (болів, синдрому верхньої порожнистої вени, кашлю, задишки, дисфагії) і загальних проявів (слабкості, підвищення температури, пітливість). Діагностика новоутворення середостіння включає променеві і ендоскопічні методи обстеження, трансторакальну або трансбронхіальную пункційну біопсію. Лікування доброякісного новоутворення середостіння - оперативне.

Співвідношення кодів МКБ-10 і МКБ:

Класифікація

Класифікація
Найбільш зручна нижче наступні класифікації при диференціальної діагностики:

Класифікація Е.В. Гольберт і Г.А. Лавніковой (1965):
1) утворення, які виходять із органів середостіння (стравоходу, трахеї, великих бронхів, серця, вилочкової залози і інші);
2) утворення, які виходять із стінок середостіння (грудної стінки, діафрагми і плеври, перикарда);
3) утворення, які виходять із тканин середостіння і розташовані між органами (внеорганние).
Освіти третьої групи і є істинними пухлинами середостіння. Вони, в свою чергу, діляться за гістогенезом: освіта з нервової, сполучної тканини, судин, гладких м'язів, лімфоїдної тканини і мезенхіми. Крім того, виділяють кісти середостіння (з ембріонального зародка передньої кишки, целомічні і лімфатичні) і освіту з тканини, зміщеною в середостіння при дефектах ембріонального розвитку (зачатки щитовидної залози, околощітовідной залози, мультипотентні клітини).

Класифікація розроблена І.П. Дедкова і В.П. Захаричева (1982), в якій новоутворення середостіння відповідно до їх походженням розділені на наступні групи:
1) первинні освіти, що розвиваються з тканин власне середостіння і тканин, дістопірованних в середостіння, а також утворень вилочкової залози;
2) утворення органів середостіння (стравохід, трахея, перикард, серце, легеневі артерії та вени, і інші);
3) утворення, що розвиваються з тканин стінок, що обмежують середостіння (плевра, грудна стінка, діафрагма);
4) вторинні злоякісні пухлини середостіння (метастази, медиастинальная форма раку легенів і інші);
5) кісти середостіння.
Примітка *: Доброякісні утворення і кісти зустрічаються значно частіше злоякісних (4: 1). Зведена статистика 902 хворих з утвореннями і кістами середостіння демонструє наступний розподіл різних захворювань:
- вроджені кісти спостерігалися у 22,3%, нейрогенні-15,8%, Тімом - 13,1%, медіастинальної зоб - 5,2%, перикардіальні кісти-2,8%.
- злоякісні пухлини середостіння мали місце в 23,6% випадків.
- серед новоутворень середостіння найбільш часто зустрічаються Тімом (18%), потім дізембріоми (12%), які діляться на тератоми, семиноми.
При цьому виявлено 24 гістологічних типу новоутворень середостіння. Найбільш часто зустрічалися утворень вилочкової залози, нейрогенні утворень, кісти і лімфоми.
Очевидно, що найбільш достовірні критерії при побудові класифікації новоутворень середостіння можуть бути отримані на підставі розробки класифікацій по окремим видам медіастінальних новоутворень.

Класифікація за розташуванням - средостениемназивається частина грудної порожнини, обмежена спереду - грудиною, частково реберними хрящами і позадигрудинного фасцією, ззаду - передньою поверхнею грудного відділу хребта, шийками ребер і предпозвоночной фасцією, з боків - листками середостіння плеври. Знизу середостіння обмежене діафрагмою, а зверху - умовної горизонтальною площиною, проведеної через верхній край рукоятки грудини.
Найбільш зручна схема розподілу середостіння, запропонована в 1938 році Твайнінг - двома горизонтальними (вище і нижче коренів легень) і двома вертикальними площинами (спереду і ззаду коренів легких).
У середостінні, таким чином, можна виділити три відділи (передній, середній і задній) і три поверхи (верхній, середній і нижній):
· в передньому відділі верхнього середостіння знаходяться: Вилочкова залоза, верхній відділ верхньої порожнистої вени, плечоголовні вени, дуга аорти і відходять від неї гілки, плечеголовной стовбур, ліва загальна сонна артерія, Ліва підключична артерія;
· в задньому відділі верхнього середостіння розташовані: Стравохід, грудної лімфатичний проток, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, нервові сплетення органів і судин грудної порожнини, фасції і клетчаточние простору;
· в передньому середостінні розташовуються: Клітковина, відроги внутригрудной фасції, в листках якої укладено внутрішні грудні судини, загрудінні лімфатичні вузли, передні середостінні вузли.
В середньому відділі середостіння знаходяться: Перикард з укладеним в ньому серцем і всередині перикардіальної відділами великих судин, біфуркація трахеї і головні бронхи, легеневі артерії та вени, діафрагмальні нерви з супроводжуючими їх диафрагмально-перикардіальної судинами, фасциально клетчаточние освіти, лімфатичні вузли.
У задньому відділі середостіння розташовані: Спадна аорта, непарна і полунепарную вени, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, стравохід, грудної лімфатичний проток, лімфатичні вузли, клітковина з відрогами внутригрудной фасції, навколишнє органи середостіння.
Відповідно відділам і поверхах середостіння можна відзначити певні переважні локалізації здебільшого його новоутворень. Так, помічено, наприклад, що внутригрудной зоб частіше розташовується в верхньому поверсі середостіння, особливо в передньому його відділі. Тімом виявляються, як правило, в середньому передньому середостінні, перикардіальні кісти і ліпоми -в нижньому передньому. Верхній поверх середнього відділу середостіння є найбільш частою локалізацією тератодермоідов. В середньому поверсі середнього відділу середостіння найчастіше виявляються бронхогенние кісти, в той час як гастроентерогенние кісти виявляються в нижньому поверсі середнього і заднього відділів. Найбільш частими новоутвореннями заднього відділу середостіння на всій його довжині є нейрогенні освіту.

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії: Розпізнавання новоутворень середостіння належить до числа важких розділів діагностики захворювань внутрішніх органів. Що обумовлено, перш за все, різноманіттям зустрічаються тут патологічних процесів, малосимптомним їх проявів, особливо на ранніх стадіях розвитку, відсутністю патогномонічних клінічних та рентгенологічних ознак, а також топографо-анатомічними особливостями цієї галузі.
Відсутність патогномонічних симптомів на ранніх стадіях процесу, складність диференціальної діагностики та морфологічної верифікації діагнозу, є основними причинами несвоєчасного початку лікування, а при неможливості морфологічної верифікації-небезпеки вибору нераціональної лікувальної тактики.
Остаточний діагноз може бути встановлений тільки при морфологічному вивченні матеріалу.
В даний час не викликає сумнівів, що провідним у розпізнаванні медіастінальних новоутворень є променевої метод, який дозволяє від 80% до 90% випадків встановити локалізацію освіту і її вигляд, але характер процесу визначається лише при вивченні гістологічного чи цитологічного препарату.
Найбільш вірогідною діагностикою є морфологічна верифікація. Для морфологічної діагностики новоутворень середостіння використовують ТТПБ, ТТБПБ, медіастіноскопії, парастернальну медіастинотомія, торакоскопію і діагностичну торакотомія. Освіти заднього середостіння викликають компресію дихальних шляхів, серця і магістральних судин значно рідше. Проявом медиастинального синдрому є збільшення венозного тиску у верхній половині тіла при нормальному венозному тиску нижньої половини тіла. При цьому на обличчі, потиличної області, шиї, в плечовій області і на верхніх кінцівках одночасно з ціанозом з'являється набряк м'яких тканин. Ціаноз більш виражений при горизонтальному положенні хворого, його інтенсивність зменшується, коли хворий встає. Хворі скаржаться на головний біль, болі у верхніх кінцівках, нерідко на кашель і захриплість. Компенсаторно розвиваються колатералі, виникає розширення і напруга вен грудної стінки, шиї та обличчя. У ряді випадків відзначається деформація передньої грудної стінки.
При нейрогенних пухлинах частіше виникає неврологічна симптоматика: біль у спині, за грудиною, по ходу міжреберних нервів, парестезія, зміна дермографізму.
При системних ураженнях частіше, ніж при інших захворюваннях, з'являються симптоми інтоксикації: слабкість, пітливість, задишка, лихоманка, схуднення.
Однак і ці симптоми також не є патогномонічними. На малу діагностичну цінність клінічних даних вказують всі дослідники, що займаються питаннями діагностики та лікування новоутворень середостіння. Про це свідчить і високий відсоток помилкових діагнозів, з якими хворі поступають на обстеження.

Лабораторні дослідження: критеріїв лабораторної діагностики немає.

Інструментальні дослідження:
· Рентгенографія органів грудної клітини, прямий і бічний проекції - об'ємні освіти середостіння виявляються у вигляді додаткової тіні. Важливим діагностичним симптомом об'ємних утворень переднього середостіння, що виявляються на рентгенограмах і томограмах грудної клітини в бічній проекції, є зниження прозорості ретростернального простору;
· КТ-органів грудної клітини (УД-В) - для виявлення взаємозв'язку новоутворення з навколишніми тканинами (за показаннями, при направленні в стаціонар, для проведення оперативного втручання);
· УЗД органів грудної клітини (УД-В) - для проведення оперативного втручання, при направленні в стаціонар;

· МРТ - для точної візуалізації судин середостіння.

Діагностичний алгоритм:

Показання до застосування різних методів дослідження при діагностиці новоутворень середостіння:

II етап дослідження хворих з доброякісними новоутвореннями середостіння:

Діагностика (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОЇ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностичні заходи:збір скарг та анамнезу.

Медикаментозне лікування:симптоматична, в залежності від порушення функції органів середостіння.

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА на стаціонарному РІВНІ

Діагностичні критерії на стаціонарному рівні:

Скарги і анамнез, фізикальне обстеження, інструментальние дослідження (Дивіться пункт 9, підпункт 1), а також:
· Діагностична торакоскопія - дозволяє верифікувати між злоякісним і доброякісними пухлинами, наведеною у додатку 1, справжнього КП.

Діагностичний алгоритм:см. амбулаторний рівень.

· Рентгенографія органів грудної клітини, прямий і бічний проекції - на рентгенограмах у бічній проекції об'ємні освіти середостіння виявляються у вигляді додаткової тіні. Важливим діагностичним симптомом об'ємних утворень переднього середостіння, що виявляються на рентгенограмах і томограмах грудної клітини в бічній проекції, є зниження прозорості ретростернального простору;
· КТ-органів грудної клітини (УД-В) - за показаннями, для виявлення взаємозв'язку новоутворення з навколишніми тканинами (при направленні в стаціонар, для проведення оперативного втручання);
· УЗД органів грудної клітини (УД-В) - при направленні в стаціонар, для проведення оперативного втручання;
· Фибробронхоскопия - при компресії трахеобронхіального дерева;

передбачає проведення обстеження при екстреної госпіталізації і після закінчення термінів більше 10 днів:
· ОАК;
· ОАМ;
· Біохімічний аналіз крові;
· КОАГУЛОЛОГІЯ;
· Мікробіологічне дослідження мокротиння (або мазок із зіву);
· Визначення чутливості до антибіотиків;
· УЗД черевної порожнини.
· ЕКГ.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз і обгрунтування додаткових досліджень

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію по медтурізма

лікування

препарати ( діючі речовини), Що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування: Лікування пухлин середостіння - хірургічне. Вичікувальна тактика і динамічне спостереження в таких випадках невиправдані.

немедикаментозне лікування:
Режим - загальний;
Дієта: Стіл №15 з рекомендаціями після оперативного лікування.
· Для жінок відкласти вагітність на рік;
· Виключення лазні протягом 3 місяців.

Медикаментозне лікування: Знеболюючі препарати за показаннями .
Подальша тактика введення хворого: оперативне лікування в профільних стаціонарах.

перелік основних лікарських засобів : Немає.

знеболюючі препарати:
· Кетопрофен 100-200 мг 2-3 рази в / м протягом 2-3 днів.

Алгоритм дій при невідкладних ситуаціях:

Інші види лікування:немає.

При направленні в стаціонар, для проведення оперативного втручання.
· Консультація кардіолога, терапевта, гастроентеролога, пульмонолога та інших вузьких фахівців - за показаннями.

Моніторинг стану пацієнта: спостереження за місцем, в амбулаторній карті зазначається: в постоперационном - загальний стан пацієнта, наявність / відсутність дискомфорту в області середостіння.

· Своєчасна діагностика;
· Регрес симптомів хвороби;
· Відсутність патологічних утворень в середостінні в постопераційному періоді.

Профілактичні заходи:
· Своєчасна діагностика;
· Обстеження за клінічними показаннями;
· Диспансерне спостереження;
· Профілактика розвитку рецидиву після проведеного лікування.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ на стаціонарному РІВНІ

Тактика лікування: основний метод лікування хірургічний.

Немедикаментозне лікування:
Режим - вільний;
Дієта: Стіл - 15.

Медикаментозне лікування

Перелік основних лікарських засобів:
знеболюючі1-3 добу після операції :
· Кетопрофен, 100-200 мг, 2-3 рази, в / м, в / в, всередину.

Перелік додаткових лікарських засобів:за показаннями.

госпіталізація

Показання для госпіталізації З ВКАЗАННЯМ ТИПУ ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ

Показання для планової госпіталізації: Наявність новоутворення середостіння.

Показання для екстреної госпіталізації: Новоутворення середостіння з порушенням функції органів грудної клітини.

інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії за якістю медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Алієв М.А., Йоффе Л.Ц., Дашіев В.А., Бейсебаев А.А., Матибаев Н.К. Діагностична та оперативна торакоскопія: Методичні рекомендації. -Алма-Ата, 1982. -28 с. 2) Тришин В.М., Оржешевскій О.В., Решетов А.В., Андрєєв А.Л. Діагностика та хірургічне лікування при новоутвореннях середостіння [[Вісник хірургії. -2001. -№3-4. -С.11-14. 3) Кіров С.А., Трегубов В.С., Трунов А.Д., Ястребов В.В. Добро-якісні новоутворення середостіння [[Грудна і серцево-судинна хірургія. -1990. -№.9. -З. 68-70. 4) Авілова О.М., Гетьман В.Г., Афрасіаб-огли Вагіф., Сокур П.П. Діагностика та лікування доброякісних пухлин і кіст середостіння. Питання онкології. -1987. -№.5. -С.75-78. 5) Aliev M.A., Voronov S.A., Rakishev G.B., Shafransky L.L. Surgical treatment of mediastinal cysts and primary tumors in children [[La Chir. Torac. 1991. Vol. 44-№5. -РР.161-164. 6) Вагнер Е.А., Дмитрієва О.М., Брунс В.А., Фірсов В.Д., кубарики А.П. Доброякісні пухлини і кісти середостіння [[Вісник хірургії ім. І.І. Грекова. -1985. -№3. -З. 3-8. 7) Вишневський А.А., Адамян А.А. Хірургія середостіння. - М., 1985. - 150с. 8) Mayo JR., Hartman TE., Lee KS. CT of the chest: minimal tube current required for good image quality with the least radiation dose [[AJR. American Journal of Roentgenology.-1995.-164 (3) .- P.603-7. 9) Єрмаков Н.П., Бірюков Ю.В., Імамів Ч. Аналіз КТ - даних при новоутвореннях середостіння [[Тез. доп. 1 Всесоюзного симпозіуму: Комп'ютерна томографії в клініці. -М., -1987. -З. 83-84. 10) Галіл-Огли Г.А., Харченко В.П., Аліпченко Л.А. Первинні пухлини вилочкової залози-Тімом [[фізіолого., Морфол. і патології тимусу. -М., -1986. -З. 77-81. 11) Дурнов Л.А., Двойрін В.В. Злоякісні пухлини у дітей [[Вісник ВОНЦ АМН СРСР. -1991. -№2. С.47-52. 12) Пиков М.І., Ватолин К.В. Ультразвукова діагностика в педіатрії [[Комп'ютерні технології в медіціне.-1997 №1.-С.51-53. 13) Чіссов В.І., Трахтенберг А.Х. Помилки в клінічній онкології: рук-во для лікарів. М., Медицина-1993 544с. 14) Шулутко М.Л. Діагностика та хірургічне лікування медіастінальних форм злоякісних пухлин [[Вісник хірургії ім. Грекова.-1994.-№3-4.-с.129-132. 15) Лабецький І.І., Кошечкіна Н.А. Променева діагностика злоякісних пухлин у дітей [[Дитяча онкологія.-1995 №2-3.-С.32-37. 16) Бєляков П.Д., Іскра Л.П., Касимов А.В. Тромбоемболія легеневої артерії у онкологічних хворих [[Діагностика та лікування тромбоемболії легеневої артерії. - М., 1980. С.20-21. 17) Бородулін Б.П., Худзік Л.Б. Профілактика і лікування тромбоемболічних ускладнень у хворих на злоякісні новоутворення [[Матеріали 2-ий Всесоюзної конференції «Поразка судинної стінки і гемостаз». - М., 1983. - С. 513-514. 18) Naito S., Inoue S., Kings H., Tanake K. Thromboplastic and fibrinlytic activities of cultured human gastric cancer all lines [[Cann. - 1983. - Vol. 74. №2. - P. 240-247. 19) Кудрявцева Л.К. Стан системи гемостазу при раку тіла матки і яєчників: Дисс. к.м.н. - М. -1984. -178с. 20) Kher A., \u200b\u200bHilgard P. Development et dissemination deus tumors maligns et hemostase [[Pathol. Biol. - 1982. - Vol. 30, №10. -P. 861-867. 21) Вишневський А.А., Ефендієв І.Х., Імамів Ч. Сучасний стан проблеми діагностики пухлин і кіст середостіння [[Грудна хірургія. -1982. -№2. -З. 74-79. 22) Гетьман В.Г., Кизименко В.М. Торакоскопічна діагностика деяких видів внутрішньогрудних пухлин і кіст [[Грудна хірургія. - 1988. -№6. -З. 52-57. 23) Глушков В.Р. Рентгенологічна і біоптіческая діагностика захворювань середостіння: Автореф. дис. канд.мед.наук. -М., 1979.-22С. 24) Греджо А.Ф., Ступаченка О.Н., Кравець В.С. та ін. Хірургічне лікування новоутворень вилочкової залози [[Грудна хірургія. -1986. -№4. -З. 59-63. 25) Імамів Ч. Сучасна диференціальна діагностика ново-утворень і кіст середостіння: Автореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1986. -21 с. 26) Іоффе Л.Ц., Дашіев В.А. Діагностична та оперативна тора-коскопія [[Зб. наук. праць: Діагностика та лікування неспецифічних захворювань легень. - Алма-Ата. -1981. -З. 5-15. 27) Boutin C., Viallat J., Cargino P., Rey F. Thoracoscopic lung biopsy: experimental and clinical preliminary study [[Chest. -1982. -Vol. 82. -P. 44-48. 28) Дашіев В.А. Застосування торакоскопии для діагностики і лікування захворювань легенів. плеври і середостіння і ендоскопічних операцій: Автореф. дис. канд. мед. наук. -Алма-Ата, 1984.-20С. 29) Oakes D., Sherck J., Brodsky J., Mark J. Therapeutic thoracoscopy [[J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1984. -Vol. 87. -P. 269-273. 30) Авілова О.М., Гетьман В.Г., Макаров А.В. Торакоскопия в невідкладної грудної хірургії [[Зб. научн.трудов науково-практ. конференции.-Київ. -1986. - С. 128. 31) Доценко А.П., Пироженко В.В., Байдан В.І., Шипулін П.П. Діагностика та хірургічне лікування пухлин і кіст середостіння [[Грудна хірургія. -1987. -№.3. -З. 69-72. 32) Демидов В.П. Тактика розпізнавання і лікування пухлин і кіст середостіння: Автореф. дис. докт. мед. наук. -М., 1973. -40 с. 33) Перельман М.І., Бірюков Ю.В., Сєдова Т.Н. Хірургія новоутворень середостіння [[Хірургія.-1988.-№6. -З. 56-62. 34) В.А. Тарасов, Ю.К. Шаров, С.Н. Кічемасов. Особливості аутоміопластікі при великих резекціях перикарда і діафрагми [[Журнал «Грудна і серцево-судинна хірургія» .- Москва. -Медіціна. -2000. -№1.-с.72-73. 35) Петровський Б.В. Хірургія середостіння. -М., 1960. -256 с. 36) Jaretki A., Penn A., Younger D. et al. "Maximal" thymectomy for myasthenia gravis. Results [[J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1998. -Vol.95. -P. 747-757. 37) Miller J., Hatcher C. Limited resection of bronchogenic carcinomain the patient with marked impairment of pulmonary function [Ann. Thorac. Surg. -1987. -Vol.44. -P. 340-343. 38) Богуш Л.К., Жараховіч І.А. Біопсія в пульмонологіі.-М .: Медицина. - 1977.-240с. 39) Gentry SE., Harris MA. Posterior mediastinal mass in a patient with chest pain [)